概述
大腿血管紅斑肢痛症(erythromelalgia)是一種少見的病因不明的、陣發性血管擴張性周圍自主神經疾病最常並發於血小板增多症及真性紅細胞增多症。本病由Mitchell(1878)首先報導,1938年Smith和Allen又引入紅熱肢痛症(erythermalgia)的概念實際上兩者常被混用其特徵為肢端皮膚溫度升高皮膚潮紅腫脹，產生劇烈灼熱痛尤以足底、足趾為著，環境溫度增高時則灼痛加劇。
流行病學
目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料
病因
腦神經發病機制：
本症發病機制未明。多見於青年男女，可能是由於中樞神經、自主神經紊亂，使末梢血管運動功能失調肢端小動脈極度擴張，造成局部血流障礙，局部充血。當血管內張力增加壓迫或刺激鄰近的神經末梢時，則發生臨床症狀套用5-羥色胺拮抗藥治療本病獲得良效，因而有研究報告認為本症可能是一種末梢性5-羥色胺被激活的疾病有人認為本症是前列腺素代謝障礙性疾病，患者皮損組織中合成前列腺素的能力增加，其皮膚潮紅、灼熱及阿司匹林治療有效，皆可能與之有關營養不良與嚴寒氣候均是主要的誘因。毛細血管血流研究顯示這些微小血管對溫度的反應增強，形成毛細血管內壓力增加和明顯擴張。
原發性紅熱肢痛症(erythermalgia)多發生於兒童或青少年，有家族遺傳史，有報導基因定位在2q31-32繼發性紅熱肢痛症多合併原發性高血壓、糖尿病多發性硬化傳染性單核細胞增多症、系統性紅斑狼瘡等，少數為藥物的副作用。繼發性紅斑性肢痛常發於真性紅細胞增多症、高血壓病、糖尿病、紅斑性狼瘡、痛風、類風濕性關節炎、神經炎等。
臨床表現
1.多見於中青年主要的症狀多見於肢端，尤其雙足常見表現足趾或足底紅腫熱、痛疼痛呈陣發性，可持續數分鐘數小時或數天為劇烈燒灼痛，夜間明顯且發作次數較多溫度較高的環境、長時間站立行走或雙足下垂易使症狀加重患者因擔心疼痛加劇而不願穿襪或戴手套，入睡時喜將雙足置於被子外面；在冰冷地面上行走、用冷水浸足或將患肢抬高均可使疼痛緩解。
2.檢查可見患肢皮色發紅皮溫增高血管擴張、輕度腫脹和多汗等由於皮內小動脈及毛細血管顯著地擴張輕壓肢端的皮膚可使紅色暫時消退，患肢足背動脈搏動正常有輕微指壓性水腫無運動、反射及感覺障礙
併發症
少數患者晚期出現營養障礙，肢端皮膚與指甲變厚潰破，偶見皮膚壞疽繼發性紅熱肢痛症多合併有原發性高血壓、糖尿病、多發性硬化、傳染性單核細胞增多症系統性紅斑狼瘡等病的臨床表現
診斷
醫學設備注意肢端陣發性的紅、腫熱痛四大症狀其次詢問病史中有受熱時疼痛加劇局部冷敷後可減輕疼痛則大多數病例的診斷並不困難.特發性紅熱肢痛症有明顯的家族遺傳史。小劑量或單一劑量阿司匹林能夠特異快速地減輕或消除血小板增高性紅斑肢痛症的疼痛症狀，可作為特徵性診斷標準
鑑別診斷：
1.雷諾病多見於青年女性寒冷是主要誘因表現蒼白髮紺和潮紅局部皮溫低保暖可減輕
2.血栓閉塞性脈管炎幾乎都是男性，血流減少導致間歇性跛行、皮膚蒼白或發紺、足背動脈搏動減弱等。
3.小腿紅斑病寒冷為發病誘因紅斑以小腿為主，無明顯疼痛
還應與紅細胞增多症、糖尿病性周圍神經炎等相鑑別此外，脊髓癆、亞急性脊髓聯合變性脊髓空洞症等可發現肢端感覺異常但它們除皮膚輕度蒼白外發作時無其他客觀徵象並存在感覺障礙體徵等特點。
檢查
診斷1.常有血小板增多及紅細胞增多
2.血生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性但繼發性紅熱肢痛症與原發病相關
3.藥物和毒物檢測具有鑑別診斷意義
其它輔助檢查：
1.頭顱肢體影像學檢查絕大多數是正常結果。
2.基因檢測有確診原發性紅熱肢痛症(erythermalgia)或鑑別診斷意義
治療
治療本病應首先確定是原發性紅斑肢痛症還是繼發性紅斑肢痛症。繼發性就是由其他系統性疾病引起的紅斑肢痛症，多見於紅細胞增多症、血小板增多症等血液系統疾病，風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病，還可見於多發性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病。如果屬於繼發性，應查明病因積極治療原發病。同時治療還包括：
西藥1、一般治療
急性期臥床休息、避免久站、抬高患肢。局部冷敷以減輕疼痛。急性期後，加強肢體活動鍛鍊，避免任何引起局部血管擴張的刺激。
2、藥物治療
１）血小板增高性紅斑肢痛症可用小劑量阿司匹林50～100mg/d口服；
２）β受體阻滯藥如普萘洛爾20～40mg/次口服，3次/d
３）0.15%普魯卡因500～1000ml靜脈滴注1次/d5天為一療程④腎上腺皮質激素短期衝擊治療也可能控制症狀。
４）套用5-羥色胺拮抗藥，如二甲麥角新鹼(Methysergide)2mg/次3次/d；或苯噻啶(Pizotifen)，0.5mg/次1～3次/d服用常可獲完全緩解。患肢用1%利多卡因(Lidocaine)和0.25%布比卡因(Bupivacaine)混合液10ml，另加生理鹽水10ml稀釋後作踝上部環狀封閉及穴位注射嚴重者或將其液體作骶部硬膜外局封亦有一定的效果。
中草藥3、特殊治療
特發性紅熱肢痛症治用局部神經阻滯有效可選擇踝上環狀封閉骶部硬膜外封閉或腰交感神經節阻滯繼發性紅熱肢痛症患者應消除或干預相關病因
４、封閉療法
預後與預防
胎兒本病一般預後良好繼發性紅熱肢痛症以治療原發病為主經治療可以緩解但可能復發。
預防：
尚無較好措施如有遺傳背景預防措施包括避免近親結婚、推行遺傳諮詢攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等防止患兒出生。
繼發性紅熱肢痛症以預防原發病為主
健康貼示
1、寒冷季節，注意肢端保溫，鞋襪保持乾燥；長時間乘車、站立、步行時，宜及時更換姿勢，定期下車活動，可預防或減少發作，或減輕症狀。
2、以對症治療為主，發作時可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以減輕症狀；抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激。
3、口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症狀。
4、骶管內神經阻滯及腰交感神經阻滯有較好療效。
5、本病常有緩解、復發、可呈慢性病程。大多預後良好，可自然康復。
相關疾病
>系統性紅斑狼瘡所致脊髓病
>乾燥綜合徵神經系統損害
>血管炎性周圍神經病
>神經系統結節病
>神經萊姆病
>頭痛
>痛性肥胖病
>賴利-戴綜合徵
>脊髓壓迫症
>麻風性周圍神經病
