病因
該病的發病絕大多數與遺傳有關,常有家族史,它可為顯性遺傳,也可為隱性遺傳。也有部分是維生素缺乏。
臨床症狀
掌跖角化症的最大特點是在手掌、足跖對稱性、瀰漫性角化、肥厚,多數從嬰兒開始發病,由於皮膚角化肥厚,而呈淡黃色。一般患者常同時伴發多汗症。由於角化、肥厚,冬季容易發生皸裂,最嚴重一型為殘毀性掌跖角化症。因為嚴重角化、肥厚和增殖,致使足部發生畸形而致殘。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光澤,甚或伴有其他先天畸形。
本病多於出生後逐漸開始發病,兩性發病率相等。好發於兩手掌和兩足跖。全掌、跖部皮膚角化、肥厚、發硬、呈淡黃色。在跖側面有比較明確的界限,該處皮膚稍紅。病人多伴有多汗症,足部有明顯的臭汗症,有的病人不是瀰漫性均勻地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化結節樣。少數病人在兩手指關節背面也有角化、肥厚,有些像指節墊樣。
診斷標準
該病為限局性手掌、足跖角化、肥厚,自幼發病,常有家族史,診斷不難。本病應與胼胝、胼胝性濕疹、毛髮紅糠疹等病相鑑別。藥物治療
該病無有效的治療方法。因為外傷後的傷口修復時皮膚會增生角化,所以應避免外傷。局部可塗0.1%維生素A酸軟膏,5%~10%水楊酸軟膏或15%~20%尿素軟膏,以減輕症狀。亦可試服維生素A。放射療法暫時生效但不持久。口服異維A酸或阿維A酯片在服藥期間角化肥厚會有所減輕,但停藥後很快復發。服用維生素A和維生素E效果亦不佳。一般都側重在局部外用藥治療,可用0.1%維A酸軟膏、10%尿素軟膏、10%水楊酸軟膏,也可用0.25%蒽林軟膏等,但需要封包治療,特別是晚間封包會得到角質剝脫的療效。也可試用糖皮質激素軟膏封包治療。也有介紹用6%水楊酸的丙二醇凝膠劑局部外用有好的療效。
防治方法
患有遺傳性疾病的病人應儘量找他鄉人結婚,以減少發生遺傳的機率。治療上應服用維甲酸類衍生物。外用維甲酸類軟膏後,病情減輕、好轉,但停藥後立即復發,將來可採用基因治療。
患有掌跖角化症的患者平時經常要用軟膏塗搽手掌、足跖,以防發生皸裂。
病理變化
重要:a角化過度,b顆粒層增厚,
c棘層肥厚。
基本:
a角化過度,
b顆粒層增厚,
c棘層肥厚,部分呈乳頭瘤樣改變,
d真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤,
e表皮鬆解性掌跖角化病組織象與表皮鬆解性角化過度型魚鱗病相同,
f點狀掌跖角化病時,角質層內可見緻密的角化不良柱,角化過度區下方生髮層呈杯狀凹陷,而真皮無炎症。