毛囊角化病

毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一種少見的以表皮細胞角化不良為基本病理變化的遺傳性疾病。1889年2月White首次描述本病，1月後，Darier也報導1例，且認為在組織切片中見到的角化不良細胞是一種“寄生蟲”。1896年Bowen證實了Darier見到的“寄生蟲”為角化不良的表皮細胞。本病屬於中醫“狐尿刺”範疇。毛囊角化病這一名稱不十分恰當。因為病原發損害為毛囊性角化小丘疹，覆以油膩性痂，常互相融合成疣狀斑塊。但損害也可發生在毛囊之間或無毛囊的部位如口腔黏膜、掌跖和甲床可出現散在或瀰漫性角化過度。

基本信息

• 中文名：毛囊角化病
• 外文名：Darier’s disease
• 別名：達利爾氏病，假性毛囊角化不良病，達里埃病，增殖性毛囊角化病，增殖性毛囊角化不良病
• 傳染病：否
• 就診科室：皮膚性病科
• 發病部位：皮脂溢出部位
• 相關檢查：胸部平片

• 常見病因：常染色體顯性遺傳

病因

本病是一種常染色體顯性遺傳引起的角化過程異常的遺傳性皮膚病。有人認為維生素A代謝障礙及日光照射是重要的致病因素。

臨床表現

毛囊角化病

本病常開始於20～30歲。夏季加重，患者對熱敏感。典型部位為皮脂溢出部位，如面部、前額頭皮和胸背等出現細小、堅實、正常膚色的小丘疹，逐漸有油膩性、灰棕色、黑色的痂覆蓋在丘疹頂端凹面，丘疹逐漸增大成疣狀融合形成不規則斑塊。屈側腋下、臀溝及陰股部等多汗、摩擦出的損害增殖尤為顯著，形成有惡臭的乳頭瘤樣和增殖性損害，其上有皸裂、浸漬及膿性滲出物覆蓋。本病可有掌跖角化、指甲發生甲下角化過度，甲脆弱、碎裂等。此外，還可累及口咽、食管、喉和肛門直腸黏膜。

檢查

本病特徵性病理改變為：特殊形態的角化不良，形成圓體和穀粒；基底層上棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩；被覆有單層基底細胞的乳頭，向上不規則增生，進入隱窩和裂隙內；可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度，真皮呈慢性炎症性浸潤。

診斷

根據臨床表現及組織病理進行診斷。

治療

病人應避免烈日暴曬。輕症病人無需治療，也可局部使用潤滑劑、維A酸製劑。嚴重病例可系統套用維A酸治療。禁止近親結婚。

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