病因詳情
紅斑狼瘡1、遺傳因素。系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
2、性激素。本病多見於育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
3、環境因素及其他紫外線照射可激發或加重LE，可能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體，從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也可誘發或加重本病。
4、內分泌因素。紅斑狼瘡多發於育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發育不全患者常發生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。SLE動物模型NZB/NZW鼠,雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發病中有影響。
疾病種類
1、盤狀紅斑狼瘡
紅斑狼瘡主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。
2、亞急性皮膚型紅斑狼瘡
臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹；另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布於軀幹上肢和面部。
3、系統性紅斑狼瘡
是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等，形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
4、深部紅斑狼瘡
又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。
5、新生兒紅斑狼瘡
表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自陷性，一般在生後4～6個月內自行消退，心臟病變常持續存在。
6、藥物性紅斑狼瘡
主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。
症狀
1、發熱。紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內可產生許多種物質，作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱，大多數為高熱，約12%的病人表現為低熱。
2、紅斑皮疹。80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特徵表現特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝，而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
3、黏膜潰瘍和脫髮。約有1/5病人有黏膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現無痛性黏膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛髮脫落，除了由於皮疹部位的炎症引起的脫髮外，其他部位也會脫髮，不光是頭髮，而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。
4、關節疼痛。有90%以上的病人有關節痛，各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現，有的關節周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關節炎表現。
5、血液細胞減少。由於自身抗體存在，紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。
6、心臟損害。約有1/4的病人有心包炎，輕症可無症狀，明顯的才有心前區疼痛、胸悶，有一時性心包磨擦音，臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查，可顯示有心包積液。
7、肺損害。SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影，為間質性改變，大多沒有症狀。
胸膜炎可無症狀，只在下面檢查中發現，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。
8、狼瘡性腎炎。從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質，紅細胞，白細胞，少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年，可能會有廣泛損害，演變為腎功能不全而成尿毒症。
9、腦損害。SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
10、淋巴網狀系統。SLE病人有局部或全身淋巴結腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見，質軟，活動大小不一，一般無壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。
11、月經不調。月經紊亂在SLE早期，活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體（抗Acl）陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。
12、血管炎。雙手雙足可出現大量瘀點，為免疫複合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，並能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。
13、消化道損害。常見的消化道症狀有食慾減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人噁心，臍周腹痛，大便次數增多。
14、眼部病變。有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物，可造成視覺障礙。
檢查
實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查，免疫學檢查，皮損的病理檢查等。
診斷鑑別
DLE主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫螢光帶實驗以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現，即可確診。
治療詳情
一般治療
1、應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。
2、避免日曬，對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等。
3、避免過勞，急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。
4、避免受涼感冒或其他感染。
5、增強抵抗力，注意營養及維生素補充。
皮膚紅斑狼瘡治療
1、系統治療
1）抗瘧藥。如羥氯喹，待病情好轉後減為半量。一般總療程為2～3年。
2）沙利度胺。試用，出現療效後藥物減量維持，並繼續治療3～5個月，在大多數患者有效，但停藥易復發。
3）泛發病例可口服小劑量激素。
2、局部治療。外用糖皮質激素軟膏，每天2次，或封包。或皮損內注射糖皮質激素。
SLE的治療
個性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對SLE病人病情活動進行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血症及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評價，再進行治療。目前多採用“系統性紅斑狼瘡活動指數”（SLEDAI），以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據，建議SLEDAI>12分時，可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。
飲食保健
禁忌食物
紅斑狼瘡2、菠菜：傳統認為食用菠菜後能得瘡，現在我們知道菠菜能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿和管型。並能引起尿混濁和尿路結石（草酸鹽結晶），故不宜食用。
4、香菇、芹菜、苜蓿、紫雲英、香菜：能引起光敏感、面部紅斑、皮疹，所以狼瘡患者不宜食用。
5、辣椒、青椒、韭菜、蔥、蒜、等：熱性的食物並非絕對忌口，但不宜多食。
6、長期服用激素而引起高脂血症的病人，應注意少吃脂肪、膽固醇含量較高的食物，如肥鴨、肥雞、肥鵝、動物內臟、豬油、肥豬肉、肥牛肉、羊肉、帶魚、鰻魚等，含糖量較高的食品會在體內轉化為脂肪，也應該少食。
7、不宜飲酒吸菸，也不應隨意用藥酒補酒。對於市場上的一些補品，尤其是一些沒有標明成分的保健食品，不能隨意進補，以免加重病情。
宜吃食物
狼瘡性腎炎的患者由於蛋白長期從小便中丟失，使體內白蛋白降低，故應及時補充優質蛋白，如：牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等動物蛋白，而狼瘡性腎炎後期肌酐、尿素氮增高的氮質血症甚至尿毒症的患者，應少食或不食豆類製品，以免加重腎臟負擔。護理方法
1、要體貼病人疾苦，做好思想開導工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強戰勝疾病的信心。
2、向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。
3、重症患者應臥床休息。
4、發熱時，按發熱病人常規護理，避免受涼，積極預防並治療感冒。
5、不宜曬太陽，室內陽光過強時，應掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。
6、長期套用激素和免疫抑制劑者，應注意副作用的出現，積極預防並及時治療各種病毒、細菌感染。
7、生活要有規律，保持樂觀情緒和正常心態，避免過度勞累。
8、給予優質蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除菸酒。
