流行病學
血管炎性周圍神經病Richard總結了149例血管炎性周圍神經病結節性多動脈炎27例(18%)，類風濕血管炎27例(18%)，系統性紅斑狼瘡2例(1%)，系統性硬化1例(1%)原發性Sjögren綜合徵2例(1%)，無法分類的結締組織病13例(9%)其他非結締組織病性系統性疾病16例(11%)，孤立的周圍神經血管炎60例(40%)。
醫學病因
血管炎性周圍神經病可發生於結締組織病合併的血管炎如類風濕關節炎系統性紅斑狼瘡舍格倫綜合徵（乾燥綜合徵）和結節病等，也可以發生於原發性血管炎，如結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合徵、WEGNER肉芽腫等另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病既不合併結締組織病也無原發性系統性血管炎的證據，屬於孤立性血管炎周圍神經病。發病機制
長期以來血管炎的發生被認為與沉積在血管壁的免疫複合物介導有關但近年來這種免疫病理學說受到挑戰，詳細
血管炎性周圍神經病1.周圍神經血管的病理改變屍檢和腓腸神經活檢的病理研究均證實，周圍神經的血管炎症過程主要累及神經外膜的小動脈受累動脈的直徑在30～300μm，神經內膜動脈很少受累。儘管血管炎的病理改變依血管炎的類型、取材部位病程長短及治療情況而不同但僅根據血管炎的組織病理特點無法區別血管炎的臨床類型。
急性期血管炎病理表現為動脈壁纖維素樣壞死中性粒細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。亞急性期和慢性期表現為內彈力層和內膜增生，血管壁及周圍組織纖維化、增厚管腔狹窄或閉塞。血管炎恢復期管腔可機化再通不同時期的血管炎可在同一病人的神經肌肉活檢中出現。
國內郭玉璞(1988)報導了21例結節性多動脈炎合併周圍神經病的腓腸神經活檢結果其中12例呈急性或亞急性病理改變3例呈慢性或恢復期病理表現5例為過渡型血管炎，其特點為小動脈或小靜脈周圍炎伴內膜增厚血管外膜也可有炎細胞浸潤。
Churg-Strauss綜合徵的周圍神經活檢常可見壞死性血管炎伴有大量嗜酸性細胞浸潤結節性多動脈炎和顯微鏡多動脈炎的病理區別在於前者僅累及中等動脈，不累及毛細血管前動脈、毛細血管和小靜脈。而後者主要累及毛細血管前動脈、毛細血管和小靜脈，有時也可累及中等動脈白細胞碎裂性血管炎可見於Wegener肉芽腫Churg-Strauss綜合徵、Henoch-Scholein紫癜和特發性冷球蛋白血症性血管炎。
腓腸神經活檢標本的免疫螢光檢查對血管炎神經病的病理診斷有十分重要的意義。幾乎所有血管炎神經病患者腓
血管炎性周圍神經病2.周圍神經病理改變血管炎性周圍神經病神經纖維損傷的突出特點是軸突變性，表現為有髓纖維的減少或喪失神經纖維密度明顯減低撕裂及拔出的單神經纖維可見軸突壞變和髓球形成上述改變符合沃勒變性（華勒變性）的病理特徵。脫髓鞘改變相對較輕偶見再生叢Hawke報導的34例血管炎周圍神經病中軸突變性在80%以上的有21例其中全部軸突均有變性的7例。
3.血管炎周圍神經病的肌肉活檢病理除可見血管炎或血管周圍炎外肌肉改變主要為選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮後者可能與肌肉失神經和慢性消耗有關因為在無周圍神經併發症的膠原血管病患者的肌活檢中Ⅱ型肌纖維萎縮也很常見。
臨床表現
血管炎性周圍神經病可發生於結締組織病合併的血管炎，如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡舍格倫綜合徵和結節
血管炎性周圍神經病另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病既不合併結締組織病，也無原發性系統性血管炎的證據屬於孤立性血管炎周圍神經病。
根據受累神經的分布情況血管炎性周圍神經病可分為以下幾種類型：
1.遠端對稱性(手套襪子樣)運動感覺神經病
2.單神經病/多發性單神經病
3.非對稱性周圍神經病。
4.神經根綜合徵和神經叢病
5.單純感覺性周圍神經病
血管炎性周圍神經病的起病形式可以是急性亞急性或慢性隱匿起病發病初期多表現為多發性單神經病以後隨病程的演變，則以對稱性或非對稱性周圍神經病多見最常受累的神經是腓總神經、腓腸神經、脛神經、尺神經、正中神經和橈神經臨床多表現為受累神經或肢體劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺遲鈍，痛溫覺、深感覺缺失感覺異常此外還可以有肌無力肌萎縮和感覺性共濟失調除了周圍神經受累的臨床表現外，往往還同時伴有其他系統的表現如全身乏力、體重減輕、食慾減退關節疼痛皮膚損害以及腎臟呼吸道消化道和心臟受累的臨床症狀。
神經肌肉電生理檢查：幾乎所有的病人均有神經傳導速度的異常，主要表現為輕至中度的運動傳導速度減慢和肌肉動作電位的波幅減低。有些病人可有神經傳導阻滯，約有1/3以上的病人下肢肌肉動作電位完全消失，4/5的病人腓腸神經動作電位消失。多數病人有感覺傳導速度的異常主要表現為一個或多個感覺神經動作電位消失肌電圖檢查多數病人遠端肌肉有失神經電位。
併發症
除了周圍神經受累的臨床表現外，依原發病不同，各類型血管炎（如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡）還同時伴有其他系統的表現如全身乏力、體重減輕食慾減退、關節疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道消化道和心臟受累的臨床症狀。醫學診斷
1.血管炎合併周圍神經病，臨床上同時合併存在各類型血管炎（如結節性多動脈炎類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡
血管炎性周圍神經病2.對懷疑血管炎的病人應首先根據病史和詳細的臨床查體明確各系統和器官損害的範圍然後進行相應的檢查如血管造影、組織活檢(包括皮膚腓腸神經肌肉鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合併周圍神經病時應行肌電圖和神經電生理檢查，確定周圍神經受累的空間分布和嚴重程度。
3.腓腸神經活檢是診斷血管炎周圍神經病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周圍神經病的病人約50%可通過腓腸神經活檢發現血管病變即使電生理檢查顯示腓腸神經正常，活檢後仍可能發現血管炎改變。
孤立的血管炎性神經病診斷比較困難需與多種其他周圍神經病進行鑑別此時腓腸神經活檢顯得尤為重要。
實驗室檢查
1.血液檢查包括血糖、肝功腎功、血沉常規檢查；風濕系列免疫球蛋白電泳冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗體、抗GD1a抗體、抗MAG抗體、腫瘤相關抗體(抗Hu、Yo、Ri抗體)等與自身免疫有關的血清學檢查；血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測。2.尿液檢查包括尿常規本-周蛋白尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。
3.腦脊液除腦脊液常規外還應查抗GM-1、GD1b抗體。
4.血管造影。
5.疑有血管炎合併周圍神經病時，應行肌電圖和神經電生理檢查。
6.組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。
醫學治療
主要是使用免疫抑制藥控制血管炎，以及對症處理原發病。
血管炎性周圍神經病1.潑尼松對絕大多數輕症病人有較好療效，一般可單用40～60mg/d。對重症病人可增加劑量至60～100mg/d。
2.環磷醯胺儘管缺乏嚴格的對照研究，環磷醯胺仍被認為是治療血管炎的一種有效藥物。對伴有腎臟、消化道中樞神經系統或心臟損害者環磷醯胺與甲潑尼龍聯合套用的療效可能優於其他治療方案。
環磷醯胺的用法為200mg/d長期服用。也可採用大劑量衝擊治療，1000mg/次每5天1次。最大總劑量可達30g。同時加用維生素E、維生素B1、維生素B12等以促進神經的再生和修復。
科學預防
系統性血管炎的預後較差20世紀50年代使用潑尼松之前5年存活率僅有13%，套用潑尼松之後提高到57%。研究表明血管炎合併周圍神經病並不影響血管炎病人的存活率周圍神經損害的預後一般較好多數學者主張早期治療，一旦確診為系統性血管炎即應給予加強治療。早期有效的治療不僅能夠抑制炎症過程而且由於此時周圍神經尚保持再生能力，因而對血管炎周圍神經病的預後極為有利。自身免疫性疾病尚無較好的預防辦法早期診治導致血管炎的原發性疾病是預防血管炎性周圍神經病的主要措施。
相關詞條
相關資料
1.http://www.huoguan.com/disease/d14/41158/summarize.html
2.http://baike.baidu.com/view/1410622.htm
3.http://zhuanti.qm120.com/neike/shenjingneike/zhouweishenjingjb/2008090450475.htm
