病因
普遍認為此種腫瘤是一種神經鞘的腫瘤，神經鞘瘤又稱雪旺氏瘤，來源於神經鞘，頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經，如聽神經、面神經、舌下神經、迷走神經；其次可發生於頭面部、舌部的周圍神經，發生於交感神經的最為少見。但究竟是起源於Schwann細胞，還是起源於神經鞘的成纖維細胞，尚有爭論。可以自然發生，也可能為外傷或其它刺激的結果。本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。
病理表現
神經鞘瘤2、來源於神經鞘細胞的良性腫瘤。有完整包膜，大小不一，質實，呈圓形或結節性。不發生浸潤，與其所發生的神經粘連，可引起壓迫症狀。多數能手術根治。
3、來自神經鞘細胞的良性腫瘤。在顱內多見於聽神經，稱聽神經瘤。位於小腦腦橋角者可壓迫小腦。在顱外，好發於較大的周圍神經乾，特別是四肢的屈側。腫瘤多為單發性，生長較慢，為圓形或橢圓形，常有完整的包膜，與其發源神經粘連。切面灰白以至灰黃色，可有黏液變性及囊性變。鏡下有束狀型及網狀型兩種。束狀型較常見，由密集的梭形細胞。
臨床症狀
(1)早期症狀多由聽神經的前庭神經及耳蝸神經損害開始，表現為眩暈、進行性單側聽力減退伴以耳鳴。首發症狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續時間較短，而耳聾症狀發展緩慢，可持續數年或十數年，大多數不被患者所注意。
(2)腫瘤鄰近腦神經損害表現，一般以三叉神經及面神經損害多見，表現為患側周圍性面癱，或患側面部麻木、咬肌無力或萎縮。
(3)出現走路不穩，動作不協調等小腦性共濟失調症狀或一側錐體徵表現。
(4)頭痛、噁心嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高症狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等後組腦神經損害表現。根據病人典型的病情演變過程及具體表現，診斷並不困難。但問題的關鍵在於早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術危險性，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。
檢查診斷
診斷
臨床上很難作出診斷，但此種神經鞘瘤損害具有疼痛，特別是陣發性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤，如纖維瘤、神經纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑑別，本病甚至類似血管瘤或機化的血腫，這些通過病理檢查即可加以區別。
1.生長緩慢的無痛性腫物。
2.圓形或卵圓形，質地堅韌，與周圍組織無粘連，多數可活動，大者可呈囊性並可穿刺抽出紅褐色液體，但不凝固。
3.腫物能隨神經軸向兩側擺動而不能上下移動，因發病神經部位不同而出現相應的神經受激惹症狀及體徵。
4.病理組織學檢查確診。
輔助檢查
1.對於臨床表現較典型，術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主；2.對於臨床表現不典型，鑑別診斷較困難，腫物較大與周圍重要結構關係密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“Ｂ”和“Ｃ”。
鑑別診斷
1、上皮樣囊腫：首發症狀多為叉神經根刺激症狀聽力下降多不明顯前庭功能多屬正常CT，MRI可協助鑑別；
2、腦膜瘤：耳鳴與聽力下降不明顯內耳道不擴大；
3、腦幹或小腦半球膠質瘤：病程短腦幹或小腦症狀出現的較早早期出現錐體束征；
4、轉移瘤：起病急病程短其他部位可能找到原發癌。
併發症
一般為手術出現併發症。
手術期間的併發症：①出血；②急性腦幹梗死和機械性損傷嚴重時術中死亡。
術後早期併發症：①術後出血（關顱前做奎氏試驗預防）；②腦幹或小腦水腫顱內高壓症。
術後中晚期併發症：①腦脊液漏（在術中用骨蠟填封乳突及岩錐切面的骨縫可預防）；②腦神經麻痹常見為面神經損傷也可有又神經舌咽神經迷走神經損傷；③腦部症狀：共濟失調發音困難；①錐體束受損：表現為肢體運動障礙。
術後晚期併發症：①顱內感染；②腦脊液循環障礙；③腫瘤復發部分腫瘤切除者術後復發率為％復發時間在術後年至數年。
治療
手術切除腫瘤，因其包膜完整，手術從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織。
一般性手術，預防性抗感染選用磺胺類藥（如複方新諾明）或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物（如紅黴素、青黴素等）；手術範圍較大、腫瘤部位深在者則一般採用聯合用藥。較常用為：作用於革蘭氏陽性菌的藥物（如青黴素）＋作用於革蘭氏陰性菌的藥物（如慶大黴素）＋作用於厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術前後感染嚴重或術創大，修複方式複雜者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。
神經鞘瘤是一種良性腫瘤，非手術治療無效，其包膜完整，邊界清楚，手術治療效果最佳，不宜採用其他治療手段。
對啞鈴形腫瘤，多數可一期切除，但對某些巨大型者，也可二期切除。但無論是一期或二期手術，均應先切除管內部分，否則有可能間接損傷脊髓。對長入胸腔或腹膜後的啞鈴形腫瘤，有時可能需要開胸或經腹膜後手術。 馬尾部的神經鞘瘤，如體積較大，與神經粘連緊密或將其包裹，則手術難度大，易造成馬尾神經損傷。應利用顯微技術，先行囊內切除或分塊切除，然後仔細分離神經。近年來，由於醫療設備的進步，CT和MRI的普及、顯微技術的套用，診斷水平大大提高，手術全切率或成功率明顯上升。
治癒標準
1.治癒：治療後，原發瘤已徹底切除，創面已基本修復。
2.好轉：巨大腫瘤手術治療大部切除，在深部（如顱底）尚有腫瘤殘留。
3.未愈：未行手術治療，腫瘤無縮小，症狀無改善。
