概述
血管性帕金森綜合症本病起病緩慢，呈進行性加重，表現有：
（1）姿勢與步態面容呆板，形若假面具；頭部前傾，軀幹向前傾屈曲，肘關節、膝關節微屈；走路步距小，初行緩慢，越走越快，呈慌張步態，兩上肢不作前後擺動。
（2）靜止時震顫。
（3）肌肉僵硬。
（4）運動障礙。
（5）易激動，偶有陣發性衝動行為；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產物降低。
由於本病與腦組織中多巴胺含量減少，乙醯膽鹼功能相對亢進有關，故應補充多巴胺含量和降低膽鹼能功能，用法如下：（1）多巴胺替代治療（2）抗膽鹼能藥物（3）頭針療法（4）手術治療
體症
血管性帕金森綜合症1、靜止性震顫常為首發症狀
多由一側上肢遠端開始，手指呈節律性伸展和拇指對掌運動，如“搓丸樣”動作，頻率為4－6次/秒，靜止時出現，精神緊張時加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失；可逐漸擴展到同側及對側上下肢，下頜、口唇、舌及頭部一般較少受累。少數患者，尤其70歲以上發病可不出現震顫。部分患者可合併姿勢性震顫。
2、肌強直
肌強直表現屈肌與甚肌張力同時增高，如關節被動運動時始終保持阻力增高，稱為“鉛管樣強直”；如肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現斷續停頓，稱為“齒輪樣強直”。肌錐體束受損時肌張力增高或痙攣不同，後者表現被動運動開始時阻力明顯，隨後迅速減弱，如同打開水果刀的折刀樣感覺（折刀樣強直），常伴腱反射亢進和病理征。
3、運動遲緩
帕金森綜合症表現隨意動作減少、主動運動緩慢；面部表情呆板，常雙眼凝視、瞬目少，笑容出現和消失減慢，如同“面具臉”。由於肌張力增高、姿勢反射障礙使起床、翻身、步行、變換方向等運動緩慢；手指精細動作如系鈕扣或鞋帶困難；書寫時越寫越小，呈現“寫字過小征”。
4、姿勢步態異常
由於四肢、軀幹和經部肌強直使患者站立時呈特殊屈曲體姿，頭前傾，軀幹俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內受，髖和膝關節略彎曲。早期走路拖步，起步困難，邁步前身體前傾，隨病情進展呈小步態，行走時自動擺臂動作消失，軀幹與經部僵硬使轉彎時用連續小步。由於姿勢平衡障礙導致重心不穩，晚期由佐位、臥位起立困難；行走呈慌張步態，邁步後以極小的步態前沖，愈走愈快，不能立刻停步，下坡時更明顯。
5、其他症狀
反覆扣擊眉弓傷員產生持續眨眼反應、正常人反應不持續。可有眼瞼陣攣（西和的眼瞼輕度顫動）或眼瞼痙攣（眼瞼不自主閉合）。口、咽和齶肌運動障礙使講話緩慢、音量低（發音過弱）、流涎，嚴重時吞咽困難。常見皮膚乳、汗腺分泌亢進引起脂顏、多汗，消化道蠕動障礙引起頑固性便秘，交感神經功能障礙導致直立性低血壓等，括約肌功能不受累。部分患者晚期出現輕度認知功能減退、常見抑鬱和視幻覺，通常不研究。典型者無腱反射改變，跖反射屈性。
病因
特發性帕森病的病因迄今未明，發病機制可能與下列因素有關：
血管性帕金森綜合症絕大多數PD患者為散發性，約10％的患者有家族史，呈不完全外顯的常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。雙胞胎一致性研究顯示，某些年輕（<40歲）患者中遺傳因素可能起重要作用。迄今已經確定PARK1－10等10個單基因與PD有關，其中已確認三個基因產物與家族性PD有關：
①α－突觸核蛋白為PARK1基因突變，基因定位於4號染色體長臂4q21－21；
②Parkin為PARK2基因突變，定位於6號人色體長臂6q25.2－27；
③泛素蛋白C末端羥化酶－L1為PARK5基因突變，定位於4號染色體短臂4p14。細胞色素P4502D6基因和某些線粒體DNA突變可能是PD發病的易感因素之一。
2、環境因素
流行病學調查顯示，長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業化學品等可能是PD發病的危險因素。嗜神經毒1－甲基－4－苯基－1，2，3，6－四氫吡啶和某些殺蟲劑、除草劑可能抑制黑質線粒體呼吸鏈NADH－CoQ還原酶（複合物I活性），使ATP生成減少，自由基生成增加，導致DA能神經元變性死亡。PD患者黑質區存在明顯脂質過氧化，還原型谷胱甘肽顯著降低，提示抗氧化機制障礙及氧化應激可能與PD發病的病情進展有關。
3、年齡老化
PD主要發生於中老年人，40歲以前發病少見，提示老齡與發病有關。研究發現自30歲以後，黑質DA能神經元、酪氨酸羥化酶和多巴脫羧酶活力、紋狀體DA遞質水平隨年齡增長逐漸減少。然而，僅少數老年人患PD，說明生理性DA能神經元退變不足以致病，年齡老化只是PD發病的促發因素。目前普遍認為，PD並非單一因素所致，多種因素可能參與集中。遺傳因素可使患病易感性增加，只有與環境因素及衰老的相互作用下，通過氧化應激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性胺基酸毒性作用、細胞凋亡、免疫異常等機制才能導致黑質DA能神經元大量變性丟失而發病。
病理生理
1、病理
主要名改變是含色素神經元變性丟失，黑質緻密部DA能神經元尤著，出現臨床症狀時此處DA能神經元丟失50％以上，症狀明顯時丟失更研究，殘留神經元胞漿中出現絲酸性包含體路易小體，含α－突觸核蛋白和泛素。類似改變也可見於籃斑、中逢核、迷走神經背核等。
血管性帕金森綜合症DA和乙醯膽鹼作為紋狀況體中兩種重要的詩經遞質系統，功能相互拮抗，維持兩者平衡，對基底節環路活動起重要的調節作用。腦內DA遞質通路主要為黑質－紋狀體系。黑質緻密部DA能神經元自血流攝入左鏇酪氨酸，在細胞內酪氨酸羥化酶作用下→左鏇多巴→再經多巴胺脫羧酶→DA→通過黑質－紋狀體束，DA作用於殼核、尾狀核突觸後神經元，最後被分解成→高香草酸。由於特發性帕金森病TH和DDC減少，使DA生成減少（左鏇酪氨酸TH↓L－DOPA↓DDC↓DA↓）。單胺氧化酶B抑制劑抑制神經元內DA分分解代謝，增加腦內DA含量。兒茶酚－氧位－甲基轉移酶抑制劑抑制L－Dopa在外周代謝，維持L－Dopa血漿濃度穩定，因此均可用於治療PD。PD患者由於黑質DA能神經元變性丟失、黑質－紋狀體DA通路變性，紋狀體DA含量顯著降低（>80％），造成Ach系統功能相對亢進，是導致肌張力增高、動作減少等運動症狀的生化基礎。近年來發現，中腦－邊緣系統和中腦－皮質系統DA含量亦顯著減少，可能是智慧型減退、行為情感異常、言語錯亂等高級神經系統障礙的生化基礎。DA遞質減少程度與患者症狀嚴重程度一致。病變早期通過DA更新率增加（突觸前代償）和DA受體失神經後超敏現象（突觸後代償），可暫時不出現臨床症狀或不明顯（代償期），但隨著疾病進展會出現典型PD症狀（失代償期）。基底節中其他遞質或神經肽如去基腎上腺素、5－羥色胺（5－HT）、P物質、腦啡肽、生長抑素在PD也有變化。
檢查
輔助檢查
本病的輔助檢查無特異性。包括：
①生檢測：採用高效液相色譜可檢出腦脊液HVA水平降低；
②基因檢測：在少數家族性PD患者，採用DNA印跡技術、PCR、DNA序列分析等可能發現基因突變；
③功能影像學檢測：採用PET或SPECT用特等的放射性核素檢測，疾病早期可顯示PD患者腦內DAT功能顯著降低，D2型受體活性在早期超敏，後期低敏，DA遞質合成減少；對PD早期診斷、鑑別診斷及監測病情進展有一定價值；
④血及腦脊液常規檢查無異常，CT、MRI檢查也無特徵性所見。
診斷及鑑別診斷
1、診斷
①中老年發病，緩慢進行性病程；
②四項主征（靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態障礙）中至少具備輛項，前輛項至少具備其中之一；症狀不對稱；
③左鏇多巴治療有效；
④患者無眼外肌麻痹、小腦體徵、體位性低血壓、椎體系損害和肌萎縮等。PD臨床診斷與死後病理證實符合率為75％－80％。
2、鑑別診斷
本病需與下列疾病鑑別：
（1）特發性震顫：多在早年起病，震顫為姿勢性或動作性，常影響頭部引起點頭或搖晃，無肌強直和運動遲緩。約1/3的患者有家族史，飲酒或服用心得安震顫可顯著減輕，而帕金森病典型影響面部和口唇。
（2）抑鬱症：可伴表情貧乏、言語單調、自主運動減少，可類似PD，且二者常在同一患者並存。但抑鬱症無肌強直和震顫，抗抑鬱藥實驗治療可能有助於鑑別。
（3）（繼發性）帕金森綜合徵：有明確病因可尋，如腦外傷、腦卒中、病毒性腦炎、藥物、金屬及一氧化碳中毒等。
①藥物或中毒性：神經安定劑（酚噻嗪類及丁醯苯類）、利血平、胃復安、α－甲基多巴、鋰、氟桂嗪等可導致可逆性帕金森綜合徵，發生於治療後或停藥後數月；MPTP、錳塵、一氧化碳、二硫化碳中毒或焊接時接觸煙塵亦可引起；
②血管性：多發性腦梗死病史、假性球麻痹、腱反射亢進、病理征和神經影響學檢查等可提供證據；
③腦炎後：20世紀上半葉流行的昏睡性腦炎後常遺留帕金森綜合徵，目前已罕見。
血管性帕金森綜合症1）彌散性路易體病：多見於60－80歲，以痴呆、幻覺、帕金森綜合徵運動障礙為臨床特徵，痴呆最早出現，進展迅速，可有肌陣攣，對左鏇多巴反應不佳，但對其副作用極敏感。
2）單豆狀核變性：可引起帕金森綜合徵：青少年期發病，可有一側或兩側上肢粗大震顫，隨意運用時加重，靜止時減輕；以及肌強直、動作緩慢或不自主運動等。但患者有肝損害和角膜K－F環，血清銅、銅藍蛋白、同銅氧化酶活性降低，尿銅增加等。
3）亨延頓病：如患者運動障礙以肌恨之、運動減少為主，易被誤認為PD，根據家族史或伴痴呆可資鑑別遺傳學檢查可以確診。
（5）帕金森疊加綜合徵
1）多系統萎縮：主要累及基底、腦橋、橄欖、小腦及自主神經系統，可有帕金森病樣症狀，多數患者對左鏇多巴不敏感。包括：
①紋狀體黑質變性：臨床罕見，表現運動遲緩和肌，震顫不明顯，可有錐體系、小腦和自主神經症狀；
②Shy－Drager綜合徵：自主神經症狀突出，出現直立性低血壓、無汗、排尿障礙和陽痿等，以及錐體束、下運動神經元和小腦功能缺陷體徵等；
③橄欖橋腦小腦萎縮：小腦及錐體系症狀突出，MRI顯示小腦和腦幹萎縮。
2）進行性核上性麻痹：可有運動遲緩和肌親知，震顫不明顯；早期出現姿勢步態不穩和跌倒，核上行眼肌麻痹（以垂直凝視不能最具特徵性），常伴額內痴呆、假性球麻痹、構音障礙及錐體束征，對左鏇多巴反應差。
3）皮質基底節變性：除表現肌強直、運動遲緩、姿勢不穩、肌張力障礙和肌陣攣等，尚可有皮質複合缺失、一側肢體忽略、失用、失語和痴呆等皮質損害症狀，體檢可見眼球活動障礙和病理征。左鏇多巴治療無效。PD是一種慢性進展性變性疾病，目前尚無根治方面，多數患者發病數年內尚能繼續工作，也有迅速發展致殘者；疾病晚期由於嚴重肌強直、全身僵硬終至臥床不起。本病本身並不危及生命，肺炎、骨折等各種併發症是常見的死因。
治療方案
疾病早期無需特殊治療，應鼓勵患者進行適度的活動和體育但亂，若疾病影響患者的日常生活和工作能力則需藥物治療。
藥物治療（1）抗膽鹼能藥：對震顫和強直有效，對運動遲緩療效較差，適於震顫突出且年齡較輕的患者。常用藥物：
①安坦：1－2mg口服，3次/d；
②開馬君：2.5mg口服，3次/d，逐漸增至20－30mg/d。其他如苯托品、環戊丙醇、安可痙等，作用均與安坦相似。主要副作用包括口感、視物模糊、便秘和排尿困難，嚴重者有幻覺、妄想。青光眼及前列腺肥大患者禁用；老年患者可影響記憶功能，應慎用。
（2）金剛烷胺：可促進神經末梢釋放DA和減少DA再攝取，輕度改善PD所有症狀如運動減少、強直和震顫等，可單獨或與抗膽鹼能藥合用，適於治療早期輕症患者，但許多患者用藥無效或者療效短暫。100mg口服，2次/d，不宜超過300mg/d。副作用較少見，如不安、意識模糊、下肢網狀青斑、踝部水腫和心律失常等。腎功能不全、癲癇、嚴重潰瘍和肝病患者慎用，哺乳期婦女禁用。美金剛烷為金剛烷胺的衍生物，也有抗PD作用。
血管性帕金森綜合症①標準劑：如美多芭和帕寧，分別由L－Dopa加苄絲肼或卡比多巴組成；常規選用此劑型治療，開始時62.5mg（1/4片），每日2－3次，可視症狀控制情況增至125mg，2－3次/d。最大不應超過250mg，3－4次/d；空腹用藥藥效好，餐前1小時或餐後2小時服用（中性胺基酸影響L－Dopa在小腸吸收和阻礙通過血腦屏障）；
②控釋劑：如息寧控釋片和美多巴液體動力平衡系統；有點是有效血藥濃度較穩定，作用時間較長，有利於控制症狀波動，可減少每日服藥次數；缺點為生物利用度較低，起效緩慢，標準劑轉換為控釋劑時應相應增加每日劑量並提前服用；適用於伴症狀波動或早期輕症患者；
③水溶劑：為彌散型美多巴，吸收迅速，起效快（約10分鐘），作用維持時間與標準劑基本相同；使用於吞咽障礙、清晨運動不能、“開”期延遲、下午“關閉”狀態、劑末肌張力障礙患者。L－Dopa類藥物在狹角型青光眼、精神病患者禁用，活動性消化道潰瘍患者應慎用。用藥應從小劑量開始，根據病情逐漸增至最低有效維持量。L－Dopa常見急性副作用為噁心、嘔吐、低血壓、不安和意識模糊等，偶出現心律失常，套用複方L－Dopa美多巴或息寧可減少左鏇多巴起效所需日劑量，降低上述副作用發生率。遲發性運動障礙和行為異常可作為劑量相關現象出現，但見效劑量又會降低療效。疾病後期L－Dopa遲發合併症包括症狀波動、異動症和精神症狀等。
1）症狀波動包括兩形式：
①療效減退或劑末惡化：為每次月藥有效時間縮短，症狀隨血藥濃度發生規律性波動，可增加每日服藥次數或每次服藥劑量、改用緩釋劑或家用其他輔助藥物等；
②開關現象：症狀在突然緩解（開期）與加重（關期）間波動，開期常伴異動症，與服藥時間、血藥濃度無關，處理較困難，可試用DA受體激動劑，控釋型息寧可減少波動效應與用藥次數。
2）異動症又稱運動障礙，表現舞蹈症或受阻徐動樣不自主運動，可累及頭面部、四肢和軀幹，有時表現單調刻板的不自主動作或肌張力障礙。主要有三種形式：
①劑峰運動障礙：出現在血藥濃度高峰期（用藥1－2小時），與用藥過量或DA受體超敏有關，減少複方L－Dopa單詞劑量可緩解，晚期患者需合用DA受體激動劑；
②雙相運動障礙：劑初和劑末均勻客觀出現，機制不清，治療較困難。可用彌散型美多巴、增加服藥次數或加用DA受體激動劑；
③肌張力障礙：表現足或小腿強性痙攣，多發生於清晨服藥前，可在睡前服用控釋型息寧或長效DA受體激動劑，或起床前服用彌散型美多巴或標準劑；肌張力障礙發生於劑末或劑峰時可對複方L－Dopa用量作相應增減。
3）精神症狀表現形式多樣，如生動夢境、抑鬱、焦慮、錯覺、幻覺、欣快、輕燥狂、精神錯亂和意識模糊等。經藥物調整無效可加用抗精神藥病藥如氯氮平治療，可減輕意識模糊和精神障礙，又不會阻斷DA能藥物療效，在某些病例還可改善運動障礙；套用氯氮平需定期監測白細胞計數。奧氮平、喹迪平和利哌酮可作為替代藥，療效較小，但不影響血細胞數。
（4）DA受體激動劑：年輕患者早期可單用，中晚期PD患者與複方L－Dopa合用。常用藥物：
①培高利特：可激活D1或D2兩類受體，藥效及作用時間較溴麥角隱亭略強和長，後者無效時改用培高利特可能有效；開始0.025mg/d，每隔5日增加0.025mg，一般有效劑量0.375－1.5mg/d，最大不超過2.0mg/d；
②溴隱亭：可激活D2受體，開始0.625mg/d，每隔3－5日增加0.625mg，通常治療劑量7.5－15mg/d，分3次服，根據療效和出現副作用而定，最大不超過20mg/d；副作用與左鏇多巴類似，但錯覺和幻覺常見，有精神病史患者禁用，近期心肌梗塞、嚴重周圍血管病和活動性潰瘍等是相對禁忌證；
③新型DA受體激動劑：派拉米蘇（，0.125mg，3次/d，逐漸加量至0.5－1.0mg，3次/d）和羅吡尼洛（0.25mg，3次/d，逐漸加量至2－4mg，3次/d），均不是麥角衍生物，無麥角副作用，用於早期或進展期帕金森病，症狀波動和運動障礙發生率低，但意識模糊、幻覺及直立性低血壓發生率較高。
（5）單胺氧化酶B抑制劑：可抑制神經元內DA分解代謝，增加腦內DA含量。與複方L－Dopa合用有協同作用，減少約1/4的L－Dopa用量，能延緩開關現象出現，用作神經保護劑（如DATATOP方案與維生素E合用）可維持輕症患者。常用思吉寧即丙炔苯丙胺2.5－5mg，2次/d，宜早、午服用，傍晚服用可引起失眠。副作用有口感、胃納減退和體委性低血壓等，胃潰瘍患者慎用。
（6）兒茶酚－氧位－甲基轉移酶抑制劑：通常抑制L－Dopa在外周代謝，維持L－Dopa血漿濃度穩定，加速通過血腦屏障，組織腦膠質細胞內DA緩解，增加腦內DA含量。與美多巴或息寧合用可增強後者療效，減少症狀波動反應，單獨使用無效。
①答是美：即托可朋，100－200mg口服，3次/d，副作用有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉氨酶升高等，應注意肝臟毒副作用；
②柯丹：即托可朋，200mg口服，每日5次為宜。
（7）中藥或針灸對PD治療有一定的輔佐作用，需要輿論西藥合用，單用療效不理想。
2、外科治療
①蒼白球或丘腦底核毀損或切除術：丘腦手術對震顫有效，蒼白球手術對運動遲緩有效；瀰漫性腦血管病為手術禁忌症；
②腦深部電刺激：刺激靶點主要是丘腦底核和蒼白球，原理是糾正基底節過高德意志性輸出以改善症狀；使適用於藥物治療失效、不能你受或出現異動症狀者，對年齡較輕，症狀以震顫、強直為主且偏於一側者效果較好，術後仍需藥物治療；
③細胞移植術：自體或胎兒腎上腺髓質或胎兒黑質移植至殼核或尾狀核，認為可繼續合成釋放多巴胺，但仍處於試驗階段。
3、康復治療
如對患者進行語言、進食、走路及日常生活訓練和指導，日常生活幫助如設在房間和衛生間的扶手、防滑橡膠桌墊、大把手餐具等，可改善生活質量。晚期臥床者應加強護理，減少併發症。
4、特色治療
食療藥物治療方法：用中藥處方治療，一般常用平肝潛陽的方法，代表方如羚角鉤藤湯、鎮肝熄風湯；還有人套用調補氣血的方法治療，如十全大補湯、補中益氣湯等；也有人用用汗、吐、下法配合，攻伐痰熱，如定振丸方或防風通聖散方。不少醫生在門診的治療過程中都有自己的獨特思路和經驗。目前發現川朴、枳殼對僵直有一定的療效，真珠母、羚羊角、牡礪對震顫有一定的作用。具有麻醉作用的中藥如洋金花也症狀改善作用。當然，這是中藥應在醫生的指導下服用，如藥不對症，服用後並不會產生很好效果，還會加重患者的不適。
針灸治療方法：頭部穴位對本病具有明顯的治療作用。百會、四神聰、頭皮舞蹈震顫區、足運感區、平衡區等對本病具的不同程度的治療作用。體針的局部穴位對局部症狀具有很好的治療效果。臨床可根據不同的病人選用不同的針灸處方。同樣，患者應在正規醫院接受自己所期望的針灸治療。
保健貼示
1、忌過熱和過冷食物，不吃有刺激性的調味品，牛奶不能喝；
2、多食軟食、蔬菜和水果，每天攝入足夠的纖維素和水很重要；
3、多發於中、老年人；
4、應加強肢體功能鍛鍊，預防併發症。
相關藥品
安坦開馬君苯扎托品環戊丙醇金剛烷胺左鏇多巴多巴胺息寧控釋片美多芭培高利特溴隱亭羅吡尼洛思吉寧珂丹
相關詞條
參考連結
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