臨床表現
一、一般症狀
多數患者於發病前1~2周有上呼吸道感染史及症狀。
二、皮膚表現
典型皮疹為棕紅色斑丘疹,突出於皮表,壓之不退色,,單獨或互相融合,對稱性分布,以四肢伸側及臀部多見,很少侵犯軀幹,可伴有癢感或疼痛,成批出現,消退後可遺有色素沉著。除紫癜外,還可並發蕁麻疹.血管神經性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔黏膜或眼結合膜也可出現紫癜。
三、關節表現
關節可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關節,以膝、踝、肘、腕等關節多見,可呈遊走性,常易誤診為“風濕病”。主要是關節周圍病變,可反覆發作,不遺留關節畸形。
四、腹部表現
腹痛常見,多呈絞痛,是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯,亦可遍及全腹,但一般無腹肌緊張,壓痛較輕,可伴有噁心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規則蠕動,可導致腸套疊,可捫及包塊,多見於兒童。偶可發生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜,常易誤診為“急腹症”。
五、腎臟表現
腎炎是本病最常見的併發症,發生率在12~65%。一般於紫癜出現後1~8周內發生,輕重不一,有的僅為短暫血尿,有的很快進展為腎功衰竭,但少見。主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現,少數可為慢性腎炎、腎病綜合徵、個別病例可轉入慢性腎功衰竭。
以上四型(皮膚、關節、腹部、腎臟)可單獨存在,兩種以上合併存在時稱為混合型。
六、其他
少數病人出現紫癜後,病變累及腦膜血管,表現為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數可累及呼吸系統,表現為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
NO相關性
2005年11月14日土耳其科研人員發現,NO在過敏性紫癜(HSP)的病理過程中可能具有重要的作用,但有關其病理生理
特點仍有待於進一步研究。安卡拉Gazi大學小兒腎臟科的Soylemezoglu博士及其同事對NO的釋放在兒童HSP發病中的作用進行了研究。本研究的基礎是HSP患兒血漿中NO和尿中硝酸鹽排泄量明顯升高,這種升高與疾病的活動性明顯相關,而與疾病的嚴重性關係不大。Soylemezoglu博士等檢測了25名患兒在HSP急性期和恢復期以及20名對照兒童血漿中的硝酸鹽水平、尿中硝酸鹽水平和CRP水平。
與恢復期及健康兒童相比,HSP急性期時血漿中的硝酸鹽水平明顯升高。同時尿中的硝酸鹽水平在急性期也明顯升高。因此,血漿中和尿中的硝酸鹽水平升高與疾病的活動相關,而與疾病的嚴重程度無關。研究者總結認為,儘管本實驗證明NO參與了HSP的病理過程,但是其相關細節還需要進一步研究。
冬天多發
過敏性紫癜是一種季節性比較強的疾病,每當季節轉換時都是高發季節。它是全身性以壞死性小血管炎為主病理的疾病,多
發於3—10歲的兒童。一般表現為皮疹、關節腫痛和胃腸道症。最為典型的症狀是在四肢,尤其下肢體出現比較密集的血點皮疹,而且容易反覆發作,無傳染性。過敏性紫癜發作起來輕者關節腫痛、腹痛,重者出現便血、嘔血現象,甚至發展為腸套疊、腸穿孔。如果不及時治療,則會造成肝腎功能損害,出現血尿、蛋白尿。有的患兒還會頭痛、抽搐、昏迷,甚至導致多種併發症,如:腦血管炎、消化道出血和腎病綜合症。據研究,過敏性紫癜和患兒的過敏性體質有關。附著在灰塵上的細菌、海鮮類食物、動物皮毛、冷空氣、花粉和含有抗生素等成分的藥物等,都會造成紫癜發作。朱醫生提醒家長,平時應做個“有心人”。過敏性紫癜的血斑多出現在兒童下肢或臀部,不容易被家長發現。很多家長都是給孩子洗澡時無意間發現才就診的。病狀多表現為腹痛、腳痛、嘔吐,家長容易誤把過敏性紫癜當成腸胃病或關節炎,結果延誤病情。此外,家長應做好家庭衛生,儘量不養寵物,讓孩子遠離灰塵飛揚的環境。對孩子容易過敏的食物、藥物,銘記在心,避免舊病復發。
發病機理
本病屬免疫血管性疾病,過敏原可能與下列因素有關
一、細菌與病毒感染
細菌中以β-溶血性鏈球菌為常見,其次有金黃色葡萄球菌、結核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。
二、寄生蟲感染
以蛔蟲感染最多見,其次為鉤蟲,以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產物或死後分解產物, 均可使機體發生變態反應。
三、食物
四、藥物
常用的抗生素(青、鏈、氯、紅黴素)、各種磺胺類,解熱鎮痛藥(水楊酸類、氨基比林、保太松、安乃近),鎮靜劑(苯巴比妥、水合氯醛、安寧),激素類(人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素),抗癆藥(異煙肼),其他如洋地黃、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、鉍、汞等。
五、其他
如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結核菌素試驗、更年期、甚至精神因素等。
以上因素對某些人有致敏作用,使機體產生變態反應。可能機理有:
(一)速髮型變態反應 致敏原進入機體與蛋白結合成抗原,刺激抗體形成,產生IgE,後者為一種親細胞抗體,以其FC分段與肥大細胞和嗜鹼粒細胞表面的受體相結合,而以其Fab分段與抗原相結合。當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE結合,激發了細胞內一系列酶反應,釋放組織胺和慢反應物質(SRS-A)。此外,致敏原與IgE結合後,不僅可使α2球蛋白釋放緩激肽,也能刺激副交感神經興奮,釋放乙醯膽鹼。組織胺、SRS-A、緩激肽和乙醯膽鹼作用於血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。
(二)抗原-抗體複合物反應 致敏原刺激漿細胞產生IgG(也可產生IgA和IgM),後者與相應抗原在血流中結合成小分子可溶性抗原-抗體複合物,能在血流中長期存在,促使血小板和嗜鹼性粒細胞釋放組織胺和5-羥色胺,複合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上並激活補體,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細胞,對複合物進行吞噬,並釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎症及組織損傷。抗原-抗體複合物也可刺激肥大細胞和嗜鹼性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。
基本病理改變是毛細血管炎及小動脈壁纖維素樣壞死,血管周圍漿液滲出及炎細胞浸潤。
病理診斷
一、血象
白細胞計數可增加,嗜酸性粒細胞增加;血小板計數正
常,偶有輕度減少,但>80×109/L。二、出凝血機能檢查
出、凝血時間正常,血塊收縮良好,束臂試驗陽性。
二、出凝血機能檢查
血清IgA和IgG常增高,以前者明顯;IgA-免疫複合物增高及IgA類風濕因子可陽性。
四、尿液
可有蛋白、紅細胞及管型。
五、其他
疾病類型
一、紫癜型:最常見,以真皮層毛細血管和小動脈無菌性炎症為特
征,血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成。大多以皮膚反覆出現瘀點、瘀斑為主要表現,最多見於下肢及臀部,對稱分布、分批出現,瘀點大小不等,呈紫紅色,可融合成片或略高出皮膚表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹,可伴輕微癢感。嚴重者可融合成大血泡,中心呈出血性壞死。瘀點、瘀斑可在數日內逐漸消退,也可反覆出現,少數病例可伴眼臉、口唇、手、足等局限性血管性水腫。皮膚紫癜對稱分布,分批出現,反覆發作於四肢及臀部,尤以雙下肢伸側為甚,少數累及面和軀幹部。紫癜出現前可有皮肢瘙癢,隨後出現小型蕁麻疹或紅色圓型丘疹,高出皮面,顏色逐漸增深,呈現紫紅色,壓之不退色。重者可發生水皰、潰瘍及局部壞死。個別病例可伴有蕁麻及血管神經性水腫,後者多發生於頭面部。二、腹型(Henoeh紫癜):主要表現為腹痛,位於臍周圍或下腹部,常呈陣發性絞痛或持續性鈍痛,可伴噁心、嘔吐、腹瀉、便血。由於漿液血性分泌物滲入腸壁,致黏膜下水腫、出血,引起腸不規則蠕動可致腸套疊。本型症狀若發生在皮膚紫癜之前易誤診為急腹症。
三、關節型(Schonlein紫癜):除皮膚紫癜外,尚有關節腫痛,有時局部有壓痛。多見於膝、踝等大關節,關節腔可以積液,但不化膿。疼痛反覆發作,呈遊走性,可伴紅、腫及活動障礙,一般在數月內消退,積液吸收後不留畸形。若發生在紫癜之前易誤診為風濕性關節炎。
四、腎型:又稱為過敏性紫癜性腎炎,多見於少年,除皮膚紫癜外,還兼有蛋白尿,血尿,甚至尿中出現管型尿。少數病例尚有少尿、浮腫及高血壓,蛋白尿、血尿、管型尿,常在紫癜出現後1周發生,偶有延至7-8周者。有時伴有浮腫,一般在數周內恢復,也有反覆發作,遷延數月者。少數甚至病變累及整個腎而發展為慢性腎炎或腎病綜合徵,個別發生尿毒症。詳細內容可查看過敏性紫癜性腎炎
五、混合型和少見類型:以上各型臨床表現中如有二種以上同時存在則稱為混合型。其中同時有腹型和關節型症狀者稱為Henoch-Schonlein紫癜。其他如病變累及中樞神經系統,呼吸系統等可出現相應症狀,少數可有視神經萎縮,虹膜炎或結膜、視網膜出血。
治療護理
(一)中醫療法
取不同的辨證論治原則。早期:風邪襲表,邪熱內蘊,病在衛分、營分應以祛風宜透為主,兼以清營涼血,使邪從表散:中期,營熱熾盛,迫血妄行,應以涼血解毒或涼血化斑為主,佐以清氣透表,後期:腎陰虧虛,陰虛火旺,當重在養陰清熱,佐以涼血化瘀,若病情日久反覆不愈,損及脾氣,氣不攝血者又當益氣攝血為主,佐以養血活血.氣虛日久,累及陽虛,水濕停滯者,治以溫補脾腎,化氣行水.少數患者病久水濕瀦留,濁邪上犯,脾腎陽衰,治當溫陽散寒,通腑滌濁.臨證常分以下7型論治。
(1)風邪襲表,邪熱內蘊:症見突然起病,兩上下肢甚則少腹、臀部出現紅色斑點,自覺經常瘙癢,繼之斑點轉為紫色,兼有腹痛或關節疼痛,尿赤,舌質淡紅或略紅,苔白或薄黃,脈浮滑有力。治宜散風祛邪,清營涼血。方選大連翹飲合清營湯加減:浮萍、柴胡、蟬蛻、水牛角、金銀花、竹葉心、鮮茅根、連翹、紫草、丹皮、生地、小薊,若瘙癢重,加防風、黃芩,腹痛重,加白芍、甘草,尿血重,加地榆。
(2)里熱熾盛,血熱妄行:症見紫癜反覆不愈,以上下肢遠端、少腹部及臀部為著,分布較密,此起彼伏,退後驟起,尿澀赤,或暗紅,舌紅或略暗,脈滑數。治宜清熱解毒、涼血化斑,佐以利尿。方選清營湯合犀角地黃湯加減:水牛角,生地、丹皮、赤芍、連翹、丹參、鮮茅根、敗醬草、小薊、車前於、地榆。若皮膚瘙癢,加白鮮皮、黃芩、防風,血尿重,加蒲黃炭,小薊、三七粉。
(3)熱灼津液,瘀血內阻;症見皮膚紫癱,成批出現,色紫暗,此起彼伏,以上下肢伸側、足背為稠密,白睛有紫紅色血絡,胞瞼灰暗,腹痛夜重,口乾,但欲漱水不欲咽,便血、尿血.舌質暗紅,舌下青筋紫暗,舌苔薄黃,脈澀或弦數。治宜滋陰涼血、活血化瘀,佐以解毒。方選犀角地黃湯合桃紅四物湯加減:水牛角、生地、丹皮、赤,芍、桃仁,紅花、阿膠、玄參、當歸、川芎、蒲公英、連翹、小薊,茅根,熱重,加石膏、知母,有蕁麻疹,加防風、黃芩,陰虛重,加龜板、鱉甲。
(4)腎陰虧虛,陰虛火旺:症見皮膚紫斑,色紅或紫紅,以下肢、少腹為主,納谷不香,伴頭昏,腰膝酸軟,五心煩熱,或潮熱,盜汗,舌紅少苔,脈細數.治宜滋陰補腎,清熱涼血.方選知柏地黃丸合茜根散加減,知母、黃柏、生地、山萸肉、丹皮、茜草根、側柏葉、黃芩、阿膠、甘草。陰虛甚者,加龜板、鱉甲、旱蓮草、女貞子:血熱甚者,加紫草、赤芍,尿血重者,加地榆、茅根、仙鶴草。
(5)脾氣虧虛,氣不攝血:症見上下肢皮膚散在紫斑,斑色暗淡,時起時消,勞則加重,心悸氣短,尿赤尿血,頭昏、倦怠乏力,納呆,面色萎黃,舌質淡,苔白,脈弱。治宜健脾養血,益氣攝血。方選歸睥湯合黃芪建中湯:人參、白朮、黃芪、當歸、酸棗仁、遠志、炙甘草、桂枝、白芍、地榆、大棗.若尿血重,加仙鶴草,槐花,氣虛重,重用人參、黃芪.
(6)陽虛失運,水濕停滯:症見紫癜消退,面色楓白,神倦乏力周身浮腫,腰膝酸軟,畏寒肢冷,納呆,尿少便溏,舌質淡,苔薄白脈沉緩無力.治宜溫陽健脾,化氣行水。方選真武湯合補中益氣湯加減:制附於、黨參、黃芪、白朮、雲苓、山藥、大腹皮、陳皮、當歸,乾薑。尿蛋白較多;加菟絲子、山萸肉、桑螵蛸、金櫻子,血清蛋白低加紫河車、鹿角膠。
(7)脾腎陽衰,濁邪上逆:症見紫癜已退,但面色晦滯,精神萎靡,嗜睡,氣短懶言,脘腹脹悶,納呆食少,畏寒肢冷,腰膝酸痛,噁心嘔吐,皮膚乾燥瘙癢,浮腫,泄瀉或大便不爽,尿少或尿閉,舌質淡胖,苔白,脈沉細弱。治宜溫陽散寒,通腑泄濁。方選真武湯合大黃附子細辛湯加減:制附子、乾薑、白芍、白朮、黃芪、大黃、茯苓、杜仲、牛膝、半夏。若大便次數多,大黃應改制用;浮腫甚,加桂枝、豬苓;納呆,加雞內金、砂仁。
(二)護理
首先應避免接觸誘發本病的各種“不正之氣”,避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發過敏性紫癜性腎炎的飲食。其次應注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛鍊,增強體質,提高機體抗病能力.再次,患病後,要臥床休息,避免煩勞過度,節制房事,忌食菸酒。飲食宜富於營養,易於消化,多食新鮮蔬菜、水果。對於尿血患者,應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮發物,如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等,以免助熱化火,加重病情。尿蛋白多者,應注意不過多食用高蛋白飲食,以防虛不受補。
(三)預防
為了觀察中西醫結合治療過敏性紫癜反覆發作和預防腎損害的臨床療效,乳山市人民醫院研究者將176例過敏性紫癜患兒隨機分成治療組(在對照組常規西藥治療基礎上加服中藥湯劑抗敏消斑飲7~10天)和對照組,在治療前後檢測尿β2-微球蛋白(β2-MG)和血清免疫球蛋白(IgA、IgE)指標,並觀察腹痛、關節痛和紫癜消失的時間。結果治療組關節腫痛和紫癜消失的時間短於對照組,差異有顯著性,兩組治療前和治療後1周尿β2-MG和血清IgA、IgE差異無顯著性,治療後1個月和6個月尿β2-MG蛋白治療組低於對照組,差異有顯著性,治療後1個月血清IgA、IgE治療組低於對照組,差異有顯著性。0.5年復發率:治療組為23.5%,對照組為46.2%,,兩組比較,差異有顯著性。上述結果說明中西醫結合治療過敏性紫癜可減少紫癜的復發和縮短住院天數,有效預防過敏性紫癜腎損害。
注意事項
1、注意休息:避免勞累,避免情緒波動及精神刺激。防止昆蟲叮咬。去除可能的過敏原。
2、注意保暖:防止感冒。控制和預防感染,在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素,但應避免盲目地預防性使用抗生素。
3、注意飲食:因過敏性紫癜多為過敏原引起,應禁食生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、應避免與花粉等過敏原相接觸。
4、為防止復發:患者治癒後應堅持鞏固治療一療程。
本病多為自限性:一般在6-8周內好轉,預後良好,部分病例可反覆發作達數年之久。有腎臟受累者,多數能恢復,少數可發展為慢性腎炎,極少數可因急性腎功能衰竭而死亡。治療過敏性紫癜消除誘因較為重要,並且應儘量避免較長時間或短時間大劑量注射或內服地塞米松、康寧克通、強的松等皮質類激素藥物治療,因為皮質類激素藥物雖然可以使上述病情很快好轉或消失;但停藥後易使病情反跳加重。較長時間給予較大劑量的糖皮質激素,還可引起肥胖、多毛、痤瘡、血糖升高、高血壓、鈉瀦留、水腫、血鉀降低、月經紊亂、骨質疏鬆、無菌性骨質壞死、胃及十二指腸潰瘍等併發症。對腎臟也可造成一定損害,如加重腎小球疾病蛋白尿、加重腎小球硬化、易致腎鈣化或結石,誘發或加重腎臟感染性疾病、引起低鉀性腎病等。還會引起機體糖、蛋白質、脂肪及水電解質等一系列物質代謝紊亂,破壞機體的防衛系統和抑制免疫反應能力。因此,如果病情急需,一定要在專科醫生的正確指導下合理套用。如果患者在治療過程中因使用皮質激素類藥物,並對激素產生了依賴性,應逐漸減量直至全部撤除停用。在停用皮質激素後原發病變反跳加重與繼發的副作用,可使患者產生很大的痛苦,醫生與患者家屬應做好患者的思想工作,對撤除停用皮質激素激素後的副作用要有充分的認識,增強其戰勝疾病的信心。並在正確選擇治療藥物和逐漸減量直至撤除停用皮質激素的情況下,選用對抗以上副作用和不良反應的方法與中治療。達到安全徹底治癒疾病的目的。病人還必須牢記過敏原,避免食用或接觸,而至病情加重。