概述
系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙英文名：mentaldisorderduetosystemiclupuserythematosus
別 名：全身性紅斑狼瘡伴發的精神障礙
系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統、多器官、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病，是結締組織疾病中最為常見的疾病。臨床以顏面、皮膚紅斑，同時累及多個臟器結締組織病變為特徵。青年女性多見。男女比例為1∶7～1∶9。發病年齡大多為15～35歲，也可見於老人和兒童。系統性紅斑狼瘡(SLE)伴發的精神障礙可能是由於自身抗體經免疫介導參與腦血管損傷，進而影響腦功能的原因，使之產生了神經精神症狀。
在流行病學上系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)伴發的精神障礙是由於自身抗體經免疫介導參與腦血管損傷，進而影響腦功能，導致神經精神症狀產生。此外，心、肝、腎等器官受損使代謝紊亂也是繼發出現精神症狀的原因。其精神症狀常見於病程後期。發生率多數國家為30%～60%；中國為20%～45%。Conner(1966)報導的150例中77例有精神障礙，其中包括躁狂抑鬱狀態、器質性精神病、類神經官能症、精神分裂樣精神病等，中國自1963年以來也有不少類似臨床報導。李舜偉(1994)報導了465例SLE中以精神障礙為主者28例(6%)，精神障礙以器質性腦病、情感障礙和行為障礙為主。
病因
系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙1、遺傳本病有明顯的遺傳傾向，同卵雙生中同病率為69%，遠高於異卵雙生的3%，分子遺傳學發現HLA-D位點可能與本病有關。
2、感染一般認為本病可能與C型病毒感染有關，患者血內有多種抗病毒抗體，也有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關。
3、激素本病多發於女性，且多在生育期，故認為本病的發生可能與雌激素有關。當口服避孕藥可促進本病的發生。
4、環境有40%的患者對日光過敏，寒冷、強電光照射、創傷或精神緊張亦可誘發或加重本病。
發病機制： 系統性紅斑狼瘡的主要發病機制是免疫調節障礙。一個具有遺傳素質的人在上述一種或多種因素作用下使機體免疫穩定功能發生紊亂，從而導致免疫調節功能失調。本病伴發的精神障礙甚多，引起精神障礙的機制尚不清楚，有以下一些學說：
1、免疫複合體說在本病伴發精神障礙的病例中，發現腦內脈絡叢有免疫球蛋白IgM沉積。腦脊液中免疫球蛋白IgG增高。有作者在有否精神障礙的兩組紅斑狼瘡病例進行了對照發現腦脊液的抗體增高，伴有精神障礙組為20/27(74%)，對照組僅為1/18(5.6%)。
2、腦血管病變說從本病的病理解剖上發現有腦血管壁細胞浸潤、腫脹、增生和壞死等，但實際上也存在著有病理改變而無精神症狀者，而沒有病理改變者卻也可出現精神障礙，故僅此病理變化尚難加以解釋。
3、淋巴細胞毒性說有報導本病的血清淋巴毒陽性率79.8%。伴有精神障礙者為100%。William(1981)認為腦反應性淋巴細胞毒抗體對神經精神障礙起著重要作用，這是由於免疫複合物沉積於血腦屏障，使淋巴細胞毒得以進入腦內伴發。
4、重症併發症促進作用說本病常並發多個臟器病損，如尿毒症、肝炎、心血管病、貧血、敗血症和高熱等，這些併發症能使腦細胞受到繼發性損害，特別在尿毒症引起的中毒性腦病時。
5、誘發因素全身感染、抗痙攣藥、抗瘧藥、氯奎、抗精神病藥、磺胺類、保泰松、妊娠和日光照射等常為誘發因素。
系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙(1)類神經官能症：常出現在疾病早期或恢復期，有頭痛、失眠、無力、記憶減退、焦慮、情緒不穩、強迫觀念等。
(2)情感障礙：較多見。可表現情感淡漠、反應遲鈍或情緒不穩、焦慮、抑鬱或精神運動性興奮、動作奇特等類躁狂症狀。
(3)慢性遷延病例可見類精神分裂症症狀，幻覺或妄想狀態。可出現幻覺，內容多單調。以幻聽多見。妄想大多為被害、關係、嫉妒、誇大、被控制感、被洞悉感、非血統妄想等。也可類似精神分裂症青春型興奮，話多、思維散漫、幻覺、衝動、行為紊亂、動作幼稚等。
(4)類情感性精神障礙：類躁狂狀態，此時要注意與腎上腺皮質激素治療中的反應鑑別。多為輕躁狂表現，伴有輕度意識障礙。抑鬱狀態，話語減少，情緒低落、恐懼等。
(5)器質性精神障礙：嚴重病例，在急性期可出現各類定向力障礙、意識障礙。疾病早期常出現嗜睡狀態，逐漸向譫妄移行，最後可進入昏迷，此時病死率較高。
(6)智慧型障礙及人格改變：多發生在疾病後期。後期可出現慢性腦器質性精神障礙，記憶力減退、人格改變、智慧型缺損和痴呆。絕大多數病人上述精神症狀常重疊或交錯出現，呈多相性、波動性和移行性。在出現上述精神症狀時，有時很難區分是本病直接侵犯了腦，還是由於藥物引起或是臟器功能損害所致。一般認為是上述複雜因素綜合作用的結果。
2、神經症狀約50%～60%的病人發生神經系統症狀和體徵，可因為直接損害中樞神經系統所致，也可因其他臟器功能受損而引起。以痙攣發作為最常見，其他有眼球震顫、眼肌麻痹、視神經萎縮、面癱、延髓性麻痹、偏癱、重症肌無力、舞蹈樣運動、蛛網膜下腔出血、橫貫性脊髓病等。
(1)痙攣發作：是本病常見的神經症狀之一。有時可出現癲癇持續狀態，以往認為這是本病晚期表現，近年來發現有2%～5%的病人在疾病初期也可出現，有的甚至在其他症狀出現前10餘年即存在。故本病的痙攣發作可以發生在本病的初期、發展過程中，也可在晚期，前兩者大多因本病直接侵犯腦實質所致。
(2)顱內壓增高：臨床表現以頭痛、嘔吐、視盤水腫為主，其機制不明。中樞神經感染並不是主要原因，中等劑量的腎上腺皮質激素可使其迅速緩解
系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙(4)舞蹈樣或手足徐動樣等不自主運動：發生率約為25%一般出現在疾病早期，是由於基底節部位血管損害所致。
(5)末梢神經損害：常表現為多發性神經病變，伴有顱神經損害。
(6)肌肉症狀：約50%有肌肉軟弱、疼痛，病理改變符合間質性多發性肌炎。
3、軀體症狀反覆發作的發熱、關節痛及皮膚紅斑，以及面部典型的蝶形紅斑等。
診斷
系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙(1)符合紅斑狼瘡的症狀和體徵。
(2)血沉加快。
(3)血中可查見狼瘡細胞等等。
2、精神症狀發生在系統性紅斑狼瘡後。在已確診為系統性紅斑狼瘡的基礎上，發現嗜睡或幻視、興奮等症狀，可考慮精神障礙的可能。出現欣快、多言或幻聽加重，興奮向嗜睡、昏睡移行到譫妄時，可認為是精神障礙的標誌。精神症狀的出現與系統性紅斑狼瘡的進展有時間上的聯繫。
3、精神症狀常隨系統性紅斑狼瘡的緩解而改善，或因其加劇而惡化。
4、精神症狀不能歸因於其他精神疾病。即排除其他因素引起的精神障礙。
鑑別診斷：1、首先應確診為系統性紅斑狼瘡。
2、確定神經精神症狀繼發於紅斑狼瘡之後。
3、根據其發病特點和體徵，進一步與其他軀體疾病伴發精神障礙及功能性精神病如精神分裂症和情感性障礙等相鑑別。
實驗室檢查：符合系統性紅斑狼瘡實驗室檢查結果。
其它輔助檢查：腦電圖異常甚多見異常率為60%～90%，腦電圖的變化與中樞神經系統症狀的消長呈平行關係。腦電圖改變多表現為雙側瀰漫性非特異性慢波，基本節律不規則。
治療
系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙(1)激素治療：此為本病主要措施。腎上腺皮質激素一般用於急性期，大多可治癒，慢性緩慢發病者，常為不可逆。因此本病一旦確立後，應儘早治療目前仍主張大劑量短期給藥(激素衝擊療法)，間隙或小劑量維持。
(3)血漿交換：在其他治療無效時可套用。
2、要防止誘發和加重精神障礙的各種因素，如服用抗結核藥、磺胺抗生素等。
3、精神藥物的套用是本病的一個難點。針對不同的精神症狀，可採用抗焦慮、抗抑鬱或抗精神病藥物治療，但遇有意識障礙時則應禁用或慎用抗精神病藥物。因為酚噻嗪類藥物有誘發和引發本病的報導，且可降低痙攣閾，不宜使用。必要時可慎用小劑量非經典抗精神病藥，如奧氮平等。
5、心理治療也是本病治療的重要組成部分。針對不同的精神心理症狀採取不同的心理治療。通常以支持性心理治療為主，鼓勵患者正確認識和對待疾病，與醫護人員密切配合，樹立戰勝疾病的信心和勇氣，消除不必要的疑慮。
預防
系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙預防：本病的預防，在於去除各種誘發因素，如清除慢性感染病灶，避免使用可能誘發或加重本病的藥物，避免日光暴曬和紫外線照射(特別在活動期)，避免妊娠等。有效的預防軀體疾病伴發精神障礙，關鍵在於預防原發的軀體疾病，同時，病前加強良好性格的養成及患病後心理健康的維護，對精神障礙的產生及產生程度有相關性。
