![SLE[系統性紅斑狼瘡]](/img/7/f83/nBnauM3X3MjN2UzNwETMzkDM5ETMwADMwADMwADMwADMxAzLxMzL3MzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg "SLE[系統性紅斑狼瘡]")
概述
系統性紅斑狼瘡：是一種自身免疫性疾病，它的發病與家族遺傳、紫外線照射、體內雌激素水平、某些藥物、食物及感染有關。SLE的表現多種多樣：反覆高熱或長期低熱，面頰部蝴蝶形紅斑或盤狀紅斑，口腔黏膜點狀出血、糜爛或潰瘍，關節腫脹、酸痛。SLE還常常侵犯胸膜、心包、心腔、腎臟，對神經系統、血液系統、消化系統造成不同程度的損害。SLE的另一個特點是，它特別青睞青壯年，尤其是青年女性。SLE是嚴重危害人體健康的常見病。如有上述表現的人，應當抓緊時間去醫院檢查，以便儘早確診。一旦確診便應配合醫生進行積極有效的治療。
臨床表現
全身症狀
起病可急可緩，多數早期表現為非特異的全身症狀，如發熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
皮膚和黏膜
皮疹常見，約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑，嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%，毛髮易斷裂，可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象。口腔黏膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀皰疹。
關節肌肉
約90%以上患者有關節腫痛，且往往是就診的首發症狀，最易受累的是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。
腎臟
約50%患者有腎臟疾病臨床表現，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫螢光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常，依病理特點將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型（輕型）（FPLN），瀰漫增殖型（嚴重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小變型）（MesLN）。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預後及死亡率各不相同。
胃腸道
一部分病人可表現為胃腸道症狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由於胃腸道的血管炎所致，如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動、靜脈伴行，支配胃腸營養和功能，如發生病變，則所支配的部位產生相應症狀，嚴重時累及生命。腸系膜血管炎可以導致胃腸道黏膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴重後果。
神經系統
神經系統損害約占20%，一旦出現，多提示病情危重，大腦損害可出現精神障礙，如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癲癇樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約占神經系統損害的70%，脊髓損害發生率約3－4%，臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙，一旦出現脊髓損害症狀，很少恢復。顱神經及周圍神經損害約占15%，表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中，約30%有腦脊液異常，表現有蛋白或/和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等症。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈－投擲症、震顫麻痹綜合症，共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林－巴利綜合症)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病，其他或可累及肌肉系統，而發生重症肌無力。
肝
SLE引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約占10%-32%，多在肋下2-3cm，少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合併病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%－60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常，主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合併肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴重肝損害者較少見。SLE可並發I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發生於年輕的女性，臨床上可表現為乏力、關節痛、發熱、肝脾腫大、黃疸等。
心臟
約10－50%患者出現心臟病變，可由於疾病本身，也可能由於長期服用糖皮質激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等，依個體病變不同，表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數患者死亡冠狀動脈梗塞。
肺
肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特徵是肺部有斑狀浸潤，可由一側轉到另一側，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上，常繼發細菌感染。
SLE血液系統 幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常，依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等，貧血的發生率約80%，正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是複合性的，包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見，且是病情活動的證據之一。約60%患者開始時白細胞持續低於4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫複合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞（T、B細胞）減少。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和循環免疫複合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10%患者血中有抗凝物質，當合併血小板減少或低凝血酶原血症時，可出現出血症狀。
其他部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結合膜炎和視網膜病變，少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。
發病機理
系統性紅斑狼瘡病因尚不清楚，可能與多種因素有關。包括遺傳因素、感染、激素水平、環境因素、藥物等。
關於SLE的發病機理研究頗多，下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。
一、SLE患者可查到多種自身抗體，如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNa抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質（抗原）的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細胞毒抗體，抗紅細胞抗體，抗血小板抗體等。
二、SLE主要是一種免疫複合物病，這是引起組織損傷的主要機理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫複合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫複合物沉積於血管壁後引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫複合物。免疫複合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。
三、免疫調節障礙在SLE中表現突出，大量自身抗體產生和丙種球蛋白升高，說明B細胞高度增殖活躍。T淋巴細胞絕對量雖減少，但T輔助細胞百分比常減少，而T抑制細胞百分比增加，使T4+/T8+比例失調。近年研究發現，白細胞介素Ⅰ、白細胞介素Ⅱ在SLE中皆減少，α－干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質性疾病，不同患者的免疫異常可能不盡相同。
注意事項
醫生在為您治療的同時，會特別提醒您十大項注意事項：
一、注意調養，保持積極樂觀的態度。中醫學認為，SLE的發病與外邪、飲食、七情所傷有關。憂鬱悲傷、喜怒無常、情志不暢都能化火，火邪內盛可傷及五臟六腑而誘發並加重本病。因此，保持情志豁達、飲食有節、起居有常，使人體臟腑功能協調，氣血調和，才會有益於疾病恢復。
二、注意勞逸結合，適當鍛鍊，節制性生活。SLE患者在病情處於活動期時，應臥床休息，病情穩定後適當參加一些社會活動，從事一些力所能及的工作，但不宜過勞。適當鍛鍊身體，注意節制性生活，病情活動期應嚴格避孕，病情穩定一年以上才可考慮妊娠。
三、注意預防感冒，積極防治各種感染。感冒及各種感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、腸道感染都易誘發SLE並加重病情。
四、注意避免皮膚直接暴露在太陽光下。SLE患者對紫外線特殊敏感（光過敏），故外出時要特別注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草頭（南苜宿、紫雲英），某些藥物如補骨脂、獨活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感，應儘量不用。
五、注意戒菸、戒酒。香菸中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，應戒除。酒性溫烈，會加重SLE病人的內熱症狀，不宜飲用。
六、有一些西藥常能引發或加重本病，注意避免使用。如肼苯達嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金製劑、D-青黴胺、苯妥英鈉、異煙肼、青黴素、鏈黴素、磺胺類藥等。
七、注意有的保健品對SLE病人非旦無益，反而有害。如人參、西洋參、絞股藍及其複方製劑，因含人參皂甙，既能提高人體的細胞免疫功能，又能提高人體的體液免疫，這對非SLE的人確實有強身健體，延年益壽的功效，但對SLE病人，由於這類保健品提高了免疫球蛋白，使免疫複合物增多，激活了抗核抗體，從而可加重或誘發SLE。
八、注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車（胎盤）、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素，而雌激素正是SLE發病的重要因素之一。
九、注意不吃羊肉、狗肉、馬肉、鹿肉、驢肉。這類肉食品性溫熱食，用後不僅會加重SLE病人的內熱症狀，而且臨床上發現有個別病人吃了這類肉類病情加重，造成不良後果。
十、注意補充優質蛋白和多種維生素，少吃含高脂肪、高膽固醇的食物。狼瘡性腎炎病人長期有蛋白從尿中丟失，故應及時補充。較優質的蛋白質來源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。維生素，特別是B族維生素、維生素C對防治SLE的某些症狀大有裨益，應多加補充。
紅斑狼瘡患病後對外界的適應能力下降，四季氣候的變化對紅斑狼瘡患者的影響很大。中醫學主張人與天地相應，生活應順應四時，即順時攝養，也就是說人體具有順應自然界變化規律的能力，如果紅斑狼瘡病人能掌握這一基本規律，主動採取適當的方法，適應自然界四季氣候的變化，保持機體與自然界氣候的統一，就能防病祛邪，頤養天年。
一年四季，氣候變化無常，而四季中表現為春溫、夏暑、秋燥、冬寒。紅斑狼瘡患者如何隨著氣候的變化調整自身的生活起居，對預防疾病的復發，提高生活質量有非常重要的關係。
春季氣候由寒轉暖，細菌病毒比較活躍，人們的活動也從室內轉向室外，互相接觸增多，增加了疾病的互相傳染機會，並且春季乍暖還寒，紅斑狼瘡患者的抗病能力相對較弱，特別容易感冒及感染其他疾病，這些因素可以誘發紅斑狼瘡發作或加重。另外春季是出遊的季節，臨床上不少紅斑狼瘡患者經治療病情穩定，但由於春季踏青勞累而引起復發，甚至有的暴發性發作而危及生命，因此紅斑狼瘡患者在春季應預防感冒，避免勞累。春季為花開季節，空氣中可散發大量各種花粉，可引起紅斑狼瘡患者過敏，應加以預防，以免加重病情。
夏季天氣炎熱，陽光強烈，直射地面，紅斑狼瘡患者不能受陽光照射，此時應避開陽光，如必須室外活動，則應備好遮陽物品，如防紫外線傘及遮陽帽，穿長袖衫、長裙等。暑夏天氣悶熱，不得貪涼飲冷，引起內環境紊亂，而誘發加重病情。必要時可選用防日光藥物，如3%的奎寧軟膏、複方二氨化鈦軟膏、15%的對氨安息香軟膏等外用。
秋季，秋高氣爽，雲量較少，又由於地球公轉及自轉的因素，長波紫外線射向地面較多，這種紫外線直射皮膚，則引起皮膚損傷加重，出現皮膚紅斑。另外秋季氣候乾燥，容易出現呼吸道損傷，伴有狼瘡性肺損害及口腔潰瘍的患者應注意預防復發。
冬季，天寒地凍，特別是北方地區氣溫常在0℃以下，寒冷可以直接刺激皮膚，引起表皮毛細血管痙攣收縮，末梢循環不良，出現面部、耳廓、指端凍瘡性紅斑，加重雷諾現象，寒冷刺激還可以使整體出現應急狀態，激素需要量增加，而原有的激素維持量則相對不足，也可以使病情加重或復發，因此在冬季應特別注意防寒。另外在冬季應選擇中性護膚品，以免引起皮膚的過敏，或對皮膚的酸鹼刺激。
發熱時，按發熱病人常規護理，避免受涼，積極預防並治療感冒。
不宜曬太陽，室內陽光過強時，應掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。
長期套用激素和免疫抑制劑者，應注意副作用的出現，積極預防並及時治療各種病毒、細菌感染。
生活要有規律，保持樂觀情緒和正常心態，避免過度勞累。
給予優質蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除菸酒。
併發症
1.過敏本病易發生藥物過敏，且表現較重，一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化，有時疾病處於相對穩定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青黴素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。
2.感染是常見的併發症，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血症是最常見的併發症。
中藥治療
自古以來，傳統的中醫治療疾病的精髓在於標本兼治；中藥製劑萃取天然植物精華，在治療疾病的同時不對人體產生任何毒副作，醫治病根治率高，療效控固期長，治療面寬。中醫治病主要採用保守療法，幾乎沒有痛苦；中醫強調整體觀念與辨證論治，因此，中醫在治病時最重要的特點就是從人的整體出發，重視調整臟腑器官的功能及其相互之間的平衡與協調。中醫治療關注的重點，不在於人體感染了何種細菌、何種病毒，或何種其他的致病因素，而在於這些致病因素作用於人體之後，人體產生了哪些反應？治療的目的，著重於增強人體本身的抗病能力與恢復能力，而殺滅病菌、緩解症狀，主要是通過增強了的人體自身功能去實現。具體在紅斑狼瘡的治療上中醫有以下優點：
（1）通過每個紅斑狼瘡患者不同症狀的具體分析，結合患者體質、環境、精神狀態等，辨證論治，確定具體的治療方案，避免了全部患者不管表現如何全用激素治療的單一治法，明顯提高了治療效果。
（2）紅斑狼瘡患者特別是系統性紅斑狼瘡患者損傷臟器多，症狀複雜多變，中醫能從整體出發，抓住本病的本質，通過整體調整人體的內環境，達到治癒本病、減少復發的目的。西藥治療本病，在治病的同時，產生不可避免的副作用，通過中醫中藥綜合調整或中西藥聯合套用，能顯著減少西藥的副作用。
（3）紅斑狼瘡病是一慢性疾病，中藥副作用少，能堅持長期服用，鞏固治療效果，減少復發機會。據現有的臨床資料證明，中醫藥介入紅斑狼瘡治療後明顯提高了治療效果，使患者生活質量得到了顯著提高。
