簡介
是指因感染，中毒，血管疾病，外傷等原因引起下丘腦慢性退行性病變所致的綜合病徵，主要症狀為植物性神經功能紊亂，表現有體溫調節障礙，尿崩症，睡眼障礙，肥胖，血管舒縮性發作，猝倒，流涎，流淚，出汗等 。
基本信息
西醫學名：間腦綜合徵
英文名稱：diencephalicsyndrome
所屬科室：內科-神經內科
發病部位：大腦，間腦
主要症狀：肥胖，食慾亢進，高熱，性慾亢進
傳染性：無傳染性
病因和發病機制
循環中血液的溫度、滲透壓、糖、鹽、激素等含量的改變都可影響間腦的活動。三腦室、腦脊液的動力或化學因素改變的影響，如腦室出血後，血液刺激下丘腦而致體溫、血糖升高等。外傷、腫瘤，如顱咽管瘤、丘腦腫瘤、垂體瘤、第三腦室和第四腦室腫瘤以及視交叉腫瘤是間腦綜合徵最常見的原因。此外，炎症、中毒、結節病和血管性病變病人亦較常見。但不少病人的病因不明。
臨床表現
臨床表現極為複雜，可分為定位性症狀和發作性症狀兩大方面。表現形式也有兩種，一種是全下丘腦綜合徵，表現為全部或許多下丘腦綜合徵，另一種為選擇性下丘腦一垂體功能障礙，表現為下丘腦某一種激素的缺乏或分泌過多。
（一）定位症狀
1.睡眠障礙下丘腦後部病變時異常睡眠，大部分病人有睡眠過多，每次發作時可持續睡眠數天或數周，常可被喚醒，其睡眠性質與正常相同。例如①發作性睡病（narcolepsy），下丘腦後區大腦腳受累時表現為長期的l一涅程度減退和有不可抗拒的睡眠，不分場合和時間，睡眠程度大多不深，可持續數分到數小時，一日可多次發作，醒後清晰，可伴有碎倒症，睡癱症和人睡前幻覺等，也稱為發作性睡病四聯症。Wick-wichian綜合徵，亦稱通氣不足綜合徵或pickwick樣胖孩綜合徵，約占肥胖成人的10%。表現為肥胖、食慾亢進、日間多睡、睡眠中發作性呼吸暫停，長達數10秒鐘，伴肌肉鬆弛、面色發紫、心動過緩，繼以數次深呼吸，發出蔚聲，可伴有紅細胞增多、右心肥厚及右心衰竭。③Kline-Levin綜合徵（發作性嗜睡一貪食症）是下丘腦發作性功能異常，表現為周期性嗜睡和貪食的症狀。每天睡眠18小時以上，連續2一11周，醒後暴飲暴食，間歇期正常。大多見於青少年男性，可自愈。
2.體溫調節障礙①中樞性高熱。雙側下丘腦前部，特別是視前區體溫敏感神經元的病變，使軀體的血管擴張和汗腺分泌等散熱機制障礙而引起。體溫可突然上升到40-410C，中毒症狀不明顯，無感染證據，有的病人呼吸和心率正常，用退熱藥無效。對物理降溫和氯丙嚓敏感。②體溫過低。體溫低於35'C，因下丘腦前部和鄰近的隔區病變使身體的產熱機制減弱，可伴有其他自主神經紊亂的表現，例：流涎、血管擴張、噁心、嘔吐、出汗、流淚和心動過緩，連續數分鐘或數小時。③低熱，一般體溫在37.3一37.8℃，熱程可數周、數月，甚至數年不等。
3.尿崩下丘腦的病變損害視丘核、室旁核或視上核垂體束均可引起尿崩症。各年齡段均可發生，男性略多，多尿，口渴，多飲，尿量每日4-8升，多則10-30升。尿比重低於1.006，飲水亘與尿量接近。如限制飲水，可引起失重、體溫降低、心動過速、焦慮、失眠等神經精神症狀。
4.性功能和激素代謝障礙性功能減退或性慾亢進。兒童可表現發育遲緩或性早熟，青春期女性可有月經周期改變或閉經。男性則精子形成障礙或陽賡或異常勃起。也可因泌乳素釋放過多引起溢乳和閉經，血清泌乳素可達60一100ng/ml（正常5一20ng/ml）。激素代謝的改變以17-酮類固醇最明顯。正常人每晝夜排出毛為10--20mg，患者可增高到20一40mg以上，17-經皮質固醇排出可高達14mg。
5.糖、蛋白質、脂肪及血液其他成分的改變下丘腦受損時可血糖升高或降低。當下丘腦受急性損傷或刺激時產生高血糖，但血清及小便酮體往往陰性。損傷下丘腦之前方接近視交叉處或破壞室旁核時，可引起低血糖或增加胰島素敏感性。下丘腦後方病變累及腹內側核或結節附近時產生肥胖，常伴有性器官發育不良。血液中白蛋白下降而球蛋白升高，球蛋白中以a2球蛋白升高較明顯。血鈉含41一般較低，也可有高鈉血症。此外，還可有真性紅細胞增多症或無感染情況下出現中性粒細胞增多症等。
6.胃、肺及心血管功能方面急性下丘腦病變可伴有胃黏膜淺表潰瘍和出血，多見於腦血管病及腦外傷。神經源性肺水腫和高血壓也可見到。急性腦血管病中約3%一5%可並發肺水腫，以病變對側尤為明顯，其原因可能是直接或間接損傷下丘腦使血管運動調節功能紊亂所致。
7.其他包括皮膚毛髮增多、色素沉著以及精神症狀等均可見到。
（二）間腦發作
發作性症狀以間腦發作為主要表現，以前曾又稱自主神經性癲痛。實質為下丘腦疾患所引起的陣發性自主神經系統功能紊亂征群。發作前先有情緒波動、食慾改變（增高或低下），頭痛，打呵欠，恐懼不安和心前區不適。發作時可有：①血管運動障礙：以皮膚及黏膜血管運動功能紊亂為主要表現，皮膚顯著蒼白或顯著充血潮紅，也可由蒼白轉為充血，頭頸部皮膚尤為明顯，皮膚充血可呈塊狀或大片紅斑，並呈瀰漫性發紅。眼結膜及黏膜亦可充血。另一種典型的蒼白位於口三角區，其餘面部顯著發紅，界線分明。②分泌障礙：常表現為局部或全身出出汗過多，唾液分泌過多或減少，流淚或流涎等。③內臟功能障礙：主要表現為內臟器官的功能率亂，如心悸、胸悶、心率與動脈血壓改變，呼吸頻率率亂，胃氣上升感，噁心、嘔吐、腹瀉、腹痛等消化道症狀以及多尿、尿失禁、強迫性排尿、排便等。④體溫異常：多數表現為體溫升高，部分病者可伴發寒戰，少數表現為體溫降低。⑤飲食障礙：貪食和煩渴、多飲，少數出現食慾下降。⑥睡眠障礙：表現為發作性嗜睡、打呵欠、昏睡、少數出現連續不眠狀態。除以上表現外，還可伴有輕度意識障礙，發作性肌無力，局限性強直痙攣，發作性感覺異常等。患者可表現為上述一種或數種症狀，而且每次發作表現的症狀及症狀出現的順序基本相同。
診斷
該病多為慢性過程，臨床症狀表現繁多，易與其他疾病混淆，故診斷時必須詳細詢問病史，並結合神經系統檢查、頭顱CT，MRI和有關實驗室檢查進行分析考慮，同時需排除垂體和其他自主神經、代謝或內分泌的病變。
治療
（一）病因治療若是下丘腦腫瘤，應根據手術指征進行切除或深度放射治療。若為炎症，應鑑別炎症性質，然後進行病因治療。若為損傷或血管性病變所致，則應根根具體情況進行治療。找不到病因的下丘腦病變，一般給予對症治療。
（二）對症治療若以嗜睡為主要症狀時，應給予口服中樞興奮劑如氛醋醒、利他林、苯丙胺或咖啡。尿崩為主要表現時，可套用抗利尿激素替代治療。若臨床症狀表現為腺垂體功能減退者，可補償周圍內分泌腺分泌不足，並加用激素治療。患者表現為間腦性發作時，可採用抗癲痛藥物治療。
