簡介
多發性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是惡性漿細胞病中最常見的一種類型,又稱骨髓瘤、漿細胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年經Kahler詳細報告病例後,多發性骨髓瘤才普遍為人們所了解和承認。多發性骨髓瘤的特徵是單克隆漿細胞惡性增殖並分泌大量單克隆免疫球蛋白。發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲,黑人患者是白人的2倍。多發性骨髓瘤(Multiplemyeloma,MM,myeloma,plasmacellmyeloma,orasKahler'sdisease)是一種漿細胞不正常增生,致使侵犯骨髓的一種惡性腫瘤。
B細胞是一種免疫細胞,在骨髓中成熟為漿細胞,具有分泌抗體,對抗外來的病毒和細菌的能力。當漿細胞發生癌病變,其會複製產生許多惡性的漿細胞,被稱為骨髓癌細胞(Myelomacell),骨髓癌細胞傾向聚集在骨髓內或在骨頭外側兩端的堅硬部份,會侵犯多處骨頭,形成多個癌塊,造成多發性腫瘤的問題,即稱為“多發性骨髓瘤”。有時候只聚集在一根骨頭上,形成單一腫塊或腫瘤,會被稱為單一漿細胞瘤(SolitaryPlasmacytoma)。惡性骨髓瘤產生時,會引發蝕骨細胞活化,伴隨著骨骼外部的硬骨被破壞,引發骨骼疼痛的症狀。
流行病學
2004年在美國共有15,270個診斷病例,其中有11,070死亡,全球發生率為十萬分之四。多發性骨髓瘤在台灣是第三常見的血癌。依行政院衛生署國民健康局台灣癌症登記小組統計分析:2006年,多發性骨髓瘤的新增病人數有377人(男性:226人,女性:151人),發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的0.51%。大約200個癌症患者中,有一位是多發性骨髓瘤的病友。男、女患者的比例約1.5:1。 台大醫院以傳統化療治療屬發性骨髓瘤患者的平均存活時間為28個月,7.3%可存活十年以上。
多發性骨髓瘤好發於60歲以上的中老年人,並不是短時間產生臨床症狀的,其病情通常是漸進式的,且症狀不明顯,大部份病人是因疼痛,尤其是下背痛或骨折就醫而被發現。
多發性骨髓瘤的發生原因不明,推測和環境的化學物質、家族遺傳和肥胖有關。
症狀
持續性的無法解釋的骨骼疼痛(特別是在背部或胸廓),腎功能衰竭,反覆發生細菌性感染(特別是肺炎球菌性肺炎)是最常出現的症狀。病理性骨折和椎骨壓縮常見,後者可能導致脊髓受壓迫和截癱。由於在腎小管廣泛管型形成,腎小管上皮細胞萎縮和間質纖維化而發生腎衰(骨髓瘤腎病)。有些病人以貧血,伴乏力和疲勞為主,少數病人有高粘滯綜合徵。淋巴結和肝脾腫大不常見。病因及發病機制
病因不明。在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中,發現了與卡波西肉瘤相關的皰疹病毒,這提示兩者存在一定的聯繫。該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物。人類IL-6可促進骨髓瘤生長,同時刺激骨的重吸收。 此種特殊的細胞來源尚不明了。通過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面標誌分析提示為後生髮中心細胞惡性變而來。
診斷標準
主要標準
①組織活檢證明有漿細胞瘤或骨髓塗片檢查:漿細胞>30%,常伴有形態改變。
②單克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時,並排除澱粉樣變。
次要標準
①骨髓檢查:漿細胞10%~30%。②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低於上述標準。
③X線檢查有溶骨性損害和(或)廣泛骨質疏鬆。
④正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/L。
凡滿足下列任一條件者可診斷為MM:
主要標準第1項+第2項;或第1項主要標準+次要標準②③④中之一;
或第2項主要標準+次要標準①③④中之一;
或次要標準①②+次要標準③④中之一。
檢查
1.血象:血紅蛋白減少。呈正細胞正色素性貧血;白細胞。血小板早期正常。晚期減少。分類可見幼粒。幼紅細胞。紅細胞呈緡錢狀排列。
2.骨髓象:增生活躍。漿細胞占15%以上。並有形態異常的骨髓瘤細胞。其餘各系細胞大致正常。因病變常呈局灶性。故應多次。多部位穿刺檢查。
3.血免疫球蛋白測定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。
4.尿本-周蛋白測定:>1.0g/24h。
5.骨X線片。CT或同位素掃描:可發現多部位穿鑿樣溶骨性病變或廣泛性骨質疏鬆。
6.其它:血沉增快;血鈣增高;腎功能衰竭時:尿素氮。肌酐增高。
危害
1、骨損害:多發性骨髓瘤隨病情發展可有骨關節、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、鎖骨連線處發生串珠樣結節及溶骨性鑽鑿樣或鼠咬狀圓形骨質缺損為特徵,可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛等。2、腎臟損害:多發性骨髓瘤可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合徵、尿毒症等。
3、血液異常:多發性骨髓瘤患者如出現血液粘稠度增高可引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等症狀。
4、感染:多發性骨髓瘤的患者抵抗力較低,容易合併各種感染,如肺部、泌尿系感染等。
併發症
急、慢性腎功能衰竭是多發性骨髓瘤的重要併發症之一。也是診斷上的重要線索。它可發生在多發性骨髓瘤的任何階段。其次可以出現感染。腎功能衰竭。全身衰竭或內臟出血等併發症。甚至因併發症導致死亡。
治療方法
淨血再生免疫療法是一種純中醫的血液病治療方法,通過純中醫藥對患者的身體進行調理。利用“淨血、再生、免疫”等方法來對患者的疾病進行治療,達到祛除血液毒素,再生免疫細胞,理氣活血,增強身體免疫力的目的。讓血液病的治療更安全,更有效。降低了患者治療疾病的風險,是治療血液病的最佳方法。而在國際血液病診療技術交流大會上,來自國際的專家學者也點評:淨血再生免疫療法是一種全面,系統性的,帶有中國特色的治療方法,它採用國際倡導的個性化治療體系,避免了千人一方的情況出現,開闢了血液病治療的新篇章。淨血再生免疫療法是由北京德勝門中醫院權威血液病專家張廣蕊領銜研發的血液病特色療法,該療法根據傳統中醫理論,調整患者陰陽平衡,扶正祛邪,補虛瀉實,從而達到臨床治療的目的。隨著臨床上不斷的完善和總結,目前已經成為了帶有中國特色的血液病治療方法,並且受到了國際權威機構的認可。
療法的三大特點:
淨血:中醫有云:熱消血自合,濕去衛氣安。脾胃健則五臟安。淨血再生免疫療法就是通過對患者採用燥濕祛濕,清熱淨血的原則來進行治療,首先通過中醫藥調理,組建合成免疫細胞,增強血液功能,改善氣血循環。提高白細胞吞噬病毒的能力。然後通過特有的中藥配方對患者的氣血進行滋補,改善患者體內的血液環境系統,早期對疾病能夠有一個很好的掌控。
再生:經過第一階段的淨血治療,患者病情得到有效控制,這個時候再通過淨血再生免疫療法對患者臟腑造血器官進行恢復和治療。通過針灸,理療等方法對關鍵穴位的刺激,加快藥物的吸收,促進中醫藥性對病理細胞進行治療,將病理細胞逆轉為正常細胞。從而使再生的血液逐步替換患病血液,達到消融的目的。
免疫:提高機體免疫是中醫的一大特色,後期通過淨血再生免疫療法的中醫溫補,不僅促進了患者的身體機能的快速恢復,還能加強免疫,激發增進骨髓的造血功能,修復病變組織。同時權威專家輔佐採用食療,理療,敷貼等多元素康復療法,全面恢復患者的正常生理功能,提高患者的氣血循環和機體免疫力,抵抗血液疾病的復發。
護理
疼痛護理
多發性骨髓瘤患者被迫體位,骨骼疼痛,應給予關心,向病人解釋疼痛的原因,遵醫囑給予止痛藥,及時有效的止痛。骨質疏鬆時限制運動量,不能用猛勁;骨折時某些部位需要制動。
軀體移動障礙
患者因骨質疏鬆、胸腰椎破壞性壓縮、壓迫骨髓導致癱瘓,病人採取被動體位長時間臥床時,一定要做好受壓部位按摩,防止褥瘡和血栓的發生;也要注意生活護理,協助病人洗漱、進食、大小便、個人衛生、打電話與朋友、家人聯繫等。
預防感染
患者長期臥床易引起墜積性肺炎,給予拍背、更換臥位。囑患者深呼吸,保持室內空氣新鮮,經常對室內消毒,保持清潔。每日3餐後做口腔護理,清除口腔內食物殘渣,預防口腔感染。患者發熱後,給予物理降溫,溫水擦浴。囑其多飲水,必要時給予消炎痛栓治療。
骨折護理
夾板固定觀察末梢血運良好,局部無破潰,囑其適當活動。為防止骨折,病人睡硬板床,忌用彈性床。排便護理
長期臥床,胃腸蠕動慢,床上排便不適應,排便比較困難,所以要定時排便,保持良好的排便習慣。
心理護理
患者長期臥床,被受折磨,出現焦慮、失眠、憂鬱、易怒、孤獨、怕被家人丟棄。家人和醫護人員應主動與患者接觸,倍加關愛和照顧,消除陌生感、孤獨感,經常與患者溝通,使其保持良好心理狀態。
預防
本病的發生與環境。飲食等因素有關。故預防本病發生。增強病人的體質。積極治療慢性疾患。避免射線及化學毒物的接觸。對於疾病的防治具有重要的意義。
首先應避免與致癌因素接觸。若有接觸史或病狀可疑者。應定期體檢。爭取早期發現及時治療。患者宜參加適當的經常性活動。以減少脫鈣。注意個人衛生。防止感染。尤其要注意口腔黏膜和皮膚的清潔。防止感冒。
中醫方法宜注意調理情志。防止七情太過。從而保持氣血和暢。陰陽平衡。預防疾病的發生。患病之後。保持樂觀情緒。性情勿大怒。勿大悲傷。樹立戰勝疾病的信心。是戰勝疾病的重要一環。注意身體鍛鍊。順四時而調形體。可採取氣功。太極拳等方法。以增強體質。預防疾病發生。或配合本病治療。注意起居有常。勞逸有度。適寒溫。避虛邪。尤宜節房事。以防腎精暗耗。宜禁菸酒。注意飲食調養。忌暴飲暴食。飲食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之後。可對症選用補血。壯骨和減輕脾腫大的食品。
罕見病詞條庫
疾病(二)
疾病(Disease)的概念:疾病是機體在一定的條件下,受病因損害作用後,因自穩調節紊亂而發生的異常生命活動過程。 |