過敏性紫癜腎損害
概述
病因尚不清，許多患者常有最近感染史。一般為呼吸道。病原菌包括：β-溶血鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌，嗜血桿菌、耶爾辛菌屬等。某些藥物與食物被認為與發病有關。大多認為本病與循環中可溶性免疫複合物的形成有關，該免疫複合物為IgA，可在血循環中發現，血IgA也升高，在感染後IgA升高更明顯，在皮膚、腸道及復發的移植腎均發現IgA沉積，由於病變區常有C3及備解素，而不易發現C1q及C4等，認為可能通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有：IgA分泌的B細胞增加，T調節細胞改變等。至於IgA在本病發病中確切機制尚不清，有認為是抗原，有認為是抗體，也有認為是非特異性抗體，為某種抗原對機體刺激後產生相應抗體時同時產生。由於病人尿中纖維蛋白降解產物（FDP）過高，腎小球內常有纖維蛋白原沉積。因此，血管內凝血機制可能也參與本病的發病過程。
除腎外表現外，本病在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病相似，因此有學者認為兩者存在共同的發病機理，為同一疾病的不同臨床表現。
表現
腎炎症狀大多在起病1月內出現，部分可遲至3～6個月甚至2年以上。主要臨床表現如下：
（一）血尿 為肉眼或鏡下血尿，可持續或間隙出現，且在感染或紫癜發作後加劇。多數病例伴有不同程度蛋白尿。
（二）蛋白尿 程度輕重不一，不一定和血尿嚴重度成比例，蛋白尿大多為中等度，血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴重度為明顯，可能蛋白除了腎臟漏出外，還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現為腎病綜合徵或急性腎炎綜合徵。後者浮腫、高血壓相對不明顯。
（三）高血壓 一般為輕度高血壓，明顯高血壓者多為預後不良。
（四）其他 少數病人有浮腫，大多為輕度，急性期浮腫者常有血壓上升，表示病變較廣泛。浮腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細血管通透性變化有關。此外病人還常伴關節酸痛皮膚紫癜、腹痛、全身不適等表現。腎功能一般正常，少數出現血肌酐尿素氮一過性升高。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。
光鏡下，小球的主要病變為局灶節段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖，病變類似IgA腎炎。有節段性毛細血管內血栓形成，偶呈壞死性，可出現上皮細胞增殖及新月體形成，多形白細胞等炎症細胞浸潤，少數病例呈瀰漫性毛細血管內增殖性改變，和急性鏈球菌感染後腎炎難以區分。根據病變程度及臨床病理聯繫，國際兒童腎臟病病理研究會將該病病理分為六類見（表19-19）免疫螢光見IgA呈顆粒樣在腎臟的較廣泛的系膜區沉積，少數為IgG及IgM沉積，C3及纖維蛋白原的沉積也不在少數。除系膜區外，偶見毛細血管袢的沉積。電鏡下，系膜基質局灶性增生。顆粒樣電子緻密物沉積，偶可見電子緻密物沉積在內皮下及上皮下。基底膜裂解，管腔中見中性細胞、血小板及纖維素等。Ⅱ：系膜增生：a局灶性
不管皮膚是否受累，絕大多數患者皮膚活檢可在小血管壁見到IgA沉積。
表19-19 國際小兒腎臟病學會病理研究會
過敏性紫癜的組織病理學分類
I：微小病變
Ⅱ：系膜增生：a局灶性b瀰漫性
Ⅲ．系膜增生性腎炎伴50％～75％新月體形成： a局灶性 b瀰漫性
Ⅴ．系膜增生性腎炎伴大於75％以上新月體形成： a局灶性 b瀰漫性
Ⅵ．系膜增殖性腎炎
腎外表現主要為對症處理。急性期去除誘因（如感染、藥物或食物等）並加用抗過敏措施如：去氯羥嗪等。補充大劑量VitC並注意休息。激素僅套用於腎臟病變嚴重，臨床表現為腎病綜合徵或急進性腎炎者，特別是後者，除激素外，尚應聯合套用免疫抑制劑如環磷醯胺，硫唑嘌呤等。嚴重時予脈衝療法，合併套用抗凝、血漿置換等，在部分患者中可控制疾病的發展。
預後說明
該病的腎外表現一般為自限性，偶可復發。腎臟累及者約50％以上為尿常規異常，持續較長時間，並在感染後加重。少部分出現急進性腎炎表現。大部分預後良好，少部分出現持續性腎功能減退。表現為腎炎或腎病綜合徵預後較差，且與病理表現有關：I、Ⅱ、Ⅲa預後比Ⅲb、 Ⅳ、Ⅴ要好。
