概述
肝類癌(carcinoid)是一種較少見的肝臟惡性腫瘤，可分為原發性和繼發性，前者少見，約占各種類癌的1％，後者主要由消化道等臟器的類癌轉移至肝臟，相對常見。原發性肝類癌因在結構和生化等方面顯示有神經內分泌功能，故又稱神經內分泌腫瘤。本病女性多見，屬低度惡性肝腫瘤，預後較原發性肝細胞癌為好。
病因和病理
本病病因不明，有學者認為是由肝內膽管上皮內的嗜銀細胞或幹細胞的異常分化形成，也可能與一些癌基因的功能異常有關。肉眼觀察腫瘤可單發或多發，腫瘤直徑在1.0~18.0cm不等，有包膜，與周圍肝組織界限清晰。腫瘤剖面呈黃色，有出血灶，但少有壞死灶，腫瘤巨大時可形成多發囊性改變，囊內為血性液體。可發生肝內轉移。光鏡下腫瘤通常由許多小的細胞巢、細胞串或大的細胞團塊組成。腫瘤細胞規則，呈多邊形或立方形，胞質內有嗜酸性顆粒，核圓形，居中，核膜薄。毛細血管網豐富。電鏡下顯示胞質內大量緻密核心顆粒，腫瘤細胞可形成管腔樣結構，腔內細胞有直的微絨毛結構，並可觀察到表明膽管上皮特徵的連線複合物。免疫組織化學檢查：細胞內神經內分泌標記物如(NSE)、S-100、CgA以及Syn等陽性。癌細胞嗜銀染色和重鉻酸鉀染色陽性。
臨床表現
早期可無症狀，腫瘤較大時出現肝區脹痛、腹脹等，上腹部可觸及腫塊，質地較硬或有囊性感，表面平滑。部分病人有食欲不振、消化不良、腹脹、噁心、嘔吐等表現，少數患者並發胃、十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍症狀，甚至出現嘔血、黑便。部分患者有神經內分泌症狀，如促腎上腺皮質激素異常分泌所致的腎上腺皮質功能亢進症，胃泌素分泌過多所致的Zollinger-Ellison綜合徵（卓艾綜合徵），降鈣素及胰島素分泌增多引起的高血鈣及低血糖症狀，以及絨毛膜促性腺激素引起的性早熟等。
本病的影像學檢查顯示肝臟占位性病變，與其他肝臟腫瘤不易區別。B超檢查表現為低回聲，邊界清晰，可有囊性病變樣改變。CT檢測顯示，肝內低密度區、增強後邊界更為清晰。肝動脈造影顯示為多血供型腫瘤。MRI T1加權像常表現為低信號，T2加權像表現為高信號，其中可有片狀更高信號區，對診斷有幫助。
診斷
病人同時具備肝臟占位性病變及神經內分泌紊亂表現時，應考慮本病的可能。由於繼發性肝類癌較為常見，故應做系統檢查以排除繼發性肝類癌。肝類癌很少合併肝硬化，肝功能常在正常範圍，AFP、CEA多為陰性。電鏡的特徵性改變和抗CgA抗體等標記陽性是診斷肝類癌的主要依據。
少數患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值為0.1～0.3 mg/L)。近來報導通過免疫組織化學生化方法檢測患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達，亦有助於類癌診斷。另有少數患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)大於40mg(正常值每天不超過10mg)，當尿中5-HIAA排出量>30mg/d時，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑，尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA試驗前24h內不可服用某些藥物(如噻嗪類和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、鳳梨、番茄、茄子、核桃等)，以免發生假陰性或假陽性結果。血清學檢測中發現一些激素或肽表達水平增高，同時病人可出現激素升高所引起症狀，也是診斷的重要依據。
治療
手術切除是最為有效的治療方法，但臨床上僅有少部分病人可獲得根治性手術切除。由於這類腫瘤生長緩慢，且一部分病人因激素和多肽分泌失常而出現症狀，故對原發性或繼發性腫瘤的外科姑息性減負荷手術、TACE、放療等，也可減少激素的分泌而緩解症狀。術後復發可視病情行再次手術切除或行TACE。此外，某些神經內分泌肝腫瘤對化療藥物甚為敏感，化療藥物聯合套用可取得較好的姑息性療效。套用各種激素分泌抑制或受體拮抗藥也可暫時緩解症狀，如生長抑素類藥物、H2受體拮抗藥以及類固醇類藥物等。
