系統性紅斑狼瘡所致精神病概述
系統性紅斑狼瘡所致精神病•所屬部位：頭部
•就診科室：精神病科
•症狀體徵：昏迷其他症狀
澱粉樣變病是一組疾病，此組疾病的共同特點是有一種均一的微纖維狀物質沉積於組織器官中，造成器官結構和功能的異常，引起回響的臨床症狀和體徵。本病常累及的器官有腎臟、心臟、舌、肝脾、胃腸道及皮膚等。
病因
系統性紅斑狼瘡被認為是自體免疫性疾病機體多系統受損精神障礙的發病機制複雜與以下腦部病理生理變化有關：①腦部血管壁和脈絡叢可查出免疫複合物和γ-球蛋白的沉澱；腦脊液中補體水平下降；血腦屏障存在DNA和抗DNA抗體免疫複合物，使淋巴細胞毒得以通過血腦屏障引起腦部廣泛損害②自身抗體中有抗腦細胞原生質抗體，直接損害中樞神經系統③由於系統性紅斑狼瘡損害心肝、腎等重要臟器，繼發嚴重的合併症而引起腦功能損害出現精神症狀
症狀
系統性紅斑狼瘡所致精神病二、澱粉樣變病可累及多系統器官，臨床表現取決於所累及的器官。
1.腎臟表現為蛋白尿、血尿或腎病綜合徵。
2.心臟心肌肥厚、心臟擴大、傳導阻滯、心律紊亂和頑固性心功能不全。
3.舌肥大可導致言語困難、舌疼痛。
4.脾臟有脾臟腫大，但多無任何症狀。
5.胃腸道表現為胃腸運動功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血。
6.皮膚出現丘疹、結節、紫癜等。
7.骨骼肌假性骨骼肌肥大。
檢查
一、紅斑狼瘡的檢查
1、一般檢查：病人常有貧血，白細胞和血小板減少，或表現為全血細胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時，白/球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。
2、免疫學檢查：血中存在多種自身抗體是其特點，抗核抗體(ANA)在病情活動時幾乎100%陽性。陰性時更換檢查方法可能出現陽性，抗核抗體陰性時不能完全排除本病，需結合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對診斷的特異性較高，但陽性率較低，為40-75%，與疾病活動和腎臟損害密切相關，抗體效價隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反應,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對於不典型、輕型或早期病例，按SLE標準不足確診者，若抗Sm抗體陽性，結合其他表現可確診。
二、系統性紅斑狼瘡所致精神病實驗室檢查螢光抗核抗體陽性對確診有意義。精神症狀和軀體狀況常與其滴度呈正比。主要須與軀體疾患伴發的心因性反應鑑別。
診斷
根據臟器受累的臨床特點，無法用已知的病因解釋時應想到本病確診為本病的依據為活體組織檢查，用剛果紅染色可明確診斷。
診斷鑑別
主要鑑別是原發性或是繼發性。如果沒有其它潛在的疾病，主要症狀由澱粉樣變病引起，那就稱之為原發性澱粉樣變病。如果是其它疾病，常見的是慢性炎症例如肺結核或風濕性疾病引起的澱粉樣變病，就稱為繼發性澱粉樣變病。
須確診系統性紅斑狼瘡，精神症狀多在疾病高峰期出現，且隨軀體狀況的改善而有緩解。實驗室檢查：螢光抗核抗體陽性對確診有意義。精神症狀和軀體狀況常與其滴度呈正比。主要須與軀體疾患伴發的心因性反應鑑別。
檢查化驗
系統性紅斑狼瘡所致精神病病變圖1、關節檢查以發現關節炎或肌腱炎的表現。
2、大便潛血檢查或內窺鏡檢查(一種可以彎曲管子，其頂部帶有光源和微型攝像頭的，可以通過直腸進入結腸或通過口腔進入胃部)，以發現胃腸道出血。
3、心臟檢查以發現是否發生了心功能衰竭或心臟擴大。
4、肌力檢查以發現肌力下降。
5、手、足、手臂、和腿的檢查以發現水腫。
6、精神狀況檢查以發現有無痴呆。
二、唯一可以確診的檢查是活組織檢查，就是通過切取一小塊病變組織進行檢察。直腸或異常脂肪的病理檢查經常可以發現累及全身的系統性的澱粉樣變病。如果病變局限在某一器官，例如腦部，活組織檢查應該從病變組織取材。因此，許多澱粉樣變病很難診斷。例如阿爾茨海默症很少進行腦組織活檢。活組織檢查會損傷腦組織而且即使能夠確定診斷對治療的幫助也不大。如果確診澱粉樣變病，就需要進一步進行血尿檢查以發現引起蛋白沉積的疾病。
併發症：澱粉樣變性病是一種叫澱粉樣蛋白的異常蛋白質在組織和器官中沉積的疾病，澱粉樣蛋白沉積在不同部位的患者會有不同的併發症，例如腦—痴呆;腎臟—腎衰竭;神經系統—麻木，刺痛或無力。
治療
系統性紅斑狼瘡所致精神病用藥腎上腺皮質激素是系統性紅斑狼瘡所致精神病的主要治療措施病情危重時須進行衝擊治療和椎管給藥治療。免疫抑制劑如環磷醯胺硫唑嘌呤等與激素合併使用可使病情緩解出現精神病狀或抑鬱症狀可慎用抗精神病藥物和抗抑鬱焦慮治療每次發作的預後隨著治療的進展而趨于樂觀應盡力防止系統紅斑狼瘡的反覆發作和病情遷延避免和預防誘發因素，如暴曬感染和不恰當用藥抗結核藥碘胺類、抗痙攣藥、抗精神病藥以及抗生素多易誘發紅斑狼瘡樣反應
預防
由於澱粉樣變性病病因不清，所以沒有方法預防原發性澱粉樣變病。
繼發性澱粉樣變性病只能通過預防或有效的治療引發澱粉樣變性病的炎症疾病，例如肺結核和風濕性關節炎。如果能夠用藥物來控制風濕性關節炎的話，發展成為繼發性澱粉樣變性病的可能性就會減少。
併發症
慢性遷延性病例多見類功能性精神病樣表現，如類分裂症狀態、抑鬱狀態和類躁狂狀態。神經系統症狀有因顱內壓增高引起的全身痙攣發作、偏癱、失語、舞蹈樣不自主動作。軀體症狀為受累臟器的生理功能改變的表現。多見腦電圖異常，異常率為60%～80%，以慢波為主。腦電圖的變化與中樞神經系統症狀的消失呈平行關係。
相關內容
為什麼稱為紅斑狼瘡？
系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡治療的新進展
新的發展有針對MHC－抗原－TCR三分子複合物、細胞因子等免疫途徑的生物製劑，以及幹細胞移植。雖然用於治療SLE的藥物仍在不斷發展，但到目前為止，糖皮質激素仍是免疫抑制作用最為強大的藥物，也是最為常用的藥物。
對於腎髒存在病變的狼瘡患者，特別是Ⅳ型的狼瘡腎炎患者，環磷醯胺靜脈衝擊療法仍為十分有效的方法，其副作用主要為胃腸道反應及對骨髓的抑制作用。環孢黴素A用於治療狼瘡性腎炎有較好的療效，但因其對腎臟有一定的毒性，故需慎用。驍悉(MMF)是一種新的免疫抑制劑，無腎毒性，在狼瘡腎的治療方面有較好的套用前景。
小部份狼瘡性腎炎患者，由於未進行有效的治療，最終進入腎功能衰竭時期，此時除了傳統的透析治療外，腎臟移植也不失為一個好的方法。目前的研究顯示，SLE患者行腎移植，其成功率與其他原因行腎移植術的患者相仿。故對於條件許可的患者，可考慮行腎移植術，以改善生活質量。
幹細胞移植已經開展起來，為紅斑狼瘡的治療開劈了一條新的途徑。
紅斑狼瘡患者體內各種細胞因子的失衡，目前針對機體內細胞因子失衡的治療正在深入研究，將為紅斑狼瘡的治療開闢出一片嶄新的天地。總之，由於不斷有新的藥物及方法套用於紅斑狼瘡的治療，患者的選擇餘地將越來越大，治療效果會越來越好，生活質量也將得到進一步的提高。
SLE病人如何判斷疾病是否活動？
1．自我感覺有無乏力、易疲勞。正常情況下，病人如出現較之平時容易疲勞，經休息後沒有明顯改善，就應想到病情活動可能。
2．關節（如近端指間關節、腕關節、膝關書、踝關節等）疼痛、紅腫，可伴晨僵或有關節積液。
3．新出現的皮疹（如頰部紅斑、盤狀紅斑、凍瘡樣皮損、多形性紅斑樣皮損、血管炎性皮膚病變、甲周紅斑等）或原有皮疹加重。
4．無上呼吸道感染及腹瀉、尿頻尿急尿痛等感染情況存在下，不明原因的發熱或不明原因的血沉明顯增高。
5．新出現或經常發作的口腔或鼻部潰瘍。新出現的或經常發作的斑塊狀或瀰漫性脫髮。
6.胸膜炎症是SLE患者最常見的肺部病變。患者常主訴胸痛，隨呼吸運動或體位變換而加重。SLE的心臟病變中，以心包炎最為常見。主要表現為胸骨後或心前區鈍痛，或尖銳性胸痛，隨呼吸、咳嗽或吞咽動作而加重，身體前傾時胸痛減輕。
7．若血常規檢查發現白細胞、血小板、血色素低於正常水平或小便常規中出現尿蛋白、紅細胞，應考慮是否有疾病活動。
8．不明原因的腹瀉、腹痛、噁心嘔吐，經過抗感染及對症處理後沒有好轉，應考慮到是否有狼瘡性胃腸道活動存在。
9．如果SLE患者出現幻覺、妄想、被控制感等思維障礙，輕躁狂、抑鬱等精神症狀，意識障礙、定向力障礙、計算不能等器質性腦病綜合徵及嚴重而持續的頭痛、抽搐等，應考慮SLE的中樞表現，應及早就診。
系統性紅斑狼瘡患者的起居飲食
1．對疾病不要恐懼、擔憂，精神上不要緊張，保持心情愉快，樹立和疾病作鬥爭的信心。同時家庭的關懷、體貼和精神鼓勵對病情的穩定也很重要，平時要注意合理安排好工作和休息，開始治療階段必須臥床休息，積極治療。當症狀完全控制時，可適當安排工作，兒童儘可能復學，病情得到長期控制或緩解後，可以考慮婚育。因為對SLE患者精神因素研究表明，精神緊張或應激狀態可通過神經內分泌系統引起免疫系統紊亂促發或加重SLE。工作和生活中要避免重體力勞動、過度疲勞，生活要有規律，保證充足的睡眠；娛樂要適當，尤其要避免通宵達旦地搓麻將。
2．平時要避免日曬和紫外線的照射，對陽光敏感者尤應如此。外出活動最好安排在早上或晚上，儘量避免上午10點至下午4點日光強烈時外出。外出時應使用遮光劑，撐遮陽傘或戴寬邊帽，穿淺色長袖上衣和長褲。
3．在寒冷季節應注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受涼，儘量減少感冒等感染性疾病，因感染肯定能誘發狼瘡活動或使原有病情加重。在病情的穩定期還可進行適當的保健強身活動，如作氣功、打太極拳、散步等，要避免進行劇烈運動。
4．在治療用藥上應避免使用青黴胺、普魯卡因醯胺、氯丙嗪、肼苯噠嗪等，這些藥物可能會誘發狼瘡或使病情加重。育齡期女性患者還要避免服用避孕藥，不使用含有雌激素的藥物。
5．SLE系一累及多臟器的系統性疾病，最常累及皮膚、腎、肺、關節、心及肝臟等臟器。在日常飲食中應注意以下幾點：
（1）不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物：如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用後應避免陽光照射。蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料及菸草也會有誘發SLE的潛在作用，也儘量不要食用或少食用。
（2）高蛋白飲食：有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失，會引起低蛋白血症，因此必須補充足夠的優質蛋白，可多飲牛奶，多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
（3）低脂飲食：SLE患者活動少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
（4）低糖飲食：因SLE患者長期服用糖皮質激素，易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合徵，故要適當控制飯量，少吃含糖量高的食物。
（5）低鹽飲食：套用皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水、鈉瀦留，引起水腫，故要低鹽飲食。
（6）補充鈣質，防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆；多食富含維生素的蔬菜和水果。
6．不要對性生活恐懼。有些已婚患者在患SLE後對性生活淡漠，擔心性生活會使病情加重，尤其是一些少女的家長阻止自己的患兒戀愛、結婚，其理由是患了SLE後只要保住性命即可，這些想法都是不科學的。SLE患者完全可以和正常人一樣戀愛、結婚、生孩子。當然，就象正常人也不能縱慾一樣，SLE患者對性生活更要有所節制。有些患者因合併乾燥綜合徵，陰道分泌減少，會使陰莖插入困難，只要在性生活前在陰道內塗抹潤滑油即可。
系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種全身性的自身免疫性疾病，常累及各個系統，根據臨床資料分析，發現SLE病人中2／3有神經精神性症狀，有這種表現的也稱為神經精神性狼瘡。
神經精神性狼瘡的表現是多方面的，可累及中樞神經和周圍神經系統。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等症。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈－投擲症、震顫麻痹綜合症，共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林－巴利綜合症)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病，其他或可累及肌肉系統，而發生重症肌無力。
病人所以產生如此眾多的症狀或疾病，其病因還是認為與抗神經原自身抗體、血管閉塞及細胞活素效應等綜合機制所致。
發生不同的疾病後，一方面通過臨床檢查；另一方面可選用各種輔助檢查，諸如血清學、腦脊液、腦電圖，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可對神經系統的損害作出定位和定性方面的判斷。一旦SLE病人產生神經精神性症狀，病人也不必害怕，針對不同的情況，一方面調整激素的用量和加用其他對症性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀，抗血小板凝聚等藥；有精神障礙的如情緒憂鬱的可選用5－羥色胺再攝取抑制劑，情緒興奮的可選用奮乃靜，多慮平等；有癲癇的可用卡馬西平，丙戌酸鈉，安定等藥；有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟哌啶醇，震顫麻痹綜合症的可用安坦或美多巴等藥物；有腦功能不良的可選用腦復康、三樂喜、胞二磷膽鹼、雙益平等。通過積極治療各種神經精神性症狀是可以得到控制、改善和恢復的。總的說來，只要及時識別SLE累及神經系統，並予以適當治療，大多數患者預後良好
SLE常用免疫抑制藥物介紹
常用的免疫抑制劑有：
（１）氯喹／羥基氯喹。此類藥物原本是用來治療瘧疾的，後來發現它具有穩定細胞的作用，能降低自身抗體對人細胞的破壞，因此被用來治療系統性紅斑狼瘡。一般來說，如果沒有特殊的原因或對該藥物過敏，每一個SLE患者都可以套用氯喹／羥基氯喹。對SLE活動的患者，如果以皮疹，光敏感，關節痛為主要表現，套用抗瘧藥的效果更明顯。對長期穩定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能減少激素用量，甚至可停用激素，單用抗瘧藥維持。服用劑量為:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5－７天；羥基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者價廉，但易引起噁心、嘔吐；後者價稍高，但不良反應較少。過去抗瘧藥套用的劑量較現在用來治療狼瘡的劑量為大，因此對視網膜有一定毒性，而現在臨床上幾乎看不到這種情況。服藥期間病人如出現視覺異常應請眼科醫生會診，以明確是否與服藥有關。
（２）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治療類風濕關節炎的主要藥物，近年來也被用於治療SLE。它發揮作用主要是治療SLE的皮疹、關節炎、胸膜炎等，並具有降低自身抗體滴度的作用。與氯喹、激素聯合用藥能很好地控制SLE患者的活動度而不增加激素的劑量，是目前比較流行的治療輕、中度紅斑狼瘡的治療方案。服用劑量為MTX(2.5mg/片）一次三至六片，一周一次服用。價廉，較少產生副作用，極少數的人對之過敏可有間質性肺炎或GPT異常，應定期複查肝功能、腎功能及血常規。需要注意的是狼瘡性腎炎的患者不適於套用MTX。
（３）硫唑嘌呤，商品名為依木蘭(Imuran)。該藥是治療SLE的重要的免疫抑制劑之一。總的來說，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要強於上述兩個藥物，過去曾被用來作為器官移植後抗排異的藥物，因此對SLE活動度的控制更有效。對系統性紅斑狼瘡的各項表現如關節炎、胸膜炎、血管炎、間質性肺炎等均有顯著的治療作用。尤其是對狼瘡性腎炎的患者，在臨床達到緩解，鞏固療效、減少復發時套用效果最顯著。對不適於套用大劑量激素、環磷醯胺或其他免疫抑制劑的患者也可將硫唑嘌呤作為首選的藥物。由於該藥作用強，副作用也較明顯。一部分患者（１－３%左右）對該藥過敏，服用後短期內出現骨髓抑制的症狀，表現為白細胞和／或血小板下降，應立即停藥；絕大多數的患者對該藥無過敏，長期套用還是比較安全的。服用劑量為：50mg／片，一天１到２片，對副作用監測的關鍵作法是在初次服藥後的每隔1-2周複查外周血細胞計數，如果患者不適於套用該藥，出現白細胞和／或血小板下降，在此時間內即可表現出來，及早檢查有利於及時發現問題，及時停藥，避免副作用進一步加重。隨著服藥時間延長此後再發生骨髓抑制副作用的可能性就較小。因此以後定期一至二月複查一次外周血象就可以了。
