概述
乾燥綜合徵該症是一種以侵及外分泌腺，尤其是淚腺和唾腺為特徵的自身免疫性疾病。其特點為淚腺和唾液腺分泌減少，形配乾燥性角膜結膜炎和口腔乾燥。
乾燥綜合徵是一個全球性疾病，90％以上為女性，發病年齡大多為40-60歲的中老年，小兒較少。由於缺少統一的診斷標準，所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1％-0.7％。在美國，乾燥綜合徵的發病率僅次於類風濕關節炎。多年來，本病在中國一直較陌生，直至1980年以後才引起注意，並對其進行觀察、研究。國內經對萬餘人群的調查發現，該病患病率為0.29％—0.77％，說明在中國本病的患病率不低於類風濕關節炎0.3％-0.4％的發病率。
病理病因
B淋巴細胞自身免疫
乾燥綜合徵患者體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。
遺傳基礎
在對免疫遺傳的研究測定中，醫學家發現人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與乾燥綜合徵密切相關；且這種相關又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關，日本人與HLA－DR53相關。
病毒感染
有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與乾燥綜合徵有關，EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。病因：尚不明確，可能與EB病毒感染有關，並與HLA-B2、DR3有密切關係。
臨床表現
腮腺腫大口乾燥征
（1）口乾：80%以上的患者有口乾症狀，這是因為唾液腺分泌減少所至，口乾無唾或少唾，不能咽下乾性食物，需要飲水才能咽下，外出需帶水。40％患者有齲齒；檢查有口腔黏膜乾燥裂開、潰瘍。
（2）齲齒：大部分乾燥整合征患者因為唾液腺分泌唾液減少，使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養作用，從而牙體逐漸變黑，並且成塊脫落，最後只留殘根；由於這種齲齒的發生及病變程度遠較一般齲病嚴重，故稱為“猖獗齲”。
（3）腮腺腫大：大約有40%的患者曾有兩側腮腺反覆交替腫大的病史，每年發作多次，稍有感冒或勞累即引起發作。
（4）特殊舌象表現：舌光紅紫絳，或暗紅、嫩紅，如鏡面，或裂紋縱橫交錯如溝壑，無津無苔，舌體短縮難以伸出口外。
眼部表現
因淚腺分泌功能下降，患者自覺兩眼乾澀，少淚或無淚，情緒激動時亦哭不出眼淚，眼部有異物摩擦感，或燒灼感，眼瞼沉重，自覺眼前有幕狀遮蔽，畏光、眼痛、反覆發作的角、結膜炎，嚴重者可發生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。
皮膚問題
皮膚乾燥，鼻乾無涕，咳吐膠粘痰，大便乾燥，陰道乾澀，性交困難等。
乾燥性角膜結膜炎
淚腺分泌減少，有眼乾、發癢、畏光、疼痛和視力模糊，淚腺一般不腫大；檢查有結膜炎、淺層角膜炎、角膜潰瘍等。
其他外分泌腺受累
②呼吸道受累，因分泌減少而致氣管、支氣管炎、支氣管擴張及肺間質感染等；
③嚴重時有皮膚、陰道等乾燥。
腺體外表現
①70%-80％有關節痛；
②1/3患者有腎小管損傷；
③70％左右的患者有肺功能減退，可見肺音質纖維化，肺門淋結腫大及胸膜炎積液；
④部分患者可見肝脾腫大；⑤重症們有全身淋巴結腫大，偶可發生惡性淋巴瘤。
合併其他結締組織病
①約半數患者伴發類風濕性關節炎；
②部分患者伴發ＳＬＥ、硬皮病、多發性肌炎、皮肌炎、結節性多動脈炎等。
病理檢查
2、X線檢查。
3、Schivmer試驗陽性，濾紙浸濕長度：正常為15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色試驗陽性：滴孟加拉紅、裂隙燈檢查角膜，一側＞10著色點為不正常。
4、唇活檢示≥灶性淋巴細胞浸潤4mm；凡有≥50%淋巴細胞。
5、唾液流量減低未經刺激、唾液流量＜0.05ml／min為減低。或腮腺造影異常：表現為腮腺管不規則、狹窄或擴張，碘液淤積於腺體末端如葡萄狀。或唾液腺閃爍顯像異常；表現為：①顯影時間延遲：正常口腔放射性(呈半月型)出現時間(To)＜10min，腮腺放射性尖峰時間(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性時間(Top)＝40min；②唾液腺放射性攝取量減少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性強度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。
輔助檢查
（1）高丙球蛋白血症及多種自身抗體陽性，如75%-90％類風濕因子陽性，50%-80％抗核體陽性，ss－B抗體和抗ss－A抗體分別為60％和70％陽性。還可見抗甲狀腺球蛋白抗體，抗胃壁細胞抗體，coon、mbs等抗體陽性。
（2）唾液腺檢查：①唾液分泌量顯著減少，一側腮腺＜0.5ml／min；②腮腺導管造影異常及造影劑排空時間＞30分鐘；③下唇腺活檢小唾液腺周圍有淋巴腺浸潤，腺泡萎縮及肌上皮島的形成。口腔乾燥症診斷必須具備上述3項中的2項不正常。
（3）眼及淚腺功能檢查：①schirmer淚液分泌試驗陽性；②淚液薄膜破裂時間測定明顯縮短＜10秒；③角膜螢光素染色點增多＞10個點。眼乾躁症診斷必須具備上述3項中的2項不正常。
治療方法
口腔乾燥
注意口腔衛生，進食飲水。2％甲基纖維素餐前塗口腔，偶可改善症狀。
眼乾燥
外出戴防風眼鏡；用0.5％甲基纖維滴眼，每日4-6次；如有角膜潰瘍，需用硼酸軟膏和眼罩。
全身治療
伴發其他結締組織病時可考慮選用糖皮質激素或免疫抑制劑治療。
密切隨訪
主要是對症療法、支持療法及治療合併症。腎上腺皮質激素(如潑尼松)可減輕症狀。眼乾者可經常用0.5%-1.0％羧甲基纖維素點眼。口腔乾燥者可用2％羧甲基纖維素在飯前塗於口腔黏膜，服用枸櫞酸或檸檬汁解渴。注意口腔衛生，飯後刷牙、嗽口以保護牙齒。
目前尚無特殊療法，皮質激素和免疫抑制劑有一定療效，但長期套用會有嚴重的後遺症，應當慎用。為預防因過量激素而誘發的肺結核，可適當使用抗癆藥（如利福平等）。
系統護理
眼睛護理
使用人造淚液（5％甲基纖維素）滴眼和改善環境（如使用加濕器）可以緩解眼乾症狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機會。
口腔護理
口乾病人應禁菸酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗膽鹼能作用的藥物，如阿托品、山莨菪鹼等。唾液腺的殘存功能可以用無糖膠母（口香糖）刺激提高其功能。注意口腔衛生和做好口腔護理，餐後一定要用牙籤將食物殘渣清除，並勤漱口，減少齲齒和口腔繼發感染。發生口腔潰瘍時，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5％滅滴靈塗擦，避免使用龍膽紫，以免加重口腔乾燥症狀，也可用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯等代茶頻服或漱洗口腔。對口腔繼發感染者，可採用制黴菌素等治療常見的含念珠菌感染；對唾液引流不暢發生化膿性腮腺炎者，應及早使用抗生素，避免膿腫形成。
皮膚護理
對汗腺受累引起皮膚乾燥、脫屑和瘙癢等，要少用或不用鹼性肥皂，選用中性肥皂。勤換衣褲、被褥，保持皮膚乾燥。皮損者應根據皮損情況予以清創換藥，如遇感染可適當使用抗生素。有陰道乾燥瘙癢、性交灼痛，應注意陰部衛生，可適當使用潤滑劑。
呼吸道護理
患者飲食將室內濕度控制在50％－60％，溫度保持在18℃－21℃，可以緩解呼吸道黏膜乾燥所致乾咳等症狀，並可預防感染。對痰粘稠難以咳出的病人可做霧化吸入。必要時可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促進排痰。
飲食
應偏於甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如豆豉、絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜、甲魚等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津。口舌乾燥者可以常含話梅、藏青果等，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。應避免進食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫熱之品，如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，並嚴禁吸菸。
但由於乾燥綜合徵病人病程長，在正確對待飲食宜忌的同時，亦不可忌口太嚴，如忌口太嚴，長年累月，反而影響營養的吸收，於病情不利。總之，食物要新鮮，葷素搭配，少食多餐，飲食以適合口味為宜，並保證充足的營養。
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