特殊型子宮肌瘤

概述

子宮肌瘤是最多見的婦科良性腫瘤，絕大多數為普通型子宮肌瘤。在極少的情況下可以遇到某些特殊型子宮肌瘤。這些肌瘤或為顯微鏡下組織形態學具有特徵或是臨床所見肌瘤的生物學行為不同於普通平滑肌瘤，但其共同點是病理組織學屬良性腫瘤。臨床要注意避免將良性誤認為惡性或將惡性誤診為良性而給予過多或不足的治療，造成不良後果。

病因

1、子宮肌瘤的組織發生子宮肌瘤的組織起源目前意見尚未一致，有人認為是由未成熟的子宮壁平滑肌細胞增生所產生，也有學者認為是發生於子宮血管壁的平滑肌組織。
2、子宮肌瘤的遺傳學早在20世紀90年代初Rein就指出體細胞突變是肌瘤形成中的起始事件，體細胞突變包括從點突變到染色體丟失和增多的多種染色體畸變，首先是單克隆起源的體細胞突變，並對突變肌細胞提供一種選擇性生長優勢，其次是多種與肌瘤有關的染色體的重排。
3、性甾體激素在子宮肌瘤病因學中的作用目前認為從子宮肌層細胞到肌瘤形成的轉化過程可能涉及正常子宮肌層的體細胞突變和性激素及局部生長因子間複雜的相互作用，性激素包括雌激素和孕激素及許多肽類生長因子均被視為肌瘤生長的調節因子，在肌瘤的病因學中占有重要地位。
雌激素是肌瘤生長的主要促進因素，在臨床上青春期前極少發生肌瘤，肌瘤隨妊娠長大，隨絕經後而縮小等現象所證實。
子宮肌瘤患者循環中孕激素和雌二醇水平均沒有增加，這反映肌瘤的生長均來源於末端器官對這些性激素敏感性的增加。
在子宮肌瘤的發病機理中，卵巢甾體激素及其受體起著關鍵性作用。
在肢端肥大症患者中，子宮肌瘤發生率較高，這提示生長激素(growthhormone，GH)與肌瘤的生長有關。
4、生長因子在子宮肌瘤病因學中的作用最近幾年的研究表明性甾體激素在細胞增殖和分化中的作用是通過生長因子的產物調節。
第一類是轉化生長因子-β(TransformingGrowthFactorβ，TGF-β)，它與創傷修復和各種纖維生成性疾病有關。
第二類在肌瘤的生長和發展中有重要作用的生長因子是肝素結合生長因子(heparin-bindinggrowthfactors，HBGF)，這些生長因子包括鹼性成纖維細胞生長因子(BasicFibroblastGrowthFactors，BFGF)、肝素結合表皮生長因子(heparin-bindingepidermalgrowthfactors，HBEGF)、血管內皮生長因子(vascularendothelialgrowthfactors，VEGF)和血小板衍化生長因子(platelet-derivedgrowthfactors，PDGF)，它們其中一些是血管基因，刺激血管內皮細胞的增生和(或)遷移，一些也是促平滑肌有絲分裂的(KlagsDrunM，1993)。
第三類生長因子是胰島素樣生長因子(insuline-likegrowthfactors，IGF)，IGF是小的單鏈多肽類因子。
總之，子宮肌瘤的發生和生長是一個多步驟的過程，肌瘤細胞的初始腫瘤的形成涉及體細胞的突變，孕激素的致有絲分裂作用可能增進體細胞突變的繁衍，肌瘤增殖是無性繁殖的擴大，在此過程中可能是雌激素、孕激素和諸多生長因子間複雜的相互作用的結果，作為肌瘤生長的促進因素雌激素和孕激素占有同等重要的地位。
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症狀

1、富細胞型平滑肌瘤(cellularleiomyoma)
大體觀與普通型平滑肌瘤無區別。光鏡下見到的腫瘤有豐富的平滑肌細胞，密集排列，缺乏纖維組織，血管也明顯減少。瘤細胞胞漿相對減少，但仍具有平滑肌細胞梭形，桿狀核兩端較鈍的特點，細胞大小形態較一致。無異形或僅有個別細胞有異形。偶見核分裂，屬良性，光鏡下易於辨認。
2、高分裂象平滑肌瘤(leiomyomawithhighmitoticfigures)
與普通子宮平滑肌瘤之不同點為鏡下見較多的核分裂象，核分裂象增多達5～15個/10HPF，但無異常核分裂，無瘤細胞壞死、細胞過多、細胞多形性、間變或巨細胞。
3、奇異型平滑肌瘤或稱非典型平滑肌瘤(bizarre，atypicalleiomyoma)
大體標本與普通平滑肌瘤無區別，僅鏡下表現不同。瘤細胞為多邊形或圓形，可見多形性，細胞核大而濃染，有多核巨細胞，但核分裂象極少，0～1個/10HPF，妊娠期或服用大劑量黃體酮酮類藥物，肌瘤可以出現類似的奇異型細胞。
4、血管型平滑肌瘤(vascularleiomyoma)
巨檢腫瘤像普通肌瘤，切面色較紅。鏡下可見組織高度水腫，瘤體內小靜脈有血栓形成，血管擴張充血，廣泛出血並有溶血，肌細胞質淡染，輪廓不清，肌細胞減少，細胞核常溶解消失，並有較多脂肪小球沉積。
5、上皮樣平滑肌瘤(epithelioidleiomyoma)
是一種罕見的子宮肌瘤。瘤細胞失去普通平滑肌瘤細胞的梭形而呈圓形或多角形，排列成群或索條狀類似上皮細胞，因而得名。平滑肌瘤部分或全部由上述細胞所組成即診斷為上皮樣平滑肌瘤。
平滑肌母細胞型細胞是多角形或圓形平滑肌細胞，胞漿豐富，有不等量嗜伊紅顆粒，核周有透明暈，胞核圓形或卵圓形位於細胞中央，其細胞形態與胚胎平滑肌母細胞相似，故又稱平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma)。在這些細胞間常摻雜典型平滑肌細胞並可見兩種細胞的過渡形態，此類型很少發生於子宮而多見於消化道平滑肌瘤。
透明細胞上皮樣平滑肌瘤(clearcellepithelioidleiomyoma)，其細胞體積大，界限清楚，呈圓形或多角形細胞，胞漿豐富，透明和出現空泡，核居中或在邊緣。病變可呈灶性分布或累及整個肌瘤。腫瘤中可見平滑肌細胞的移行過渡。透明細胞型很少是惡性。
叢型腫瘤(plexiformtumor)非常少見，體積小，多半是在顯微鏡下檢查時偶然被發現的，近年超微結構確定其來源為平滑肌細胞。多位於肌層內，少數也可發生於黏膜下或漿膜下。鏡下可見1～3層小細胞緊密排列成直的或分支的索條狀細胞束，細胞之間有較豐富透明變性的膠原組織，其間可見散在的毛細血管。單個細胞為小的多邊形，有少量嗜伊紅的胞漿，胞核較小深染或泡狀，核仁小，瘤細胞形態一致，無多形性和異型，無核分裂象，為良性，無轉移或復發。
6、靜脈內平滑肌瘤病(intravenousleiomyonmtosis)
極罕見，是一種由子宮肌瘤向脈管內生長或由脈管壁本身的平滑肌組織增生後突向管腔內的腫瘤，除靜脈外淋巴管也可受累，所以又稱脈管內平滑肌瘤病(intravascularleiomyomatosis)。靜脈內平滑肌瘤病可以超出子宮，若未完全取淨，可以在靜脈內沿靜脈延伸達下腔靜脈，甚至到心臟(極少)。
絕大多數患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術史。臨床症狀無何特殊，可有月經過多或腹部腫塊，檢查子宮增大，一般術前不易診斷。彩超顯示肌瘤有多個結節且瘤體內血供豐富，此為子宮脈管內平滑肌瘤的聲像特點，對術前診斷很有價值。手術時如見到子宮表面有一種特殊的靜脈形態或暗紅色結節，或闊韌帶內有結節或暗紫色包塊，或膀胱腹膜反折處靜脈、宮旁靜脈、卵巢靜脈增粗並觸之變硬，則應提高警惕。病變主要在子宮肌壁或盆腔靜脈內，子宮肌壁剖面內可見到多個灰白色大小不等的結節0.1～2cm，四周有明顯的腔隙，此腔隙即為擴大的脈管，將腔隙內腫瘤分離可見有蒂與管壁相連，腫瘤呈蠕蟲樣，條索狀和分支狀，取出後留下圓形腔隙內壁光滑;也可在肌間肌瘤邊緣或黏膜下肌瘤蒂根附著處有擴張的脈管，肌瘤似栓子樣突入脈管內。子宮外盆腔靜脈內平滑肌瘤可在闊韌帶見到結節，宮旁或卵巢靜脈內有條索狀腫塊，靜脈切斷後可將腫瘤從靜脈腔內拉出來，有時靜脈腔被充滿，繼續增大可成為圓形，外觀灰白色或紫褐色，質地可以從軟、海綿狀到橡皮樣或硬。
7、播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosisperitonealisdisseminata)
較罕見，近年國內相繼見有報導。其特點是多發性平滑肌瘤小結節播散分布於腹膜、大網膜、腸系膜、子宮直腸陷凹以及盆腹腔臟器表面，如膀胱、子宮、卵巢、腸管、肝被膜等，結節為灰白色，實性，大小不等，小者1～8mm，大者可達8cm或更大，酷似惡性腫瘤的種植，多在術時發現，患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術史。腫瘤為良性，對周圍組織無浸潤或破壞，鏡下結節由梭形的平滑肌細胞組成，肌束交織呈鏇渦狀排列，瘤細胞大小一致，無異型，無巨細胞，核圓形或兩端鈍圓的長核，無核分裂或偶見，無血管侵犯，組織學為良性。
8、良性轉移性平滑肌瘤(benignmetastasizingleiomyoma)
子宮平滑肌瘤患者伴發肺或淋巴結轉移。有關子宮平滑肌瘤的良性轉移問題曾有爭論，近年來認為在罕見情況下，無核分裂象或僅有極少核分裂象的良性子宮平滑肌瘤可以擴散到盆腔或腹膜後淋巴結或肺，有些患者是在良性子宮肌瘤術後幾年出現肺轉移。

檢查診斷

診斷性刮宮是婦科最常用的簡便易行的輔助診斷方法。探查了解宮腔情況，並刮取內膜作病理化驗是其基本要求。
一、超聲檢查目前國內B超檢查較為普遍。鑑別肌瘤，準確率可達93.1%。
二、探測宮腔用探針測量宮腔，壁間肌瘤或黏膜下肌瘤常使子宮腔增大及變形，故可用子宮探針探測宮腔的大小及方向，對照雙合診所見，有助於確定包塊性質，同時可了解腔內有無包塊及其所在部位。但必須注意子宮腔往往迂迴彎曲，或被黏膜下肌瘤阻擋，使探針不能完全探入，或為漿膜下肌瘤，宮腔往往不增大，反而造成誤診。
三、X光平片肌瘤鈣化時，表現為散在一致斑點，或殼樣鈣化包膜，或邊緣粗糙及波浪狀的蜂窩樣。
四、診斷性刮宮小的黏膜下肌瘤或是功能失調性子宮出血，子宮內膜息肉不易用雙合診查出，可用刮宮術協助診斷。如為黏膜下肌瘤，刮匙在宮腔感到有凸起面，開始高起後又滑低，或感到宮腔內有物在滑動。但刮宮可刮破瘤面引起出血、感染、壞死，甚至敗血症，應嚴格無菌操作，動作輕柔，刮出物應送病理檢查。疑為黏膜下肌瘤而診刮仍不能明確者，可採用子宮造影術。
五、子宮輸卵管造影理想的子宮造影不但可顯示黏膜下肌瘤的數目、大小，且能定位。因此，對黏膜下肌瘤的早期診斷有很大幫助，而且方法簡單。有肌瘤處造影攝片顯示宮腔內有充盈殘缺。
六、宮腔鏡檢查子宮肌瘤一般診斷不困難。通常臨床遇到困難的是小型黏膜下肌瘤，診斷性刮宮往往被漏診，而在子宮切除的術後標本中方發現有黏膜下子宮肌瘤。宮腔鏡可以在直視下觀察宮腔內病變性質，確定病變部位並能準確地取材活檢，對小的黏膜下肌瘤也可以同時切除。
七、腹腔鏡檢查腹腔鏡應仔細地觀察盆腔肌瘤大小、位置、與周圍臟器的關係，需手術者便可立即進行手術

治療護理

一、西醫治療
1、富細胞型平滑肌瘤(cellularleiomyoma)
王有志等曾報導子宮特殊型平滑肌瘤110例，其中富細胞型平滑肌瘤最多見，為105例：此105例中93例肌瘤細胞無異型，其中核分裂象≤2個/10HPF者85例，3～4個/10HPF者8例，另12例平滑肌瘤細胞有輕度異型，核分裂象0～4個/10HPF，其中4例作了子宮肌瘤切除術，分別於術後18～23個月內妊娠，獲足月分娩，餘8例均行子宮切除術，7例隨訪1～5年情況良好，1例失訪。
2、高分裂象平滑肌瘤(leiomyomawithhighmitoticfigures)
如果患者作了肌瘤切除術，只要肌瘤已被完全切除，對希望生育的婦女可以不必再作子宮切除術。
3、奇異型平滑肌瘤或稱非典型平滑肌瘤(bizarre，atypicalleiomyoma)
同普通型子宮肌瘤。
4、血管型平滑肌瘤(vascularleiomyoma)
同普通型子宮肌瘤。
5、上皮樣平滑肌瘤(epithelioidleiomyoma)
同普通型子宮肌瘤。
6、靜脈內平滑肌瘤病(intravenousleiomyonmtosis)
葉永清等(1996)報導1例子宮頸殘端及下腔靜脈平滑肌瘤，瘤栓延伸至右心房及右心室。由血管外科、心臟外科和婦科聯合手術，成功地將下腔靜脈及宮頸殘端平滑肌瘤取出，術後2年隨訪患者健康。
靜脈內平滑肌瘤病治療後易復發，於子宮切除術時病變未超出子宮或將子宮外病變已完全切淨，日後還可以在其他脈管內發生。有時是在子宮切除若干年後發生。復發與保留卵巢的內源性雌激素有關，主張作全子宮、雙附屬檔案及子宮外腫瘤切除，可減少復發，改善預後。
7、播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosisperitonealisdisseminata)
很多患者於妊娠後病灶自然消退。播散型腹膜平滑肌瘤治療後易復發。作全子宮、雙附屬檔案及子宮外腫瘤切除。
8、良性轉移性平滑肌瘤(benignmetastasizingleiomyoma)
此病進展緩慢，其預後難以估計，有的患者用激素治療可消退，但有的病情進展影響肺功能則須採用手術治療，切除肺部病變。
二、中醫治療
根據本病血氣失調的特點，治療時應辨清在氣、在血，新病還是久病的不同。病在氣則理氣行滯為主，佐以理血;病在血則活血破瘀散結為主，佐以理氣。新病正氣尚盛，可攻可破;久病正衰，宜攻補兼施，大凡攻伐，宜“衰其大半而止”，不可猛攻峻伐，以免損傷元氣。倘若石瘕，藥力不足以克伐，當以西醫手術之法，先祛實邪，再行補益，當為上舉。
對本病的治療，可採用藥物和非藥物療法兩種，新病、氣病，應以行氣活血的方法治療;久病、血病或痰凝，病情輕微，包塊尚小，宜用活血化瘀消症的方法治療，病情較重，且包塊較大，正氣漸衰，應採用手術切除的辦法，去除病邪再行調補。
一、辨證選方
1、氣滯
治法：行氣導滯，活血消症
方藥：香棱丸加減。木香10g，丁香15g，三棱25g，枳殼15g，莪術25g，青皮10g，川楝子15g，小茴香15g、可水煎服，也可共為細末，製成水丸內服。月經不調加丹參20g，香附15g。帶下過多加茯苓15g，苡仁15g，白芷10g;腹痛劇烈加延胡索15g，田七15g。
2、血瘀
治法：活血破瘀，消症散結。
方藥：桂技茯苓丸加減。桂枝15g，雲苓20g，丹皮20g，芍藥15g，桃仁15g。可水煎內服，可共為細末，製成水丸內服。月經過多或崩漏不止，加蒲黃15g，五靈脂20g;帶下過多加苡仁15g，白芷10g;腹痛劇烈加延胡索15g，乳香15g，沒藥15g;月經過少或閉經者加牛膝20g，澤蘭15g，包塊明顯，推之不移可加逐瘀破堅藥加水蛭、zhe蟲等。
3、痰濕
治法：理氣、化痰、消症。
方藥：二陳湯加味。制半夏20g，陳皮15g，茯苓15g，青皮10g，香附10g，川芎15g，三棱25g，莪術25g，木香10g，蒼朮10g，甘草10g。脾虛者加黨參15g，白朮10g;帶下色黃去香附，蒼朮，加敗醬草15g，紅藤15g。
二、中成藥
1、桂技茯苓丸：活血化瘀，緩消症塊。主治婦人小腹宿有症塊，按之痛，腹攣急。或經閉腹脹痛，白帶多等證。對子宮肌瘤有良好的治療作用。6g蜜丸，1次1丸，1日1～2次，口服。溫水送服。
2、大黃zhe蟲丸：具有活血祛瘀，通經消痞兼清熱的功效。主治瘀血內停，腹部腫塊，肌膚甲錯，經團不行之症瘕，口服3克蜜丸，每次1～2丸，每日l～2次，溫開水送服。
三、針灸
氣滯為主，痛無定處，包塊推之可移，運用體針療法，行氣活血，祛瘀止痛。取穴：中極、三陰交、內庭、關元。毫針直刺，用瀉法，捻轉提插，留針20分鐘，每日1次，10次為一療程。

預防保健

一、定期參加婦科普查，以便早期發現，早期治療。
二、有子宮肌瘤者更要做好避孕工作。一旦懷孕，對人流手術帶來一定難度，易出血多。
三、中藥治療子宮肌瘤時要定期作婦科檢查和B超檢查，了解子宮肌瘤變化情況，如發現以下情況，應作手術治療：
1、有明顯症狀，特別是月經過多或腹痛，治療無效者。
2、子宮肌瘤迅速增大，或大於3個月妊娠子宮者。
3、子宮肌瘤伴變性者。
4、子宮肌瘤位於子宮頸部或突出於陰道者。
四、患子宮肌瘤後應注意：
1、防止過度疲勞，經期尤須注意休息。