格-斯二氏綜合徵

格-斯二氏綜合徵(Gerstmann drome，GSS)，系Gerstmann ，Straussler和Schein

格-斯二氏綜合徵(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker於1936年首先發現和描述，故以他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有痴呆和腦內澱粉樣蛋白沉積，多為家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調，伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺減退、腱反射減低等外周神經病表現。病情進一步發展，可出現精神智慧型障礙。痴呆出現晚而且較輕，也有伴錐體束征或錐體外束征的。晚期呈現嚴重的共濟失調和痴呆，並可出現失明、耳聾、錐體束征和錐體外束征，同時伴有肌陣攣樣發作，尤以小腿肌肉陣攣發作為多。