簡介
周期性癱瘓是一種與鉀離子代謝有關的疾病，臨床特點為反覆發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或力弱，持續數小時至數周不等，發作間期一切正常。部分病例有家族史。如伴發甲狀腺功能亢進、腎病或其他代謝性疾病則為繼發性周期性癱瘓。分類
根據發作時血清鉀水平的高低可分為以下3種類型：
1、低鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，但中國以散發多見。發病誘因多為過度勞累、飽餐、寒冷等。多在夜間發病，呈四肢弛緩性癱瘓，很少侵犯呼吸肌。發作時血鉀水平低於正常，心電圖出現U波。癱瘓持續數小時至數天，治療可補充鉀鹽。
2、高鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，中國少見。
3、正常鉀型周期性癱瘓。又稱為鈉反應性正常血鉀型周期性癱瘓，罕見。
病因
本病的病因及發病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內分泌機能失調可為本病的原因外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。鉀鹽不僅與電解質平衡及糖的中間代謝過程有關，而且對正常的神經傳導及神經肌肉接頭點的應激能有密切關係。
肌肉癱瘓的發生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關，但與其嚴重程度無明確關係。總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機理的主要方面；內分泌功能障礙與肌無力症狀之間亦有存在著複雜的聯繫。
臨床表現
低血鉀型周期性癱瘓
周期性癱瘓發作一般持續6~24小時，或1~2天，個別病例可持續一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復。發作間期一切正常；發作頻率不等，可數周或數月1次，個別病例發作頻繁，甚至每天均有發作，也有數年1次或終生僅發作1次者。40歲以後發病逐漸減少，直至停發。若並發於腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作後可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。發作時血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴重者電刺激無反應。
高血鉀型周期性癱瘓
較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發作時可有強直體徵，累及顏面和手部，因而面部強直，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮醯胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發作。
發作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以後逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。對診斷有困難者，可作誘發試驗：口服氯化鉀（3-8g）常可誘發或使原有癱瘓症狀加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。
正常血鉀型周期性癱瘓
很少見，發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。其症狀表現類似低血鉀周期性癱瘓，但持續時間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發作。
鑑別診斷
周期性癱瘓1、急性感染性多發性神經炎：肢體癱瘓持續時間較長且恢復緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反覆發作史，腦脊液多有蛋白-細胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查mcv、scv、mep（經顱磁刺激運動誘發電位）有異常。
2、鋇中毒：除有四肢對稱性癱瘓外，尚有肌束震顫、噁心、嘔吐、腹瀉等胃腸道症狀，病前有進食含副本溶性鋇過多的食鹽或藥物史。對氯化力爭上遊、二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉類藥物有效。
3、甲狀腺功能亢進：引起的周麻亦可有同樣的肢體癱瘓發作，但持續時間較長，並有明顯的甲狀腺功能亢進的臨床症狀與實驗室檢查（碘131吸收曲線．t3t4測定等）的異常。有時甲亢周麻可同時並有雙側肢體錐體束征，經補鉀後肌無力迅速緩解，錐體束征則可持續至甲亢症狀控制4周后消失。甲亢所致皮層脊髓束損害機理有待闡明。
4、原發性醛固酮增多症：也呈現反覆發作性肢體無力和低血鉀表現，兩者程度平等。但初次發病年齡較大，每次發作的持續時間較長，平均約一周左右，少數病例可達數月，症狀緩解較慢且常不易恢復到正常。此外病員血壓升高和夜尿增多等特點。
5、癔病：因精神因素髮病，癱瘓肢體的肌張力時高時低，腱反射明顯亢進，癱瘓肌肉的電反應無異常，血鉀和心電圖檢查無低鉀改變。暗示治療可收到顯著效果。
6、癱瘓型棉酚中毒：多發生於產棉區和有進食生棉籽油的病史，肢體癱瘓，也伴有血清顯著降低和相應心電圖改變。但肢體癱瘓均以近端為重，有時不能抬頭、咀嚼、肌肉有壓痛，且常伴有較明顯的胃腸道症狀，對氯化鉀治療有效。
7、腎小管性酸中毒綜合徵：因腎小管保存陽離子機能發生障礙，而導致低血鉀、低磷、低血鈉、低血鈣的症狀。再因腎小管的酸化機能亦有障礙而發生酸中毒，但不能形成足夠的酸性尿，故臨床上表現為鹼性尿。因尿鈣排出增多，鹼性尿又有利鈣質的沉積，故常易發生泌尿系的異常鈣化或結石。服用酸性合劑（枸檬酸鈉98g、枸檬酸140g)加水至1000ml（50ml，3次/d)，有效為其特點。
8、藥物誘發低血鉀麻痹：長期服用激素類藥物、甲狀腺素、雙氫克尿塞、速尿類利尿劑、抗精神病藥物（酚塞嗪類、碳酸鋰）以及治療潰瘍病的生胃酮等藥物，也可誘發低鉀性麻痹，應結合病史注意鑑別。
高鉀型周期性癱瘓應與腎功能不全、腎上腺皮質功能減退、醛固酮缺乏症或長期服用螺鏇內脂類藥物、氨苯喋啶、異煙肼、降糖靈以及輸注甘露醇或6氨基已酸等引起或誘發的高鉀性肢體癱瘓相鑑別。
檢查
周期性癱瘓2、低血鉀型周期性癱瘓發作時，心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性癱瘓發作時，心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以後逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。
治療原則
1、低鉀型患者要及時補鉀，避免過勞過飽過冷。2、高鉀型患者要及時補鈣對抗鉀毒性，用高糖靜滴降低血鉀，平時控制鉀的攝入。
3、正常鉀型患者及時補鈉，平時應該採用高鹽高糖飲食。
治療方法
低鉀型周期性癱瘓
周期性癱瘓發作間歇期的治療：發作較頻繁者，可長期口服氯化鉀1-2g，3次/d，或氯化鉀2g每晚睡前服用。如並有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者，應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動過速猝死。平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。
高鉀型周期性癱瘓
發作時可選用：①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注，因鈣離子可直接對抗高血鉀對心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮醯胺250mg，3次/d，或雙氫克尿塞25mg，3次/d。
間歇期應控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青黴素及一周以上的庫存血等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對發作頻繁者，可適當服用瀦鈉排鉀類藥物如醋氮醯胺250mg，2-3次/d，雙氫克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氫皮質酮0.1mg，1次/d以預防。
正鉀性周期性癱瘓
發作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入，並儘量服用食鹽，服用排鉀瀦鈉類藥物如醋氮醯胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性癱瘓，應引起重視。平時應服用高鹽高糖飲食，發作頻繁者可適當服用排鉀瀦鈉類藥物，以預防或減少其發作。
預防
1、平時少食多餐，限制鈉鹽攝入，避免過飽、受寒、酗酒過勞等。2、甲亢性HoPP積極治療甲亢可預防復發。
3、首選碳酸酐酶抑制劑乙醯唑胺250mg口服，1－4次/d；鉀瀦留劑氨體舒通200mg口服，2次/d；宜採取高鉀低鈉飲食和口服補鉀等預防發作。
4、應注意預防癱瘓導致的墜床、窒息、肺部或尿路感染，以及心動過速，心律紊亂。如為繼發因素所致的癱瘓，應積極治療原發病。
