病因
少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應及感染。B型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因;中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒等均能引起血管炎。
分類
1.變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管後靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特徵。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。
以中、小肌性動脈節段性炎症與壞死為特徵的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,臨床表現複雜,無特異性。主要有系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔內血栓形成為特徵,並呈不同的臨床表現。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
為大、中、小血管受累的多系統疾病,以管壁內外肉芽腫形成為特徵,病程慢,有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。
5.淋巴細胞性血管炎
以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特徵,產生不同類型的皮膚損害,病程慢,反覆發作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特徵的皮膚疾病。主要有結節性血管炎、硬紅斑。
7.血液成分異常性血管炎
臨床表現
1.主要表現
①多系統損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性症狀和體徵,特別見於年輕人;④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。
一般有乏力、關節肌肉疼痛等症狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見,兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特徵為紫癜樣斑丘疹,壓之不褪色,故這種瘀斑都是高出皮膚可以觸及的,這是本病的特徵表現。水腫以踝部及足背為重,午後較明顯,並伴有兩下肢酸脹無力。
多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等症狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,3~4周癒合,若反覆多次接觸抗原,病情反覆發作,病程持續數月或數年。病變可侵犯黏膜,發生鼻出血、咯血。腎臟受累出現蛋白尿、血尿,嚴重腎功能衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道症狀。
治療
1.去除病因,消除過敏原。
2.治療基礎疾病,如結締組織病、腫瘤。
3.局限於皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。
4.全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷醯胺。
5.抗血小板聚集劑可用阿司匹林,血管擴張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。