概述
肺淋巴管肌瘤病（LAM）lymphangioleiomyomatosis是一種原因不明的瀰漫性肺部疾病，主要病理改變為肺間質、支氣管、血管和淋巴管內出現未成熟的平滑肌異常增生。
肺淋巴管肌瘤病發病率約為1/400000，表現為氣胸、乳糜胸、慢性進展的呼吸困難，嚴重者會導致死亡。目前尚無特效療法。
臨床表現
⑴幾乎所有的病例均為育齡期婦女；
⑵自發性氣胸 ；
⑶乳糜胸，氣胸和乳糜胸可反覆發生；
⑷部分病人有少量咯血；
⑸慢性進展的呼吸困難；
⑹肺功能顯示阻塞或混合性通氣功能障礙，部分病人可逆試驗陽性，殘氣量增加。血氣提示有低氧血症。⑺HRCT示雙肺瀰漫性囊性改變。
⑻肺外可有腎或腹膜後等病變。
⑼開胸肺活檢可確定診斷。與黑色素瘤相關的HMB 45抗體陽性為LAM的標記性抗體。雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽性。
治療
LAM的治療目前尚無成熟的意見，由於病例數少，很難進行臨床研究來確定某一種治療的效果。目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。治療方面有如下選擇:⑴孕激素治療⑵雙側卵巢切除⑶三苯氧胺治療⑷減少雌激素釋放的激素。但這些治療方法的效果目前尚缺乏足夠的證據。病情嚴重者可考慮肺移植。其他支持治療包括:氧療，如果肺功能可逆試驗陽性，可給予β2受體興奮劑；用肺炎及流感疫苗等預防肺部感染。
預後
LAM的生存時間大約在10～20年。對於妊娠問題，肺功能正常者，妊娠的風險不大；而肺功能下降者則應避免妊娠。
