簡介
皮肌炎皮肌炎系自身免疫性結締組織病之一，是一種具有特徵性皮疹的以皮膚及橫紋肌的炎症為主的全身性疾病，成人病人約10%可發現惡性腫瘤。治療原則主要是控制病情、緩解症狀，及時檢查有無惡性腫瘤。護理要點是協助病人的生活護理，預防併發症的發生。[2]
病因
（一）免疫學研究鑒於患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊複合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎症性病灶中有B細胞的顯著增多，提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的後果而非其原因。亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原後其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高，且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低。患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。
有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常，如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性，用螢光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1（簡稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學說，又如在伴發惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病症狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應，且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性，因而能與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應，導致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學說的依據。
（二）感覺學說近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發現肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎症，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。
在小兒皮肌炎患者，發病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合併皮質固醇治療可獲良效，提出感染變態反應學說。
（三）血管病變學說血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何瀰漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血，從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據，且有免疫複合物沉積在肌肉內血管中，以及毛細血管基底膜增厚，毛細血管減少特別在肌束周區。
症狀體徵
皮肌炎發病多數為緩慢起病，少數呈急性或亞急性發病，部分病例發病有前驅症狀，如不規則發熱、雷諾現象、倦怠乏力、關節痛等，皮膚和肌肉症狀為本病的兩組主要症狀，皮膚損害往往先於肌肉數周或數年發病，少數先有肌病，部分兩者同時發病。一、皮膚症狀與體徵
以眼瞼為中心，出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片；隨病程進展，四肢肘、膝、踝、掌指關節和指間關節伸面可出現紫紅色丘疹，以後融合成斑塊變萎縮，有毛細血管擴張，色素減退和上覆細小鱗屑，即“Coftron”征；另外，甲根皺襞可見甲小皮增厚，有僵直毛細血管擴張和瘀點。有些病例軀幹部亦可出現皮疹，呈瀰漫性或局限性暗紅色斑。個別病人在皮膚異色病樣皮疹的基礎上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色，稱“惡性紅斑”，高度提示伴有惡生腫瘤。光敏感可見於75%-80%的DM病人，這些病人的皮疹多見於身體曝光的部位，受日光照射後皮疹增多或加重，病人於春、夏兩季出現的皮疹更難控制。
二、肌肉症狀與體徵
以累及四肢近端橫紋肌為主要表現，對稱性四肢近端肌無力為本病特點。通常患者感肌肉乏力，隨後有肌肉疼痛、壓痛和運動痛，進而由於肌力下降呈現各種運動機能障礙。一般多數有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難，步態拙劣。有時由於肌力急劇衰減，可呈特殊姿態，如頭部下垂、兩肩前傾等，當咽、食管上部和齶部肌肉受累時，可出現聲音嘶啞和吞咽困難，當膈肌和肋間肌累及時，可出現氣急和呼吸困難、心肌受累，可產生心力衰竭；眼肌累及，發生復視。亦有報導有重症肌無力樣綜合徵，即無痛性肌軟弱，在活動後加劇，病變肌肉質地可正常或呈柔韌感，有時纖維樣變性後而為硬或堅實，病變肌肉上的皮膚可增厚或呈水腫性。
三、其它症狀與體徵
可有不規則發熱，約40%的病人可出現發熱，可有關節痛、肘、膝、肩和指關節發生畸形，運動受阻，淺表淋巴結一般無明顯腫大，少數頸部淋巴結可成串腫大。心臟機能可異常，呈心動過速，過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫，可有胸膜炎、間質性肺炎、鈣質沉著排出，皮下結節，約1/3病例肝輕度至中度腫大。部分可與其它結締組織病重疊發生，可伴發惡性腫瘤。小兒發病前常有上呼吸道感染史，在皮膚、肌肉、筋膜中有瀰漫或局限性鈣沉著較成人常見。
四、常見併發症
皮肌炎常見的併發症有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血症、消化道出血和胃腸道穿孔等 。
臨床表現
皮肌炎症狀2、皮膚損害為多形性，向陽性紫紅斑是皮肌炎的特異性體徵。表現以雙眼上眼瞼皮膚浮腫性紫紅斑為特點。病變可延及眼眶周圍、甚至整個面部，即前額、頰部、耳前、耳後、頸部、頭皮均可受累，可見彌散性紅斑伴有輕度色素沉著及色素脫失，光過敏者日曬後加重。閉眼近瞼緣可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管。軀幹、肘、膝關節伸側可見紅斑及鱗屑。軀幹皮損常呈境界不清楚的較大斑片，有萎縮性毛細血管擴張及色素沉著、色素脫失，又稱異色性皮肌炎。個別病人在皮膚異色病變樣皮疹的基礎上呈紅色、火紅或棕紅色，稱“惡性紅斑”，高度提示伴有惡性腫瘤。手指關節背面可見散在扁平紫紅色鱗屑性丘疹，甲周紅斑及脂(趾)末端皮膚潮紅。
此外皮膚可有多毛、鈣沉著、硬化、風團及多形性紅斑樣皮疹。鈣沉著多見於小兒皮肌炎，硬化多見於晚期皮肌炎的肌萎縮後。由於中小血管被侵，在皮膚易受外傷部位可發生慢性潰瘍，較為頑固難愈。
3、肌肉症狀，依被侵肌肉而不同。雖任何橫紋肌均可發病，但以四肢近心端肌易發病，多對稱性發病。表現為上肢抬高及下肢下蹲困難，蹲下站不起來，全身不能動彈，頭抬不起來，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
肌炎的變化初期為水腫及疼痛，晚期則肌肉萎縮，可並發關節攣縮，逐漸僵硬，招致永久性功能障礙。
4、PM/DM常見的併發症有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎等。
皮肌炎表現5、皮肌炎，多肌炎的預後較差，隨著醫療水平的不斷提高，10年的累計生存率已提高到60-70％，45歲以後發病的女性及黑人療效較差，死亡率高，患者多死於肺部感染、肺間質纖維化、心肌病變。另外，反覆發作或遷延不愈的皮肌炎，多肌炎患者，合併腫瘤的皮肌炎，多肌炎患者預後差，而合併其它結締組織病的預後較好。
檢查
1.常規化驗
可見白細胞數正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫複合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。
2.尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各種肌肉病變中均可出現，對本病無特異性。
3.肌紅蛋白的測定
肌紅蛋白只存在於心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高，且其波動與病情平行，有時其改變出現在CK改變之前，但特異性較差。
4.自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：①只在炎性肌病中出現的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies)；②常出現在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體；③在肌炎和其他疾病重疊的綜合徵中出現的自身抗體。如伴發SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體，伴發系統性硬化症者可檢出抗Scl-70抗體，伴發乾燥綜合徵者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。
5.肌酶譜檢查
在疾病過程中，血清中肌肉來源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。
碳酸酐酶U1是惟一存在於骨骼肌中的同工酶，在多發性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高，對肌肉病變的診斷較有價值。
6.肌電圖檢查
肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、並通過示波器顯示肌纖維的電活動。典型的改變包括三聯征：①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波；②自發奇異高頻放電；③低波幅、短時限，多相運動單位電位。
7.組織病理檢查
最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。
（1）肌炎的主要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎症，以及由此而繼發的肌細胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現為肌纖維受損，甚至壞死，同時有不同程度的再生現象，肌纖維粗細不一。
（2）皮膚病理改變通常無顯著特異性，主要表現有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著，真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現為灶性脂膜炎，伴脂肪細胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特徵是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度，棘層增厚。
皮肌炎的護理
護理要點是協助病人的生活護理，預防併發症的發生。常見護理問題包括：（1）焦慮；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困難的危險；（4）有呼吸困難的危險。
一、焦慮
相關因素：
1、對本病的病程及治療方案不了解。
2、對住院環境不熟悉。
主要表現：
害怕自己的病難治，缺乏信心，不願面對現實，坐立不安、失眠等。
護理目標：
病人焦慮減輕。
護理措施：
1、理解病人，耐心傾聽病人的訴說，並給予疏導。
2、耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。
3、向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響，鼓勵病人放下思想包袱，勇敢地面對現實。
4、對病人的合作與進步給予肯定和鼓勵，增強其治病信心。
5、創造安靜、舒適的住院環境。
重點評價：
1、病人情緒是否穩定，能否主動配合治療。
2、病人睡眠質量有否改善。
二、自理缺陷
相關因素：
1、 病變侵犯橫紋肌。
2、 低鉀血症。
主要表現：
病人感下肢肌無力，蹲下後站立困難，上肢抬舉困難等。
護理目標：
病人日常生活得到滿足。
護理措施：
1、急性期囑病人臥床休息。
2、將病人經常使用的物品放在易於取放的地方，以減少體力消耗。
3、將呼叫器放在病人手邊，聽到呼叫即予幫助。
4、臥床期間落實好生活護理：協助病人在床上進餐、洗漱、解大小便等。
5、病情允許者鼓勵其適當活動，如梳頭、下蹲運動，用手握健身球等，但應避免過勞。
6、治療期間觀察病人有無缺鉀表現：腹脹、肌無力等。
7、套用大劑量激素者，遵醫囑補鉀。
重點評價：
1、病人生活需要是否得到保證。
2、觀察病人有無缺鉀的徵兆。
三、有吞咽困難的危險
相關因素：
咽喉及食管、齶部肌
肉病變。
主要表現：
吞咽反射減退，進食困難，聲音嘶啞。
護理目標：
進食自如，發音正常。
護理措施：
1、聲音嘶啞時可紙筆書寫交談，或用手語方式進行交流。
2、吞咽有障礙時，遵醫囑靜脈補液，加強營養。
3、必要時鼻飼進食高蛋白、高熱量、高維生素的流質食物。
4、吞咽功能如有恢復可逐漸給予半流質、軟食，囑病人進食，速度不宜過快。
重點評價：
1、病人吞咽功能有否好轉。
2、病人發音是否正常。
四、有呼吸困難的危險
相關因素：
膈肌、呼吸肌受累。
主要表現：
呼吸急促，缺氧，甚至呼吸衰竭。
護理目標：
1、 病人呼吸維持正常功能。
2、 不發生呼吸衰竭。
護理措施：
1、視病情讓病人取半坐位；協助病人的生活護理。
2、密切觀察病人呼吸頻率，發現異常及時報告醫師。
3、急性呼吸困難發作時，護士守候在床旁並遵醫囑給予氧氣吸入。
4、必要時備搶救儀器及用物於床旁，如呼吸機、搶救用藥等。
5、備氣管切開包於床旁。
重點評價：
病人呼吸頻率是否正常。
皮肌炎的預防方法
適度的鍛鍊，避免勞累，運動鍛鍊要適量，皮肌炎的預防根據自己的的體力、耐力去鍛鍊，循序漸進，持之以恆，即小量、適度、持久、隨意的運動對健康非
常有利，如果大劑量、強迫、短時、劇烈鍛鍊對身體反而是沒有效果的。預防各種感染，特別是比較嚴重的各種慢性感染和急性感染沒有立即控制，十分容易引發皮
肌炎再次發生或加重，所以要積極預防以及控制各種感染對皮肌炎的治療和預防復發顯得格外重要。
日常生活調理也不可忽視的，特別是皮肌炎，不要直接照射日光，外出時要帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等；皮肌炎的預防儘可能不進食海產品等易引起過敏
的食物;忌食辛辣刺激食物;少食油膩性食物；勿飽食；禁吸菸飲酒;不用化妝品、染髮劑;避免接觸農及某些裝飾材料；齡婦女在病情不十分穩定時應心意儘量
避免妊娠和人流，生育應在醫師提導下;保證充足睡眠，勞逸結合，保持心情舒暢，適度運動，院外應定期隨診複查;等等，非常有助於病情康復和預防復發。
西醫治療
皮肌炎1、一般重點治療，急性期應臥床休息，注意營養，給高蛋白，高維生素，高熱量，無鹽或低鹽飲食避免日曬，注意保暖。
2、糖皮質激素。
3、瀋陽免疫抑制劑，可與激素聯合使用也可單獨使用。
4、血漿置換或血漿輸注，對重症皮肌炎治療具有很好的效果。
5、其他，蛋白同化劑對肌力的恢復有一定的作用，小兒皮肌炎及疑於感染相關者，配合抗感染專業治療，轉移因子，胸腺肽等可調節機體免疫碩士功能，增強抵抗力。
中醫治療
毒熱型可選解毒，清營湯加減以清營解毒活血止痛；寒濕型予以益氣溫陽活血通絡；陰陽失調，氣血兩虛型治則為調製陰陽，養血通絡。穴位注射治療
穴位注射是用一定的藥物注射到人體穴位里治療疾病的一種方法。它是在祖國醫學針灸療法舶基礎上發展起來的，具有針刺和藥物的雙重作用。本療法有以下優點：(1) 具有針刺、注射藥物對穴位刺激及藥理作用的綜合效能;
(2) 減少了針刺留針時間，並且一般病人在穴位注射後即可隨意活動;
(3) 穴位注射後，機體吸收需要一定時間;可在穴位內維持較長時間的刺激;
(4) 由於是穴位注射，藥物用量一般比常規量小，所以減少了某些藥物的副作用。
穴位的選擇和針灸取穴相同。可取肩髃、曲池、臀中、合谷、環跳、足三里等為主穴。根據不同部位的關節腫痛，再取配穴。如指關節腫痛可選用八邪;腕關節腫痛，選用陽溪、大陵;肘關節痛取曲澤;肩關節痛取肩髎，髖關節痛取風市;膝關節痛取膝眼;哪幾個脊椎椎體痛，就在哪幾個脊椎旁註射藥液。一般每次取2-8穴，隔日注射1次，10次為一療程，根據病情，可進行幾個療程。兩個療程之間，應該間歇1—2周，這樣療效會更好些。
中醫辨證論治
1、風熱客表傷肺證
症狀：發熱惡寒，皮痛，肌痛，面部戲赤，眼瞼紫紅，肢軟無力，或胸悶咳嗽，或氣短咽乾，脈浮數無力，舌紅苔白。
治法：清熱解表潤肺。
方藥：清燥救肺湯加減
臨床體會：本方多用於皮肌炎初期，或皮膚改變明顯者。
2、脾虛濕熱證
症狀：肌肉疼痛，四肢痿軟無力，身熱不揚，頭痛如裹，眼瞼紫紅，身有紅斑，食少納呆，吞咽無力，或腹脹便溏，脈滑數，舌紅苔膩。
治法：健脾益氣祛濕清熱。
方藥：昇陽益胃湯加減。
臨床體會：本方主要用於治療皮肌炎以肌肉症狀為主，病在初、中期為宜。
3、濕毒化熱證
症狀：發熱，口微渴，顏面紅赤，眼瞼紫紅，身有皮疹，肌肉疼痛，肢軟無力，或胸悶腹脹，或溲赤便乾，或皮膚作痛，脈濡數或滑數，舌赤，苔黃膩。
治法：解毒利濕清熱。
方藥：清營湯加減。
臨床體會：皮肌炎在初、中期，以皮膚症狀為主者，服之有效。若病屬晚期，血清酶類仍高者，應在此方基礎上加補氣利濕之品。
4、肝腎陰虛證
症狀：病久不愈，邪戀不去，症見身倦神疲，肢軟無力，頭暈腰酸，肌肉萎縮，皮膚乾澀，手足麻木，午後發燒，脈細數或虛數，舌紅少苔。
治法：滋補肝腎，舒筋通絡。
方藥：一貫煎合四物湯加減。
臨床體會：本方多用於晚期病例，病久入絡，或陽損及陰，或陰損及陽。腎為人身元陰元陽之本，又乙癸同源，故用一貫煎調補肝腎，另加活血通絡之品，對治療肌肉萎縮療效頗佳 。
中藥治療方法
毒熱型：
清營涼血解毒，理氣活血。方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地。加減：高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關節疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。
寒冷型：
溫經散寒，活血通絡。方用：雞血藤，海風藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當歸。腹脹便溏加白朮、茯苓、肌肉關節痛重加秦艽、鳥蛇，紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。
虛損型：
調和陰陽，補益氣血。方用：當歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白朮、茯苓、甘草。加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤，畏寒肢冷加桂枝、白芍，氣虛明顯加黃芪。
注意事項
如應儘量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染髮劑等。
避免接觸農藥、某些化學裝修材料。育齡女性在病情不十分穩定時應儘量避免妊娠和人流，生育應在醫師指導下進行。另外，保證足夠睡眠，不可過於勞累和精神緊張，不做劇烈活動。根據病情和診治需要定期隨診複查，以便及時了解掌握病情變化，並按醫囑調整藥物。病情穩定或停藥後，也應在每年春秋各複查一次，防患於未然 。
與腫瘤關係
5％～8.5％的多發性肌炎和皮肌炎合併惡性腫瘤的發病率是正常人群的5～11倍。
多數惡性腫瘤與多發性肌炎和皮肌炎的診斷時間相距在1年之內，兩者之間是否有因果關係尚未確定；惡性腫瘤多見於50～60歲年齡組，女性皮肌炎病人多見。
腫瘤可發生在任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等為好發部位，也可合併肉瘤、白血病、惡性淋巴瘤及結腸癌等。
兒童肌炎病人及伴其他結締組織病的肌炎病人合併惡性腫瘤的較少。腫瘤是多發性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。
因此診斷多發性肌炎和皮肌炎後，應注意除外並發惡性腫瘤的可能，尤其中老年病人，應進行乳房、前列腺、直腸、盆腔等全面體格檢查，包括血、尿、大便檢查，B超、胸片、骨掃描、鼻咽部檢查等，對無腫瘤者應注意隨診。臨床發現，隨著對腫瘤的治療，尤其是切除腫瘤後，皮肌炎和肌炎病情明顯好轉。
飲食
1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。
3.臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
皮肌炎不能吃什麼?其次這些刺激性食物和"發物"最好是別吃:
1)對多發性肌炎和皮肌炎患者的飲食條理應高熱量,高蛋白,易消化,並含有豐富維生素為原則。忌生冷,油膩,甜粘之品,少食辛辣刺激性食物,戒菸。
2)可結合舌苔變化調節飲食,如:舌苔薄白,引適應以選配溫性的食物,如薑茶,薑糖湯,姜皮湯;舌苔薄黃,示有熱象,則飲食宜清淡,選配冬瓜湯,綠豆湯,番茄和綠葉菜湯,並宜忌油膩葷菜。
3)發熱期間食慾很差,服用抗風濕藥物也會引起胃腸道反應,不思飲食,應以清淡為主,宜給半流質,如麵條,更米,大米粥等,多食新鮮水果,新鮮蔬菜等,多飲清涼飲料,以生津止渴,補充體液。
4)對有消化道潰瘍或藥物引起的胃腸損害的病人,選用食物要煮爛,使之易消化,以減輕胃腸負擔。僅以關節局部症狀為主,不發熱,亦無脾胃症狀者,飲食可隨意,無許多加限制。
