腎上腺皮質癌是發生於腎上腺皮質的惡性腫瘤，分為有內分泌功能性和無內分泌功能性兩種類型，可發生於任何年齡，約50%為有內分泌功能性腫瘤[2,3]。根據文獻[3]對腎上腺皮質癌提出的TMRD分期法，本組T-2為7例，T-3為7例。
隨著B超、CT的廣泛套用，腎上腺皮質癌檢出率有增高趨勢，二者對診斷腎上腺皮質癌具有非常重要的價值。腎上腺皮質癌的CT主要表現為一般瘤體較大，直徑可達7～20cm，多數有包膜，呈分葉狀，瘤內可有廣泛出血、壞死和鈣化，表現為多種不同密度的混合性腫塊。又因為腫瘤較大，常對周圍組織和器官造成擠壓推移現象。若同時看到腹膜後的淋巴結腫大，或在肝、腎內出現轉移灶，對判斷腫瘤的良、惡性更有意義。
功能性腎上腺皮質癌臨床表現為庫興綜合徵、原發性醛固酮增多症或性徵異常，其中以庫興綜合徵表現最為常見。在我國庫興綜合徵患者中，腎上腺皮質癌的發生率很低[4]。強萬明等[5]報導庫興綜合徵患者223例，其中腺瘤引起者87例，皮質癌僅占5例。本組8例患者中，6例為庫興綜合徵表現。患者病史短，病情進展較快，有典型的表現及體徵是癌的特點。血尿皮質醇水平均高於正常值數倍，大劑量地塞米松試驗不能被抑制。24小時尿17酮測定對鑑別腫瘤良、惡性有特殊價值，惡性腫瘤可超過正常值數倍。
腎上腺皮質癌表現為性徵異常比較罕見，臨床表現為：男性性早熟、男性女性化或女性男性化。若性徵異常合併庫興綜合徵預後多不良。本組2例小兒患者，年齡為6歲和8歲，病程分別為2個月和1年，表現為典型的向心性肥胖、滿月臉、水牛背、面部痤瘡、陰毛髮育及全身毛髮增多，陰莖發育明顯早於同齡兒童，檢查血尿皮質醇增高且伴有17羥和17酮升高。1例因腫瘤較大且與周圍粘連未能切除，1年死亡。另1例腫瘤切除1年復發，再次手術後1年死亡。本組1例男性女性化患者52歲，主因雙側乳房增大伴睪丸萎縮，性功能減退而就診，CT示左腎上腺巨大占位性病變。術中見腫瘤侵及胰尾、膈肌，腫瘤下極與腎臟粘連，與腎臟一併切除。
腎上腺皮質癌伴有醛固酮分泌增高、低血鉀，臨床更為罕見。腎上腺惡性醛固酮瘤約占低腎素醛固酮增多症的1%[4]。我院自1978年以來收治原發性醛固酮增多症146例，其中腺瘤占76%，僅1例報告為腎上腺皮質癌。
在功能性腎上腺皮質腺瘤診斷中，患者出現下例情況應高度懷疑腎上腺皮質癌的可能：(1)病程短，進展快，病程多少於1年;(2)庫興綜合徵或原發性醛固酮增多症同時伴有17酮明顯升高者;(3)腫瘤大於4cm，內部回聲不均勻。
無功能性腎上腺皮質癌臨床表現隱匿，缺乏特徵性，患者多以腰痛、腹痛就診，早期診斷困難，腫瘤多為行B超、CT檢查時偶然發現。目前B超和CT為腫瘤早期定位診斷的主要手段，對臨床分期、手術難易程度、預後判斷有重要意義，但對確定腫瘤性質仍有一定困難。一般來說，腫瘤越大惡性變的可能性越大。在臨床上，對於偶發性腫瘤，如直徑大於3.5cm，均應手術處理。對於腫瘤直徑小於3.5cm，如果腫瘤外形光滑，邊緣清晰，呈圓形或卵圓形低密度影，與鄰近組織界限清楚，表現為良性生物學行為，可行B超、CT隨診，暫不行手術治療[6,7]。B超作為一項簡便的影像學檢查方法，可作為健康人查體的首選項目。一旦發現腹膜後腫物，再結合CT等檢查方法，可達早期治療的目的。本組1例女性患者於查體行B超檢查時偶然發現右腎上腺腫物，行手術切除，報告為腎上腺皮質癌，現術後1年無復發。
腎上腺是腫瘤轉移的好發部位，在腫瘤轉移好發部位中占第4位[8]。轉移癌一般體積不大，直徑約3cm左右。肺癌在腎上腺轉移癌中最常見，約占腎上腺轉移癌發病率的55.6%，其次為乳腺癌、肝癌等。對於雙側腎上腺占位病變，更應考慮轉移癌所致。本組1例雙側腎上腺皮質癌患者經證實原發灶為肺癌。腎上腺皮質癌手術切除是唯一有效的治療手段。本組1例患者手術後7年未見復發。然而對於已有轉移的患者，雖手術不能治癒，但可使腫瘤體積縮小及減輕臨床症狀。患者行腫瘤切除術後，如有皮質醇分泌再次增加或術後持續有不能被抑制的皮質醇分泌，則提示腫瘤已復發、轉移。本組1例患者手術後症狀完全消失，術後10個月庫興綜合徵表現再次出現，再次手術檢查證實為腫瘤復發並廣泛轉移，1年後死亡。腎上腺皮質癌惡性度高，易復發。Swamy等[1]對110例腎上腺皮質癌隨診，5年存活率23%，10年存活率10%，腫瘤復發率約占118%。本組15例患者除2例失訪外，5年內死亡6例，5例腫瘤復發，腫瘤復發率為33%。本組病例術後均輔以放療，部分患者給予化療、生物治療，對延長壽命起到一定作用。
