病因
由骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤。
發病機制
腫瘤起源於神經鞘膜,早期多可以看到腫瘤與神經的關係。在腰骶椎椎管內的神經鞘瘤,可發生於硬膜外或蛛網膜下,腫瘤體積較大手術時多難以弄清與神經的關係腫瘤組織顏色淡紅或灰黃,質軟而脆,呈黏液樣。體積大的腫瘤常有廣泛的變性形成空腔。在顯微鏡下可表現為兩種組織類型:①腫瘤細胞呈束狀排列互相平行成柵欄狀,細胞核細而長,細胞間含有豐富的細長網狀纖維。②腫瘤細胞排列紊亂而疏鬆細胞及纖維間含有液體,液體可聚集形成囊腔。位於骨內的神經鞘瘤容易發生廣泛變性,此型較多見。此外還可以見到陳舊出血及泡沫細胞。有時可見大而深染的細胞核,非惡性表現。
臨床表現
患者多為中年男性,主要症狀為神經源性疼痛和麻木感,症狀輕而病程較長。局部骨質膨脹,若穿破骨質可產生局部腫塊並發生病理性骨折。可觸到沿神經乾走行的結節,壓之引起神經疼痛及麻木,一般無自發痛或不適。腰骶椎的神經鞘瘤,可產生腰背痛或坐骨神經痛,而常被誤診;亦可致膀胱、直腸功能障礙等症狀。
診斷
根據病史臨床表現及X線表現,椎管內神鞘瘤可行椎管造影協助診斷,CT和MRI有助於診斷。最後依靠病理診斷。
檢查
X線所見為均勻的溶骨性骨質破壞,而邊界清晰並可見一薄層硬化骨。腫瘤使骨質膨脹,甚至穿破骨外形成軟組織腫瘤。大的腫瘤可呈多房性,但病變區內無鈣化或骨化。如起源於骨膜則自骨外向骨內破壞形成壓跡,甚至穿破骨質。CT示神經鞘瘤表現為密度不均勻的腫塊其密度從接近於水的密度到肌肉的密度不等邊界整齊,造影后呈不規則增強MRI圖像上亦為信號不均勻腫塊。T1加權信號有高有低若腫塊囊性變或壞死時T2加權可表現為明顯信號。神經鞘瘤只靠影像學表現難以確診椎管內神經鞘瘤可經椎管造影幫助診斷,可見神經孔擴大。
治療
神經鞘瘤的治療可按照腫瘤體積行腫瘤刮除術或截除術,手術徹底則不易復發;切除不徹底者偶有發生肉瘤改變的報導。手術刮除者,最好對瘤床進行滅活處理:如無水乙醇拭擦、氬氣電刀燒灼、液氮冷凍等處理。