概述
周期性嗜睡貪食綜合徵,又稱Kleine-Levin綜合徵,睡美人綜合徵,是一種發作性睡眠過度,伴隨著狂吃和性慾亢進等症狀,在10~20歲起病,男性多見。病因不明,常被急性發熱性疾病或身體應急所激發,1925年由Kleine首先描述,平均發病年齡(21.6±10.9)歲,女性占83%,病程(15.8±11.2)年,臨床表現以嗜睡為主,嗜睡伴食慾異常亢進,嗜睡伴異常言行。病理特點
1、周期性嗜睡貪食綜合徵周期性嗜睡發作每次持續數天至數周,發作間隔長短不一,醒後貪吃,無飽感,可伴有行為異常。2、常可出現多種精神行為異常:輕度的意識不清,定向力障礙,情緒紊亂(如煩躁不安、易怒、衝動、抑鬱),性格孤獨,幻覺。90%以上的患兒對整個發病過程不能回憶,接近50%的患兒出現夢遊症,表現有典型的發作性嗜睡伴行為異常,尚伴醒後貪吃,符合該病的臨床特點。
3、該病診斷主要根據典型臨床症狀,頭顱MRI、CT無異常。該病除腦電圖可出現類似癲癇峰波外,無其他異常。有報導多導睡眠腦電圖顯示總睡眠期延長,REM期不伴猝倒和睡眠癱瘓,腦電圖可顯示複雜高信號,也可顯示典型的癲癇病人發作時的過度慢波背景。
發病原因
1、關於嗜睡--貪食綜合徵的發病原因,至今還不很清楚。有人認為這是癔病的一種惡型,而不是什麼獨立的疾病;還有人認為,此病和感染有關,屬於輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認為是一種癲癇。2、根據現代醫學對神經生化,病理、生理的研究,目前認為嗜睡--貪食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-下丘腦一腦幹網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期後,由於機體內環境和內分泌系統功能失調而促發了本病的發生。
3、嗜睡期間,每天的睡眠時間可能超過18小時,典型的持續3天至3周,發病周期有個體差異,可能與損傷認知、行為改變和體重增加有關,但無尿失禁。因短暫失眠、興奮和運動過度,其發作被終止。在發作期間睡眠正常。發作時僅在進食與大小便時才醒來,進食量可較多至三倍以上,發作時可伴激怒、不安、幻覺、語無輪次。
4、嗜睡--貪食綜合徵的診斷並不很難。如果病人有發作性嗜睡、貪食,而且呈周期性發作,即可考慮此病。不過如果病人在發作期腦電圖偶見Q波,還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑑別。此外,在發作期也還需要與自發性低血糖、甲狀腺功能低下,發作性睡病,周期性精神病等相鑑別。
發病率
全球患有這種病症的患者不超過1000人。每一次,病人可以過正常生活數周或數月時間,在這期間其睡眠方式和能量水平都很正常。不過接下來輪到他們睡眠休息時就要小心了。他們一次可以睡眠數天或數周時間。機理特徵
1、周期性嗜睡貪食綜合徵應與精神分裂症和發作性睡病進行鑑別。發作性睡病以難以控制的嗜睡發作為特點,除睡眠增多外、常伴有猝倒症、睡眠癱瘓、入睡前幻覺(四聯症)。2、腦電圖表現為睡眠開始後首先進入REM期,與正常睡眠周期不同,且睡眠增多無周期性發作的特點。周期性嗜睡貪食綜合徵病因未明,急性感染、過度勞累、飲酒、月經期等均可為本病的誘因。
3、有人認為本病可能與下丘腦垂體軸的功能紊亂有關,本病反覆發作,可自行緩解,預後良好,確診後可用利他林或苯異丙胺治療,國外報導用鋰劑(如碳酸鋰)治療有效,其機制尚不清楚。
治療措施
1、西醫主張用哌醋甲脂(Ritalin),每天10-40毫克,分二次口服,發作停止後,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英鈉、魯米那、卡巴咪嗪、碳酸鋰、谷維素等治療本病,但這些藥物副作用大,且療效不佳,不能徹底治癒本病。2、中醫中藥治療本病效果不錯,根據多年的中醫臨床工作經驗,總結和提煉治療嗜睡——貪食綜合徵的名方“楊氏醒脾開竅湯”,根據中醫辯證論治理論進行加減,臨床觀察療效顯著。
全球病例
英國皇家學會會報曾經披露過一則歷史記錄,記敘了17世紀末一個極其嗜睡的人,名叫塞謬爾·希爾頓。這個男“睡美人”最初在1694年5月13日開始入睡,直到一周后才甦醒。而1695年4月9日,希爾頓則陷入曠日持久的深睡。
人們請來醫生對其放血治療,用火熏燙等全然無用。持續了17個星期之後,希爾頓直到8月7日才醒來。2010年,有媒體宣稱英國姑娘路易莎·鮑爾來被確診患有克萊恩-萊文綜合徵。每天可熟睡22個小時,最長一次能達到12天。據她母親講,她是在2008年從一場流感中康復後出現這種嗜睡症狀的。“她表現得睏倦,而且一直不見好轉。在學校上課都能睡著,口中嘟囔著什麼別人也聽不懂,就像在說夢話一樣。”
2012年11月,據媒體報導,美國17歲少女妮科爾・德利恩被診斷出患有“克萊恩-李文症候群”,她一天要睡18-19個小時。其最驚人的記錄是,從感恩節一直睡到翌年元月,整整64天,創下個人昏睡最長記錄。妮科爾的母親薇姬說,女兒一天得睡18至19小時,就算醒來吃東西,也是“夢遊狀態,不會記得自己做了什麼”。
2014年11月22日,據英國《鏡報》報導,36歲的海倫·沃特森(HelonWaterson)由於患克萊恩—萊文綜合徵,每天睡眠時間長達21小時,而其餘3小時都要依靠一種強效藥才能維持清醒,而這種藥則會讓人變得虛弱。
2015年1月7日報導,20歲的英國少女貝絲·古蒂(BethGoodier)在其16歲時,患上罕見的周期性嗜睡貪食綜合徵克萊恩李文症候群,俗稱“睡美人綜合徵”,每天只有兩小時是清醒的,其餘時間都在睡覺,嚴重影響了她和家人的正常生活。