概述
乾燥綜合徵乾燥綜合徵(Sjogren'ssyndrome，SS)，又稱口眼乾燥綜合徵，是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為乾燥性角膜結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統造成多系統、多器官受損。
乾燥綜合徵是一個全球性疾病，可發生於任何年齡，以 40~ 60 歲居多，女性占 90%以上。由於至今缺少統一的診斷標準，所以該病的患病率很不準確。一般估計為 0.1 ％~0.7 ％。在美國，乾燥綜合徵的發病率僅次於類風濕關節炎。
乾燥綜合徵（SjagrensSyndrome，SS）是一種累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，主要侵犯淚腺和唾液腺，表現為眼和口的乾燥；但腺體外的系統如呼吸道、消化道、泌尿道、神經、肌肉、關節等均可受損。Hadden（1888）首先報導本病，HenrikSjagren（1933）報導19例甚詳，其後遂以Sjagren綜合徵命名。
本病發病率高，在自然人群中的患病率不詳，有報告人群患病率為0．4％～0．7％，在老年人中可高達3～4％。發病率僅次於類風濕性關節炎。任何年齡都可發病，以中年女性多見。分原發性和繼發性兩種，前者指有乾燥性角結膜炎和口腔乾燥而不伴有其他結締組織病；而後者則指伴發其他結締組織病。
病因
該病的病因尚不明確，可能與遺傳，內分泌，病毒感染等有關。
1、遺傳和性別：HLA與SS有相關性，如在歐美人中SS患者DR3、DR2的頻率高於正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗體者的DQA1/DQB1的頻率增高。女性發病率高，提示該病與性激素有關。
2、病毒 （1）EB病毒：原發性EB病毒感染常侵犯腮腺，但當時並不發生SS，然而從50％SS患者的腮腺液中可培養出EB病毒（正常人為20％）。病人腮腺內EB病毒DNA增加，說明病毒被活化，但此現象也見於其他免疫紊亂疾病，並非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作為一多克隆B細胞活化劑，可能延續或加重SS病人的免疫紊亂。
（2）HIV-1病毒：人類免疫缺陷病毒HIV-1感染可產生口乾、眼乾、但與SS不同點在於腮腺高度腫大，是CD8＋而非CD4＋淋巴細胞侵犯組織，自身抗體（RF，抗SS—A抗體，抗SS—B抗體，抗核抗體）頻率不增高，與HLA—DR5、DR6相關而不是同DR3、DR2相關。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應性增高。
（3）HTLV-1（人T淋巴細胞病毒）感染可導致口乾，眼乾及成人T淋巴細胞白血病。
3、免疫異常：患者唾液腺小葉出現大量淋巴細胞浸潤，主要是DR抗原陽性的CD4＋T細胞，B細胞占5％~10％。腺體內T細胞產生白介素2、白介素10、γ干擾素，B細胞產生類風濕因子和免疫球蛋白，腺體上皮細胞有強HLA—Ⅱ抗原體表現（而正常情況下無此現象），並分泌白介素1、白介素6。這些現象表明腺體記憶體在活躍的免疫反映，並參與組織損傷機制。
臨床表現
乾燥綜合症本病起病多數呈隱襲和慢性進展，少數急和進展快。本病可累及多系統。
（一）口腔輕度病變常被病人忽視，較重時唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，舌紅、乾裂或潰瘍，活動不便，舌系帶底部無唾液積聚，咀嚼和吞咽困難。齲齒和齒齦炎常見，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角乾燥皸裂，有口臭。約半數病人反覆發生腮腫大，重度時形成松鼠樣臉，頷下腺亦可腫大。
（二）眼呈乾燥性角結膜炎，眼覺乾燥、癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴重時可穿孔。可合併虹膜脈絡膜炎；結膜發炎，球結膜血管擴張；淚液少，少數淚腺腫大，易並發細菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發症狀的。
（三）呼吸道鼻黏膜腺體受侵引起鼻腔乾燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發生漿液性中耳炎，傳導性耳聾；咽喉乾燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，並發氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質性肺炎和肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體瀰漫功能下降。
（四）消化道咽部和食管幹燥可使吞咽困難，偶見環狀軟骨後食管狹窄，胃黏膜因腺淋巴細胞浸潤增大，胃黏膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌；伴萎縮性胃炎的發病率可高達70.5%，小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較常見。肝脾腫大占1/5病例。
（五）泌尿道腎病變占1/3，常見為間質性腎炎，有腎小管功能缺陷，呈腎小管性酸中毒。
（六）神經系統各水平的神經組織可受損，中樞神經累及為25%、周圍神經為10%～43%。前者從腦膜到腦實質和各個部位的脊髓都可受累，周圍神經的部位廣泛，包括神經根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及；臨床表現多樣，包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱，共濟失調等。機理為神經組織的炎症性血管病變導致缺血或失血改變或由於單核細胞浸潤所致。
（七）肌肉累及占2%左右，表現為肌痛，肌無力，由間質性肌炎造成，間質小血管周圍有淋巴細胞和單核細胞浸潤，也可出現綠髮於腎小管酸中毒、低血力爭上遊造成的周期性麻痹。
（八）關節約10%病例累及關節，呈現腫痛，常為非侵犯性關節為。
（九）皮膚黏膜乾燥如魚磷病樣，有結節性紅斑、紫癜，雷諾現象和皮膚潰瘍；陰道黏膜亦可乾燥和萎縮。
（十）淋巴結局部或全身淋巴結可腫大。
輔助檢查
乾燥綜合症（一）淚腺功能檢測
有Schirmer試驗（用濾紙測定淚流量，以×35mm濾紙，在5mm處折彎，放入下結膜囊內，5'後觀察淚液濕潤濾紙長度，＜10mm為低於正常）；淚膜破碎時間（BUT試驗，＜10〃為不正常），角膜2%螢光素或1%剛果紅或1%孟加拉玫瑰紅活體染色（染色點＜10個正常）。以上現代兩項陽性符合乾燥性角結膜炎。
（二）唾液腺檢測
有唾液分泌量測定（含糖試驗以蔗糖壓成片，每片800mg，放在舌背中央，記錄完全溶解所需時間，＜30'正常；唾液流率測定：以中空導管相連的小吸盤，以負壓吸附於單側腮腺導管開口處，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，觀察腺體形態，有否破壞與萎縮，造影劑在腮腺內停留時間，腮腺導管狹窄或擴張，腮腺同位素131碘或99m鎝掃描，觀察放射活性分布情況，其排泌和濃集有否遲緩或降低以了解分泌功能。從唇齶或鼻黏膜活檢觀察腺體病理改變，以上兩項陽性符合乾燥症。
（三）組織病理
淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤，以β細胞為主，重症病例β細胞浸潤可似淋巴結的生髮中心，腺體萎縮，導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥，腺管狹窄或擴張，後期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
診斷
診斷標準
1992年董怡等提出診斷標準：①乾燥性角結膜炎；②口乾燥症；③血清中有下列一種抗體陽性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA＞1：20、RF＞1：20具有上述3條，並除外其他結締組織病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以確診；只有上述二條並除外其他疾病者為可能病例，該標準的特異性和敏感性經臨床試用結果相對較高。
2002年乾燥綜合徵國際分類（診斷）標準，具體如下：
表1乾燥綜合徵分類標準的項目
Ⅰ.口腔症狀3項中有1項或1項以上。
1.每日感口乾持續3個月以上；
2.成年後腮腺反覆或持續腫大；
3.吞咽乾性食物時需用水幫助。
Ⅱ.眼部症狀3項中有1項或1項以上
1.每日感到不能忍受的眼乾持續3個月以上；
2.有反覆的砂子進眼或砂磨感覺；
3.每日需用人工淚液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部體徵下述檢查任1項或1項以上陽性
1.SchirmerI試驗（+）；
2.角膜染色（+）。
Ⅳ.組織學檢查下唇腺病理示淋巴細胞灶
Ⅴ.唾液腺受損下述檢查任1項或1項以上陽性
1.唾液流率（+）；
2.腮腺造影（+）；
3.唾液腺同位素檢查（+）。
Ⅵ.自身抗體抗SSA或抗SSB（+）（雙擴散法）
表2上述項目的具體分類
1.原發性乾燥綜合徵無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：
a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ（組織學檢查）和（或）條目Ⅵ（自身抗體）；
b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4條中任3條陽性。
2.繼發性乾燥綜合徵患者有潛在的疾病（如任一結締組織病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。
3.必須除外頸、頭面部放療史、C肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節病、GVH病，抗乙醯膽鹼藥的套用（如阿托品、莨菪鹼、溴丙胺太林、顛茄等）。
鑑別診斷
1.系統性紅斑狼瘡
乾燥綜合徵多見於中老年婦女，發熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼乾明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血症明顯，低補體血症少見。
2.類風濕關節炎
乾燥綜合徵極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。類風濕關節炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。
3.非自身免疫病的口乾
如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口乾則有賴於病史及各個病的自身特點以鑑別。
危害
1、乾燥綜合症的患者眼部的病變是比較明顯的，乾燥綜合症對給患者帶來的危害有：患者眼部癢痛並且眼乾、視力模糊，可見紅眼病、眼睛內有潰瘍，部分的患者會出現皮膚乾燥綜合症，甚至還會出現突眼等。
2、乾燥綜合症給大家帶來的危害表現在患者的皮膚上，乾燥綜合症患者的皮膚症狀：皮膚是比較乾燥，猶如魚鱗病樣，有結節性紅斑、紫癜、雷諾現象、皮膚潰瘍、淋巴結腫大等。女性皮膚乾燥綜合症會有陰道乾燥，燒灼感，外陰萎縮。
治療
1.改善症狀
（1）減輕口乾症狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發感染的可能。
（2）乾燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼乾症狀，並預防角膜損傷。
（3）肌肉、關節痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。
2.系統損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療
對合併有神經系統疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素，劑量與其他結締組織病治療用法相同。
3.中醫中藥
中醫上認為該病屬於“燥病”範疇，是內燥，肝腎陰傷，腎胃陰傷，是整個病的主因，因此在疾病的治療上主要是加補腎陰，養陰柔肝。患者可以選擇中醫作為治療的手段。以化腐生肌、養陰清毒、調理脾胃、扶正祛邪為治療原則。
預防
本病病程緩慢，取決於病變的累及範圍以及伴有的其他疾病，對假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉歸，發生惡性淋巴瘤者預後差。有效預防乾燥綜合症應儘量做好以下幾點：
1．應有良好的生活習慣，按時作息，避免熬夜，定時定量進餐。
2．飲食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鮮綠葉蔬菜、黃瓜、橙子、綠茶等。
3．要多吃一些胡蘿蔔，補充體內必需的維生素B，避免口唇乾裂。
4．吃補藥時不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
5．要保持平和的心態。心態平和有利於氣血通暢，可避免因情緒受到刺激而導致的上火。
6．預防乾燥綜合徵除增強體質，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的補水量應達到2000至2400毫升，由於早上人體血濃度非常高，容易形成血栓，所以早上起床先喝700毫升水，這杯水可起到稀釋血液、清洗腸道的作用。
注意事項
1、飲食要清淡:
日常生活中，患者的飲食要有規律，並且要選擇清淡、易消化的食物，避免食用辛辣和一些油性大的食物。應該多吃一些滋陰清熱生津的食物，比如山藥、苦瓜、西紅柿、銀耳、蓮子、西瓜等這些對病情有利的食物。
2、空間要注意保濕:
患者的房間內要保持一定的濕度，天氣乾燥的時候要多拖地，清潔和濕度平衡。還可以在房間內放上一盆清水，也可以選擇加濕器，避免因為空氣肝臟而加重病情。這些乾燥綜合症注意事項患者要多注意。
