疾病概述
神經鞘黏液瘤(nervesheathmyxoma，neurothekeoma)為一種神經間質腫瘤的譜病，其特徵為在不同程度的黏液瘤性基質中呈現神經鞘細胞增生。發生於中年人(平均年齡48歲)主要發生於頭部和上肢。偶有觸痛。
流行病學
發生於中年人，平均年齡48歲，細胞型神經鞘黏液瘤發生於年輕人(平均年齡24歲)，女性多見，目前沒有其他相關內容描述
發病機制
發病機制還不清楚。實驗室檢查：目前沒有相關內容描述。 其它輔助檢查：組織病理，經典型神經鞘黏液瘤通常由互相連線的小葉和束構成真皮內界限清楚的腫瘤。束含有大量黏液瘤性基質，僅有少量細胞成分。細胞形態不一，呈肥胖梭形、細長形，有雙極胞漿突，或呈星形核染色稍深無明顯核仁。
核分裂象稀少或無。偶見多核巨細胞。黏液性基質常由部分保留鶒的包膜或周圍受壓縮的纖維組織分開。雖常可發現其附近各神經小支，但通常不容易辨認其與神經直接連線。免疫組化檢查黏液基質中的細胞對S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強陽性，對神經元特異性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈陽性。當包膜保留時則上皮膜抗原呈陽性反應，軸突的神經絲染色為陰性。
黏液瘤性基質對酸性黏多糖染色呈強陽性反應。細胞型神經鞘黏液為界限不清的浸潤性損害。累及真皮大部分，甚至累及皮下組織，腫瘤生長外觀呈束狀、叢狀、結節或巢狀。腫瘤主要由上皮樣細胞，胞核大呈卵圓形，胞漿豐富嗜酸性胞膜不明顯。染色質常集中在核膜上，有一明顯核仁。亦可見梭形細胞，特別是當細胞形成巢狀或漩渦狀時，核肥胖或卵圓形。核分裂象明顯，有不同程度的細胞非典型性。亦可見多核巨細胞。通常缺乏黏液樣物質，或沿個別細胞巢周圍集聚。免疫組化檢查，細胞型神經鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均陰性可與黑色素瘤鑑別。同樣Leu7(CD57)，Ⅳ型膠原和上皮膜抗原為陰性或局灶性弱陽性。NK1/C3神經元特異性烯醇化酶，平滑肌特異性肌動蛋白和CD34抗原有散發的陽性報告，僅波狀纖維蛋白常呈陽性。
臨床表現
可分經典型及細胞型兩型經典型神經鞘黏液瘤，發生於中年人(平均年齡48歲)主要發生於頭部和上肢單個損害為皮膚色或粉紅色，柔軟到橡皮樣硬度的丘疹和結節。細胞型神經鞘黏液瘤發生於年輕人(平均年齡24歲)，女性多見，好發於頭、頸部。皮損為堅實性粉紅色或紅褐色丘疹和結節，大小在3cm以下典型神經鞘黏液瘤常無自覺症狀，偶有觸痛。損害為良性鶒，但若切除不完全可復發。
檢查診斷
根據臨床表現皮損特點，組織病理特徵性鶒，免疫組織化學染色檢查即可診斷。
治療措施
手術切除，切除不完全可復發。
