外周T細胞淋巴瘤

外周T細胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。其診斷主要依靠專業血液病理學家根據合適的活檢病理和免疫表型而得出。外周T細胞淋巴瘤一線治療方案包括CHOP等，年青病人常常在病程早期考慮造血幹細胞移植。外周T細胞淋巴瘤通常預後不良。

疾病簡介

外周T細胞淋巴瘤是一組有成熟T細胞免疫表型的異質型形態改變的侵襲性腫瘤。它們占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。許多不同的臨床綜合徵包括在這群疾病中。

診斷

要診斷外周T細胞淋巴瘤或它的特殊亞型，需要專業血液病理學家根據合適的活檢病理和免疫表型而得出。大多數外周T細胞淋巴瘤CD4陽性，但很少CD8陽性，CD4和CD8雙陽性或有NK細胞免疫表型。沒有特徵性的基因異常。但是涉及第7或14號染色體上T細胞抗原受體基因的移位可以被檢測到。懷疑外周T細胞淋巴瘤的鑑別診斷包括反應性T細胞浸潤。在某些病例，套用T細胞受體基因重排研究證明是一個單克隆T細胞群，對診斷是有幫助的。

治療

可供選擇的一線治療方案包括chop、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。對年青病人常常在病程早期考慮造血幹細胞移植。

預後

很不幸，外周T細胞淋巴瘤病人常常表現不良的預後因素，>80%病人IPI積分≥2 和>30%病人IPI積分≥4。正如IPI所預示的那樣，外周T細胞淋巴瘤有不良的預後結果，只有25%的病人診斷後生存5年以上。

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