周圍T細胞淋巴瘤

簡介

周圍T細胞淋巴瘤：淋巴結結構破壞，腫瘤主要侵犯副皮質區，常有血管增生。瘤細胞由大小不等的多形性細胞組成，伴有眾多的非腫瘤反應細胞，如嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞等。病人常為成人，全身淋巴結腫大，臨床進展快，具有高度侵襲性。　
T細胞淋巴瘤是一種罕見的非霍奇金病約占所有淋巴瘤的%由於地域的差異其發病率為%（香港）到%（溫哥華英國加拿大哥倫比亞）這部分反映了致病因素如HTLV-和EB病毒在亞洲國家多見用免疫的方法測定細胞表型表現為T細胞免疫表面標記。
T細胞淋巴瘤常以結外病變居多並且在活檢組織中常見壞死/凋亡使反應性增生與淋巴瘤難以鑑別免疫組化細胞遺傳學和分子生物學的套用提高了其診斷水平並對其分型和預後評估業很有幫助 最近的WHO/EORTC分型辨別出種臨床病理學明顯不同的外周T細胞NHL分別是：成人T細胞性白血病/淋巴瘤（ATL）外周T細胞淋巴瘤 未定型（PTCL-U）血管免疫母T細胞淋巴瘤（AITL）血管免疫母T細胞淋巴瘤（AITL）皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤（SCPTCL）皮膚γδT細胞淋巴瘤（CGD-TCL）肝脾T細胞淋巴瘤（HSTCL）腸病型腸道T細胞淋巴瘤（EITCL）等這幾種T細胞淋巴瘤具有獨特特徵需個體化診斷治療。
T細胞淋巴瘤的療效和預後較B細胞淋巴瘤差而其療效的提高有賴於新型藥物的出現針對T細胞淋巴瘤發生的相關的原癌基因和抑癌基因的基因靶向治療和針對其免疫表型的抗體治療正在研究中由病毒導致的T細胞淋巴瘤也可能成為潛在的治療靶點因此對於T細胞淋巴瘤的分子學機制的進一步研究及對其預後的更精確的評估顯得尤為重要。

疾病診斷和治療

1. 組織病理學　對懷疑有皮膚T細胞淋巴瘤的患者首先要進行皮膚活檢進行組織病理學診斷，以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分皮膚T細胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進展緩慢，在臨床和組織學上可多年均無特異性改變，所以必要時需多次多點取材以取到最具有疾病代表性的皮損。　2. 免疫表型　利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學檢查在淋巴瘤的診斷和分類中起著極其重要的作用。運用抗原抗體反應可以區分腫瘤細胞的來源，並在疾病的分類分型中起到重要作用。　3. T細胞受體基因重排分析　近年來，T細胞受體（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級中套用愈來愈廣泛，目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過這一方法可以鑑別皮損中增生的細胞是否為克隆性的T細胞，對疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而，克隆性T細胞亞群的存在並不是判斷疾病良惡性的絕對指標，應該結合臨床表現及組織性表現綜合判斷，做出正確診斷。　4. 分類及分期　一旦確診了皮膚T細胞淋巴瘤，就必須明確其類型。因根據臨床表現、組織病理學表現、免疫表型及T細胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外，還需要掌握正確的分期方法來區分皮膚T細胞淋巴瘤和有受累的系統性淋巴瘤。分期方法要根據皮膚T細胞淋巴瘤具體類型而定。常規的分析常常需要涉及到全血細胞計數、血液生化、淋巴結活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等。

治療與預後

ALCL是一種高度惡性淋巴瘤，5年生存率為52%。治療可實施放療、化療、骨髓移植等方法。化療最為適宜，多數病例可獲得完全緩解（CR），復發率低，3年和5年生存率均較高。放療最初效果良好，但遠期易復發。骨髓移植被認為是一種有效的應急治療措施。一般說來，ALCL比其它大細胞淋巴瘤的預後好。其預後與腫瘤的發生年齡，有無症狀，原發部位，臨床分期及免疫學分型有關，與組織學分型無明顯關係。兒童及青年對治療反應好，5年生存率遠高於成年人。臨床無症狀者較有症狀者預後好，原髮結內較結外者預後好。臨床Ⅰ、Ⅱ期病例較Ⅲ、Ⅳ級病例3年生存率高。T細胞性、Null細胞性的ALCL的病例的5年生存率遠好於B細胞性的和其他類型的ALCL病例（REAL分類將B及其他類型ALCL歸入瀰漫性大B細胞性淋巴瘤，而組織學分型（CT、HL、LH、GR）與預後無關。原發於皮膚ALCL，特別是局限於皮膚者，因具有良好的預後(4年生存率達80%)且部分病例能夠自愈(17%)以及病灶行單純切除或局部放療的療效與治療高惡淋巴瘤的系統的多重化療或自身骨髓移植的療效相同，而被認為是一種獨特類型的低度惡性腫瘤。此外，有些學者認為ALCL患者預後還與染色體是否發生易位有關。Shiota等及Pulford等分別利用多克隆抗體anti-P80和單克隆抗體ALK1檢測出腫瘤細胞發生t後所形成的一種特異性的融合蛋白P80NPM/ALK。對P80 NPM/ALK陽性的ALCL的預後研究表明，P80 NPM/ALK蛋白陽性者預後遠好於陰性者，前者5年生存率達80%，與低度惡性腫瘤相同，而後者僅達37%。