概述
葡萄胎的水泡樣組織已超過子宮腔範圍,侵入子宮肌層深部或在其他部位發生轉移者,稱為惡性葡萄胎。發生的機會為5%~20%的葡萄胎惡變成惡性葡萄胎或絨毛膜癌,多數在葡萄胎清除後6個月內發生,但亦有葡萄胎未排出之前就發生惡變者。惡性葡萄胎雖具有惡性腫瘤特點,但治療效果及預後均較絨毛膜癌為好。
臨床表現
1、陰道流血:葡萄胎排空後仍有不規則陰道流血,量多少不定,檢查時子宮較正常略大而軟,黃素囊腫持續存在。2、轉移灶表現:血行轉移至肺部可有咯血;轉移至陰道可見陰道黏膜有紫藍色結節,破潰時引起出血。個別惡性葡萄胎病人,絨毛侵蝕穿破子宮肌層及漿膜層時,可引起不同程度的腹腔出血,急性腹痛,出血多時可發生休克。
治療原則
一、清宮因惡性葡萄胎隨時有大出血可能,故診斷確定後,應及時清除子宮內容物,一般採用吸宮術。在內容物吸出的過程中,子宮體逐漸縮小,變硬。吸出物中雖含血量較多,但大部為宮腔原有積血,故患者脈搏、血壓一般變動不大。不少人主張如子宮超過臍,應施行經腹剖宮取惡性葡萄胎,認為這樣可在直視下徹底清除,並能較好地止血。但在實踐中,即使子宮脹大至七八個月妊娠大者,套用吸宮術亦能順利清除。如需要切除子宮,可在吸宮後立即進行。剖宮取惡性葡萄胎反致胡使葡萄胎種植、轉移可能。無吸宮設備者,可在擴張宮頸後,鉗夾惡性葡萄胎。
第一次清宮不必過於追求完全,以致損傷較軟的宮壁。可於1周左右,再做第二次刮宮術。
往往患者經過清宮治療,仍有子宮出血而就診者,可根據當時情況處理。疑為惡性葡萄胎不全流產(吸刮不全或有新的水泡狀物產生),可慎重進行全面刮宮,如仍出血者,應考慮病變侵入宮壁,詳見惡性葡萄胎及絨癌。
惡性葡萄胎自然流產者亦應清宮。清宮時是否靜脈滴注子宮收縮劑,有不同的看法。反對用者認為宮縮劑促使子宮強烈收縮可迫使葡萄胎絨毛大量進入血循環中,造成栓塞或葡萄絨毛大量進入血循環中,造成栓塞或轉移。因此,在手術過程中,如子宮收縮良好,即不必常規套用宮縮劑,只有在出血較多而子宮收縮不良時套用。
二、子宮切除年齡在40歲以上,或經產婦子宮長大較速者,應勸告切除子宮,年輕的可考慮保留卵巢。子宮大於5個月妊娠者在切除之先,應經陰道清除宮腔內大部分水泡狀胎塊,以利手術處理。
三、輸血貧血較重者應給予少量多次緩慢輸血,並嚴密觀察病人有無活動出血,待情況改善到一定程度後再施行清宮術。遇有活動出血時,應在清宮的同時,予以輸血。
四、糾正電解質紊亂長期流血、食欲不振者往往有脫水、電解質紊亂,應檢查糾正。
五、控制感染子宮長期出血,或經過反覆不潔操作者,容易引起感染,表現為局部(子宮或附屬檔案)感染或敗血症。應予足量抗炎藥物;並積極糾正貧血和電解質紊亂。
療效評價
1、治癒:臨床無症狀,轉移源完全消失,血hcG-B〈3.1微克/升,尿濃縮試驗陰性。隨訪同葡萄胎,
2、年後每年複查一次,5年無復發為治癒。2。好轉:症狀消失,轉移源明顯縮小,尿濃縮妊娠試驗陰性或弱陽性,血或尿hcG接近正常。
3、未愈:症狀同前或加重,轉移源沒縮小或增大,尿濃縮妊娠試驗陽性,血hcG高於正常。
臨床表現
一、閉經因葡萄系發生於孕卵的滋養層,故多有2~3個月或更長時間閉經。
二、陰道流血為嚴重症狀,是葡萄胎自然流產的表現。一般開始於閉經的2~3個月,多為斷續性少量出血,但其間可有反覆多次大流血,如仔細檢查,有時可在出血中發現水泡狀物。陰道流血顯然來自子宮,除自陰道流出外,部分蓄積於子宮內;也可能一時完全蓄積於子宮內,從而閉經時間延長。
三、子宮增大多數患者的子宮大於相應的停經月份的妊娠子宮,不少患者即因觸及下腹包塊(脹大子宮或黃素囊腫)而來就診,但也有少數子宮和停經月份符合甚或小於停經月份者。可能有兩種情況:①為絨毛水泡退變呈萎縮狀,停止發展,形成稽留性葡萄胎;②部分水泡狀胎塊已排出,使子宮體縮小,形成葡萄胎不全流產。
四、腹痛由於子宮迅速增大而脹痛,或宮內出血,刺激子宮收縮而疼痛,可輕可重。
五、妊娠中毒症狀約半數患者在停經後可出現嚴重嘔吐,較晚時可出現高血壓、浮腫及蛋白尿。
六、無胎兒可及閉經8周前後,B超監測,未發現有胎囊、胎心及胎兒。孕周、甚至18周仍不感有胎動,聽不到胎心。B超掃描顯示雪片樣影象而無胎兒影象。
七、卵巢黃素化囊腫往往在部分患者出現卵巢黃素化囊腫,可經雙合診發現或更易經B超檢查發現。
八、咯血部分患者可能有咯血或痰帶血絲,醫生應主動詢問有無此症狀。
九、貧血和感染反覆出血而未及時治療,必然導致貧血髣其相關症狀,個別甚至可因出血而死亡。反覆出血容易招致感染,如陰道操作不潔或在流血期間性交,更易促使感染髮生。感染可局限於子宮及附屬檔案,可導致敗血症。
病因
惡性葡萄胎的真正發病原因不明。病例對照研究發現惡性葡萄胎的發生與營養狀況、社會經濟及年齡有關。病因學中年齡是一顯著相關因素,年齡大於40歲者葡萄胎髮生率比年輕婦女高10倍,年齡小於加歲也是發生完全性葡萄胎的高危因素,這兩個年齡階段婦女易有受精缺陷。部分性葡萄胎與孕婦年齡無關。
通過細胞遺傳學結合病理學研究證明兩類惡性葡萄胎各有遺傳學特點。惡性葡萄胎的染色體基因組是父系來源,即卵子在卵原核缺失或卵原核失活的情況下和精原核結合後發育形成。染色體核型為二倍體,其中90%為46,XX,由一個空卵(無基因物質卵)與一個單倍體精子(23,X)受精,經自身複製恢復為二倍體(46,XX),再生長發育而成,稱為空卵受精。其少數核型為46,XY,這是兩個性染色體不同的精子(23,X及23,Y)同時便空卵受精,稱為雙精子受精。部分性葡萄胎核型常是三倍體,80%為69,XXY,其餘是69,XXX或69,XYY,來自一個正常卵子與雙精子受精,由此帶來一套多餘的父方染色體成分;也可由於一個正常的單倍體卵子(或精子)與減數分裂失敗的二倍體配子結合所致。
檢查
1、尿妊娠試驗:惡性葡萄胎排空後超過2個月以後,又經刮宮證實無殘存水泡狀胎塊、而尿妊娠試驗仍持續陽性,或
陰性後又轉陽性,都有惡變可能。
2、X線胸片:惡性葡萄胎者常可發生肺部轉移,因此對咳嗽、咳血者,必須作肺部檢查,可見棉團狀的陰影布於肺部各處,尤多見於右肺下葉。但無肺部病變者,不能排除侵蝕葡萄胎。
3、診斷性刮宮:如僅有陰道流血,其他症狀及體徵均不典型時,可作診斷性刮宮,若刮到少量蛻膜或壞死組織,不能排除侵蝕性葡萄胎。
病理改變病灶內肉眼可見到葡萄狀物,個別看不到葡萄狀物,但鏡下有絨毛結構。其浸潤能力較葡萄胎為強、常侵及深部肌層,偶而亦有穿破子宮壁造成穿孔,甚至向周圍組織浸潤,或向肺部、陰道等處轉移。鏡下所見多為增生的滋養細胞,可見到絨毛結構,這是與絨毛膜癌的區別之點,病灶周圍常有明顯出血。
鑑別診斷
1.流產:葡萄胎病史與先兆流產相似,容易混淆、先兆流產有停經、陰道流血及腹痛等症狀,妊娠實驗陽性。但葡萄胎時多數子宮大於相應孕周的正常妊娠,HCG水平持續高值,B型超聲圖像不見胎囊及胎心搏動,而顯示葡萄胎特點。
2雙胎妊娠:子宮大於相應孕周的正常單胎妊娠,HCG水平也略高於正常,可與葡萄胎相混淆,但雙胎妊娠無陰道流血,B型超聲檢查可以確診。
3.羊水過多:一般發生於妊娠期,若發生於妊娠中期,因子宮迅速增大,需與葡萄胎相鑑別。羊水過多時無陰道流血,HCG水平在正常範圍,B型超聲檢查可以確診。
防癌措施
1、預防性化療:主要是防止葡萄胎的惡變。所以,凡年齡大於40歲,或定期隨訪有困難者,或臨床估計惡變可能性較大者,均應進行預防性化療。預防性化療一般只用一種藥物,一個療程,但藥量為惡性滋養細胞腫瘤的治療量,不可減量。
2、定期隨訪:葡萄胎後的隨訪工作十分重要,可以及早發現惡變傾象使之得到及時治療。一般於清宮術後,每周查尿一次,至hCG轉陰或濃縮尿轉陰、放免降至正常值後,每2周或1個月查血或尿1次。隨診至三個月後,每月或每2個月查一次,半年或一年後,改為每半年至一年複查一次,隨診至少三年以上,甚至堅持10~15年以上。隨診過程中病人出現臨床症狀,應隨時進行其他必要的檢查。葡萄胎經治療後最少應避孕1~2年,以免再次妊娠與惡變難以鑑別。
預防
1、 高危患者預防性化療或減少惡變發生。2、由於惡性葡萄胎是一種因妊娠引起的疾病,只要做好計畫生育,落實避孕措施,減少妊娠次數就可免患葡萄胎,尤其是40歲以上婦女儘可能不再妊娠,因為高齡妊娠不僅惡性葡萄胎的發生率高,而且容易發生惡性變。
3、發生葡萄胎後要提防術後惡變。葡萄胎刮宮術後嚴密觀察HCG的變化是提防惡變的最主要的措施。
4、刮宮術後12周以上,HCG持續高於正常水平,或曾一度降至正常水平後又迅速升高,在排除殘餘葡萄胎與再妊娠後,提示患者已處於惡性葡萄胎的早期階段,應及時給予化療。
5、預防葡萄胎術後惡性變,迄今尚無理想的辦法,但對有惡變傾向的高危患者預防性化療有可能減少惡變的發生。
6、年齡大於40歲、子宮明顯大於經月份達到或超過5個月大小、HCG值異常升高大於105IU/L及家庭偏遠難以隨訪者,可採取預防性化療。
7、預防性化療應於刮宮前2~3天開始。對刮宮術中發現葡萄胎以小水泡為主,或病理檢查發現滋養細胞高度增生,或伴有不典型增生者,或刮宮術後HCG下降到一定高值後,不再繼續下降者,可採取選擇性化療,也有減少惡變的作用。
轉移與擴散
葡萄胎的絨毛脫落後隨血循環轉移至身體其他部位,破壞組織,形成大小不等的血腫,為惡性葡萄胎的另一特點。這種特徵便於用為劃分良、惡性葡萄胎的界限。如前所述,正常妊娠的滋養上皮細胞也能進入母體血循環,而在身體其他部位發現,但並不造成任何破壞性病損,良性葡萄胎的絨毛上皮當然也可脫落隨血運到身體其他部位,猶如任何破壞性炎栓子的遊走和定居,但不起局部破壞作用。因此,我們認為進入血循環而絨毛不造成所在部位破壞性病灶者屬於良性,反之即為惡性。值得闡明,葡萄胎的絨毛與正常妊娠的滋養上皮雖同樣可進入血循環,但在生物學與病理學的特點上還是有差異的。二者同樣無局部破作用,但前者惡變可能性較大。又惡性葡萄胎與惡性腫瘤應區別看待。雖兩者均有轉移及造成轉移部位組織某種程度的破壞的特性,但惡葡的轉移灶有自行消退的可能,而惡性腫瘤,極少自行消退。醫學疾病任務——婦科
婦科是醫療機構的一個診療科目,是婦產科的一個分支專業,是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種,本任務包含大多數婦科疾病。 |