簡介
硬皮症硬皮病是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛髮脫落，指端及關節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特徵，稱為局限性硬皮病。有些可累及心、肺、腎、消化道等多系統，這種情況被稱為系統性硬皮病，往往病情嚴重，預後較差。
本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位，患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20～50歲多見，生育年齡的婦女發病最為多見，兒童、老人也可發病，有報導礦工和接觸矽的工人得硬皮病的病人較多。
種類
硬皮症分為兩種：
•局限性的呈點滴狀、片狀和條狀，邊緣明顯；
•系統性的常從肢端開始，逐漸發展，形成邊緣模糊、較為廣泛的大片，分布對稱。
在新加坡有一特殊病例，一名女子每當在低溫的環境下，皮膚會變得像石頭一樣的硬，以至要經常穿著厚厚的衣服來保暖。
病變
病變可以分為三期：
1、水腫期：皮膚光滑、發亮、腫脹；
2、硬化期：皮膚纖維化、堅實、不能折皺；
3、萎縮期：皮膚萎縮變薄，伴以色素沉著。
症狀
腫脹期
對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀幹發病，逐漸向其四周擴張的。
浸潤期
硬皮病數周或數月之後，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限；張口困難，儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小（小於3.5cm）
萎縮期
再經過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早，患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。
檢查
硬皮症• 血常規檢查
•尿常規檢查
•生化檢查
•免疫學檢查
•X線檢查
診斷
本病根據皮膚硬化即可確診。感覺時值測定，皮膚毛細血管鏡和組織病理檢查對本病的診斷有參考價值。
治療
本病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。
系統性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。
併發症
•關節損壞；
•胃腸道平滑肌的損壞；
•營養不良;
•心肌形成纖維組織，這可能導致永久性損害和/或功能退化；
•腎臟損壞和/或腎功能障礙；
•甲狀腺形成纖維組織。
預防
由於病因不清，目前尚無有效的預防措施。
