概述
先天性無陰道先天性陰道為胚胎髮育時副中腎管尾端發育停滯而未向下延伸所致，故常合併 子宮 發育不全或未發育，但卵巢一般發育正常。多數人報導此類患者外生殖器正常，有或無 處女膜 陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發現，青春期因原發性 閉經 、或 性交 困難而就診時被診斷。 此病不常見，發病率尚未見報導。亦無明顯流行區域。
簡介
先天性無陰道以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性徵發育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發育（僅有雙角殘餘），輸卵管細小，卵巢發育及功能正常常為特徵的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合徵病人為最多見。睪丸女性化（雄激素不敏感綜合徵）病人較為少見。很少數為真性兩性畸形或性腺發育不全者。
病因
先天性無陰道病因學主要有以下幾個方面：
(1)染色體異常；
(2)雄激素不敏感綜合症；
(3)母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等；
(4)孕早期感染某些病毒或弓形體。
臨床表現
先天性無陰道1.青春期前無明顯異常表現，常被忽視，青春期後伴子宮發育明顯異常，則表現為原發性閉經，婚後性交障礙，子宮較小和畸形。
2.若不伴子宮發育明顯異常，青春期後則出現原發性閉經伴周期性腹痛，宮腔積血使子宮增大。
3.外陰一般發育正常。
4.可伴卵巢發育不全或/和泌尿系統發育異常。
診斷依據
1.青春前期常被忽視。若仔細檢查，有或無處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。 2.伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異常、青春期後表現為原發性閉經，子宮幼小或畸形，若子宮發育正常，是出現原發性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。 3. 性生活 障礙。 4.伴卵巢發育不全者，第二性徵發育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
治療原則
1.對子宮發育正常者，月經初潮後儘快手術治療；術後堅持放模型至有規律性生活；
2.若子宮發育明顯不良、不會出現月經者行婚前治療為宜，婚前可採用壓迫療法、亦可用手術療法。
用藥原則
1.先天性無陰道患者，以手術治療為主，藥物治療為輔，僅在術前準備和術後用“A”、“B”項 中藥 物，先選用“A”無效時，再選用“B”，防治感染時使用； 2.青春期前被發現伴卵巢發育異常者可給予雌激素替代療法。
輔助檢查
1.不伴卵巢功能發育障礙及泌尿系統異常者、檢查框限以“A”為主； 2.合併有卵巢發育障礙或泌尿系畸形可能者，檢查框限可選“A”+“B”。
療效評價
1.治癒：人工陰道通暢、性生活無困難。子宮發育正常者，經血引流通暢。 2.未愈：人工陰道不通暢、粘液或狹窄，性生活困難，或經血瀦留
併發症
1、伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異常、青春期後表現為原發性閉經，子宮幼小或畸形，若子宮發育正常，是出現原發性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。
2、伴卵巢發育不全者，第二性徵發育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
預防
1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;2、孕早期增強體質，避免感染病毒或弓形體。
治療措施
先天性無陰道的處理原則，就是重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術療法，即套用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭黏膜沿陰道軸方向向頭側端推進，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現已基本廢棄，很少採用。手術療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個人工腔道，套用不同的方法尋找一個適當的腔穴創面覆蓋物，重建陰道。往年套用病人自身中厚游離皮片移植法最多，但術後需要長時間套用硬質陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。而且，皮膚與黏膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點。利用陰唇皮瓣陰道成形，破壞正常外陰形態，常為病人所拒絕。利用乙狀結腸或迴腸腸段再造，增加手術複雜性。利用羊膜或盆腔腹膜覆蓋亦有其自身的缺點。因此，方法雖多，但至今還無非常理想的成形手術，主要應根據病人外陰局部解剖及其他臨床具體情況進行抉擇。近年隨著顯微外科手術的進展，已有套用帶血管的肌皮瓣覆蓋腔穴，為此項手術開闢了新途徑，其利弊還需要推廣後始能得出結論。
嚴重副中腎管發育異常時，常有腎鏇轉不全，腎臟低移，或移至盆腔，形成盆腔腎、馬蹄腎、越界性腎異位（兩腎位於身體同側）、腎缺如、腎功能不全等泌尿道畸形。文獻報告，在RKH綜合徵中，腎畸形占30%以上。因此，對先天性無陰道病例施行陰道成形術時，在術前均應作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10%左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節等。
長期不來月經是先天性無陰道嗎
18歲以上的少女還沒來月經，這種現象稱為“原發性閉經”。青春期遲遲不來月經的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些疾病引起的。民間俗稱的“石女”，實際上是指因生殖器某種先天性發育缺陷而沒有月經來潮的女性。石女的臨床表現有處女膜閉鎖、先天性無陰道或陰道閉鎖、完全性陰道橫隔等。這類先天性缺陷並不是一生下來就會引起人們注意的，有人是到了青春發育期見遲遲不來月經才加以關注，還有人甚至到了洞房之夜不能過性生活時才被發現。
正常的女性，在尿道口下方、肛門上方有一個陰道口，陰道口周圍有一層環形薄膜組織覆蓋著，這就是處女膜。正常人處女膜有一個小孔，月經血由此流出。如果處女膜上無孔就稱為處女膜閉鎖，這類患者的子宮和陰道能正常發育，經血積存在陰道內不能排出，形成積血，積血可以擴展到於宮腔、輸卵管並逆流到腹腔。由於血液積聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐漸加重。治療處女膜閉鎖的方法比較簡單，只要切開處女膜，放出淤血就行了。“石女”根本沒有月經，婚後也不能性交。那就要查一下是不是"先天性無陰道"了。因為這種人常常沒有子宮，所以不來月經。即使少數人有子宮，由於沒有陰道，經血也不能排出。其治療方法是用手術再造一個人工陰道，術後就可以過性生活了。
治療前注意事項
【治療前】
預防：
1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;
2、孕早期增強體質，避免感染病毒或弓形體。
術前的準備：
治療先天性無陰道的時機經詳細檢查患者有近正常的子宮體、卵巢功能正常，則應在月經韌潮之後選期手術，以利經血引流、性交，經治療有希望宮內妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者，最好在結婚前後選期行人工陰道成形術，主要解決性生活問題。
飲食保健
先天性無陰道食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)
人工陰道成形術後的飲食療養：
海參食療法
【原料】海參300克，鮮嫩豆腐300克，雞蛋清30克，水發香菇片15克，青菜心3棵，鮮牛奶150毫升。【製法】先將鮮嫩豆腐加入鮮牛奶、雞蛋清、味素、精鹽攪拌均勻，上屜蒸20分鐘，取出，待用。將水發海參洗淨，入沸水鍋焯一下，撈出，切成海參片，待用。炒鍋置火上，加植物油燒至六成熱，加入蔥花、薑末煸炒熗鍋，出香後即下入海參片熘炒，烹入料酒，翻炒均勻後，加入雞湯、水發香菇片及青菜心(洗淨後剖成條狀)，加精鹽、味素，並用濕澱粉勾芡，起鍋裝入湯盤，海參放在盤中間，再將蒸好的奶汁豆腐放在海參四周即成。
【吃法】佐餐當菜，隨意服食，吃海參，飲湯汁，嚼食奶汁豆腐、香菇片。
【功效】養血滋陰，補益強壯。本食療方適用於大腸癌患者術後陰血不足、面黃無華、口舌乾燥等症。
【評價】海參營養極為豐富，中醫認為，海參性味鹹，溫，有滋腎、補血、潤燥、強壯等功效。現代營養學研究證實，海參含蛋白質很多，乾品可高達61.6%以上，並含有鐵、碘、鋇等多種微量元素。再佐以牛奶、豆腐及香菇等具有抗癌抑癌功能的食品，烹飪成湯羹，味道特鮮，滋潤可口，深為大腸癌患者的喜愛，經常適量服食，並在術後康復調養期間堅持服食，既可強健身體、增強機體的免疫功能，又可發揮抗癌抑癌的治療效果。
術後幫助身體元氣恢復的飲食：
1.吉林參4克，西洋參3克燉瘦肉。
2.冬菇4-5個燉瘦肉或雞胸肉(飲湯)。
3.北芪15克，黨參21克，淮山30克，蓮子15克煲瘦肉。
4.土茯苓30克，生苡仁30克，元肉3枚煲草魚或水魚。
5.黨參17克，茨實21克，杞子10克，苡仁15克煲瘦肉或雞肉。
6.田七3克，人參(或紅參)3克燉瘦肉或雞肉。
先天性無陰道吃那些對身體好?
1、手術後，病人恢復飲食後，原則上要進食一些容易消化，含維生素B族、C族豐富及含有較高蛋白質的飲食。
2、在病人恢復飲食後，早期宜進食一些清淡的湯水，如魚湯、肉湯、蛋湯等。
3、術後體質虛弱，關鍵是儘早恢復正常飲食，其次是恰當進補，如適當吃些烏骨雞、海參、魚翅、燕窩等。
4、可以多吃營養豐富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類食物，可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。
先天性無陰道最好不要吃那些食物?
1、不宜過早進食牛奶類甜食，因其易在腸道內發酵產生氣體，使病人食後感覺腹部脹氣不適。
2、不要吃牛辣椒、花椒等辛辣食物。
3、不要吃生冷的、油膩的、油炸的、醃製的、煙燻的食物等。
4、忌發物。手術兩周后，儘管恢復得很好，但是這段時間機體抵抗力還是很弱的，炎症發生的危險依然存在，故必須禁忌發物，如羊肉、魚蝦、牛肉、狗肉等。
護理
一、心理護理：注意關心體貼病人，了解病人疾苦，鼓勵病人說出內心感受，向病人及家屬講解治療方式及效果，讓病人積極面對現實，樹立戰勝疾病的佰心。術後要鼓勵病人積極參加社會活動，重新實現自我。
二、術前特殊準備：根據病人的年齡選擇適當型號的陰道模型，並為病人準備2個以上的陰道模型及丁字帶，消毒後備用。對游離皮瓣陰道成形術者，應準備一側大腿中部皮膚。
三、指導病人使用陰道模型：協助醫生為病人更換陰道模型，並以丁字帶固定。陰道模型應選擇適當的型號，並在模型上塗抹潤滑劑，以減輕疼痛；陰道模型應每日消毒並更換，病人出院前教會病人模型消毒及更換的方法。
婦科病
| 婦科病是困擾很多女性的常見病，關愛女性，呵護健康，遠離婦科病的威脅。 |
醫學疾病任務——婦科
| 婦科是醫療機構的一個診療科目，是婦產科的一個分支專業，是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種，本任務包含大多數婦科疾病。 |
