概述
病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與本病的發病有關。在遺傳因素、環境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生，產生大量的自身抗體，並與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫複合物，沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下，引起急慢性炎症及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細胞抗原作用，引起細胞破壞（如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合，分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少症和血小板減少症），從而導致機體的多系統損害。
名稱來歷
“Lupus”語出拉丁文，原意是“狼”的意思，因為SLE患者長的紅斑像被狼咬過的傷口，“Erythematosus”是形容其典型症狀──鼻樑及兩側有對稱的紅斑，狀似蝴蝶。
分類
系統性紅斑狼瘡SLE臨床表現複雜多樣，可分為以下幾種亞型：
（1）全身性狼瘡
（2）亞急性皮膚紅斑狼瘡（SubacuteCutaneousLupusErythematosus,SCLE）
（3）圓盤狀紅斑狼瘡（DiscoidLupusErythematosus,DLE）
（4）深在性紅斑狼瘡（又譯“深部紅斑狼瘡”，lupuserythematoususprofundus,LEP）／狼瘡性脂膜炎（lupuspanniculitis）
（5）藥物引起之紅斑
（6）新生兒紅斑狼瘡（NeonatalLupusErythematosus,NLE）
（7）混合型（LupusEritematosoSistemico,LES）
多數呈隱匿起病，開始僅累及1~2個系統，表現為輕度的關節炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分病人長期穩定在亞臨床狀態或輕型狼瘡，部分病人可由輕型突然變為重症狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現多系統損害；也有一些病人一起病就累及多個系統，甚至表現為狼瘡危象。
流行病學
1、1976年Urowitz等最早提出了系統性紅斑狼瘡死亡率曲線呈“雙峰”模式，即早期死於感染和狼瘡活動，晚期則死於心肌梗死。
2、冠心病在SLE患者中的發生率約為每年1.3%~1.5%，患病率在兩篇流行病學的報告中分別為8.9%和8.3%。
3、女性SLE患者發生冠脈事件的危除性五倍於正常女性。
4、35~44歲女性SLE患者心肌梗死發生率比同年齡組正常女性高52.3倍。
5、三十年來大量的臨床資料證實冠狀動脈粥樣硬化是影響SLE遠期死亡率的主要因素。
6、多數非心源性死亡的SLE患者，屍檢解剖中可見中-重度多灶動脈粥樣硬化。
7、一項屍檢結果顯示，16~37歲年齡組的女性患者，檢出嚴重動脈粥樣硬化病變者大於90%，明顯高於年齡匹配的對照組，且半數患者至少一支冠狀動脈存在大於75%的阻塞。
發病機理
1、致病性自身抗體；
2、致病性免疫複合物；
3、T細胞和NK細胞功能失調。
臨床症狀
（1）經常感到疲勞
（2）失去食慾
（3）輕微感冒
（4）感光反應變得強烈敏銳
（5）面部出現顴骨皮疹
（6）口或鼻部潰瘍
（7）肌肉疼痛
（8）關節炎
（9）胸膜發炎
（10）心包膜發炎
（11）手、腳趾血液不流通
檢查
系統性紅斑狼瘡一、一般檢查：血、尿常規、血沉。
二、自身抗體1、抗核抗體譜
（1）抗核抗體（ANA）：篩洗試驗；
（2）抗dsDNA抗體：活動性標誌；
（3）抗ENA抗體：抗SM抗體：早期、回顧性診斷；
2、抗磷脂抗體
3、抗組織細胞抗體
4、其它
三、補體：CH50、C3、C4
四、狼瘡帶試驗
五、腎活檢病理。
診斷標準
本病的診斷主要依靠臨床特點、實驗室檢查，尤其是自身抗體的檢測有助於診斷及判斷病情。出現多系統損害的臨床表現伴有自身免疫病的證據（如自身抗體陽性、免疫球蛋白升高及補體減低等）者，應考慮狼瘡的可能。目前常用的是1997年美國風濕病學會修訂的的系統性紅斑狼瘡分類標準。與82年的分類診斷標準比較，1997年的標準中取消了狼瘡細胞檢查，增加了抗磷脂抗體陽性（包括抗心脂抗體或狼瘡抗凝物陽性或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性三者之一）。但是，該標準對早期、不典型病例容易漏診，應予注意。對於有典型臨床症狀或實驗室異常而不符合本病診斷的患者，應隨訪觀察。國際上套用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準（下述標準一），中國於1982年由中華醫學會風濕病學專題學術會議在北京制定SLE診斷（草案）標準（下述標準2）
標準1
1、面部蝶形紅斑。
2、盤狀紅斑狼瘡。
3、日光過敏。
4、關節炎：不伴有畸形。
5、胸膜炎、心包炎。
6、癲癇或精神症狀。
7、口、鼻腔潰瘍。
8、尿蛋白0.5g/日以上或有細胞管型。
9、抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細胞，梅毒生物學試驗假陽性。
10、抗核抗體陽性（螢光抗體法）。
11、抗核性貧血，白細胞減少（4000/mm3以下），淋巴細胞減少（1500/mm3以下），血小板減少（10萬／mm3以下）。
以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE。
標準2
系統性紅斑狼瘡1、蝶形或盤形紅斑。
2、無畸形的關節炎或關節痛。
3、脫髮。
4、雷諾氏現象和／或血管炎。
5、口腔黏膜潰瘍。
6、漿膜炎。
7、光過敏。
8、神經精神症狀。
治療方法
1.一般治療
適用於所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預防和治療感染或其他合併症及依據病情選用適當的鍛鍊方式。
2.藥物治療（1）非甾體類抗炎藥（NSAIDS）適用於有低熱、關節症狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統病變者慎用。
（2）抗瘧藥氯喹或羥基氯喹，對皮疹、低熱、關節炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細胞計數減少及合併乾燥綜合徵者有效，有眼炎者慎用。長期套用對減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應為心臟傳導障礙和視網膜色素沉著，應定期行心電圖和眼科檢查。
（3）糖皮質激素據病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下並發的各種感染、應激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質疏鬆及兒童生長發育遲緩或停滯等。
（4）免疫抑制劑①環磷醯胺（CTX）對腎炎、肺出血、中樞神經系統血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫髮、閉經和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服，對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關節炎有幫助。不良反應有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應等。③甲氨蝶呤（MTX）靜點或口服，對關節炎、漿膜炎和發熱有效，腎損害者需減量，偶有增強光過敏的不良反應。④環孢素A（CSA）口服，目前主要用於對其他藥物治療無效的SLE患者。⑤長春新鹼靜點，對血小板減少有效。
3.其他治療
大劑量免疫球蛋白衝擊，血漿置換，適用於重症患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。
4.狼瘡腎炎的治療①糖皮質激素。②免疫抑制劑。③血漿置換與免疫吸附療法。④大劑量免疫球蛋白衝擊治療適用於活動性狼瘡腎炎（LN），免疫功能低下合併感染者。⑤其他如抗凝劑，全身淋巴結照射及中藥，腎功能不全者可行透析治療。
飲食禁忌
系統性紅斑狼瘡1、忌食苜蓿芽
2、忌食無花果、黃泥螺以及芹菜等具有增強光敏感作用的食物。
3、蘑菇、香菇等蕈類及菸草也可能促使系統性紅斑狼瘡症狀發作，儘量不要食用或少食用。
4、補充足夠的優質蛋白，多飲牛奶，多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等。有腎功能損害者要限制蛋白質的攝入量，宜以優質動物蛋白為主，豆製品應少食或禁食。
5、會增加免疫反應的食物、例如靈芝或人參等最好也要避免。
6、活動少、消化功能差的病人，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
7、禁酒、辛辣刺激性食物。
8、因患者需長期服用糖皮質激素，病人的血糖水平易出現波動，故要適當控制飯量，少吃含糖量高的食物。
9、套用糖皮質激素或有腎臟損害的患者易出現水、鈉滯留，所以要低鹽飲食。
10、補充鈣質，防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆；多食富含維生素的新鮮蔬菜和水果。
著名病人
1、麥可·傑克遜
2、女神卡卡（LadyGaga）
3、周海媚
4、毛舜筠
5、後藤邑子
