原發性輸卵管癌:原發性輸卵管癌是女性生殖道較少見的惡性腫瘤，其發病率占女 -百科知識中文網

概述

原發性輸卵管癌是女性生殖道較少見的惡性腫瘤，1847年由Renaud首次報導，1888年Orthomann醫生在德國對原發性輸卵管癌作了完整的描述與報導。此後對此病的報導逐漸增多，迄今世界各地的報導約1400例。實際真正的發病數遠超過此數，因為有許多病例未被報導，有些晚期病例往往被判為卵巢癌轉移。

發病原因

由於輸卵管癌十分罕見，故迄今尚無流行病學研究的報導。早期曾認為本病與輸卵管炎和盆腔結核有關，但因沒有足夠證據，現多認為至少不是主要病因。近10餘年來，多傾向於認為輸卵管癌與卵巢癌具有相似的病因。現已明確的是二者均與不孕相關。輸卵管癌患者中有不孕史者高達30%~60%。

病因

原發性輸卵管癌發病因素並未完全明了，可能因素有：
(1)有急性輸卵管炎的病史，多伴有慢性輸卵管炎，不孕的比例高。
(2)輸卵管炎性變化。
(3)輸卵管結核。
(4)輸卵管結紮。

治療原則

以手術為主，輔以化療、放療的綜合治療，應強調首次治療的徹底性和計畫性。手術範圍應包括全子宮、雙側附屬檔案及大網膜切除術。若癌腫已擴散到盆腔或腹腔，則應按卵巢癌的處理原則，仍應爭取大塊切除腫瘤，行腫瘤減滅術及盆腔淋巴結清掃術。術後輔以化療和放療。

症狀

一、部位：多見於輸卵管壺腹部，其次為傘端、雙側。
1、陰道排液
原因：癌組織在輸卵管內生長，滲出較多，輸卵管傘端阻塞封閉，分泌物從宮腔排溢，經陰道流出。
排出液體：多為漿液性或漿液血性，可混有壞死脫落的組織碎片，量較多。
2、陰道流血
原因：腫瘤壞死或侵蝕血管。
出血量不多，混在分泌液體中，則呈漿液血性。
3、盆腔腫塊
4、腹痛
原因：輸卵管腫塊導致下腹不適或隱痛。
輸卵管扭轉或外溢性輸卵管積水時，出血劇痛或絞痛。
5、外溢性輸卵管積水
下腹絞痛隨著間歇性陰道排液，陰道排液後腹痛減輕，輸卵管腫塊縮小或消失。
機制：腫瘤引起部分梗阻的輸卵管充盈與排空。
6、不育
原因：伴隨慢性輸卵管炎。
7、其他症狀
對周圍器官的壓迫：出血腹脹、尿頻、尿急、胃腸不適。
腫瘤轉移：出現惡病質等。
二、最重要症狀
1、輸卵管癌“三聯症”：
(1)腹痛、盆腔腫塊、漿液性陰道流液。
(2)陰道出血、陰道流液、下腹痛。
(3)、輸卵管癌“二聯症”：盆腔腫塊、大量陰道流液。

臨床表現

發病年齡
發病多見於50~70歲，患者平均就診年齡為55~60歲。
不育史
患者中有不育史的占33%~60%。
症狀
（1）陰道排液:陰道流水是輸卵管癌患者最具特殊的症狀，排出的液體為淡黃色或血水樣稀液，量多少不一，排液一般無氣味，但個別有惡臭。如腫瘤有壞死出血，則液體呈血性水樣。
（2）陰道出血：陰道不規則出血亦是常見症狀之一，出血與排液可解釋為同一來源，當腫瘤壞死侵破血管，血液可流入子宮經陰道排出。
（3）腹痛：大約半數患者有下腹部疼痛，一般不重，常表現為一側下腹間斷性鈍痛或絞痛。
（4）下腹或盆腔包塊：僅有部分患者自己能在下腹部觸及包塊，而以腹塊為主訴者更屬少數。
（5）其他：由於病情發展，腫塊長大，壓迫附近器官或廣泛轉移的結果，可出現排尿不暢，部分腸梗阻的症狀，以至惡液質，均為晚期的表現。
體徵
（1）盆腔檢查：由於輸卵管癌多合併炎症粘連，盆腔檢查時常與附屬檔案炎性腫物相似。腫物可為實性、囊性或囊實性，位於子宮一側或後方，有的深陷於子宮直腸窩內，多數活動受限或固定不動。
（2）腹水：較少見。腹水發生率為10%左右。[

病理改變

輸卵管癌約70%發生於壺腹部，30%位於峽部。近端癌易累及子宮，而遠端癌輸卵管癌則易向卵巢和主動脈旁淋巴結群擴散。病變輸卵管明顯增粗，往往只有在切開管腔後，才能排除輸卵管積水或輸卵管卵巢膿腫。但輸卵管癌的漿膜面常光滑而無粘連。病變管腔內通常充滿乳頭狀或實性的腫瘤組織，從而使管徑增粗，半數病例傘端仍開放。雙側性輸卵管癌相對來說是常見的，其原因不明。某種共同的致癌因素可能引起腫瘤在雙側輸卵管內多中心性長，或者是由於一側輸卵管向另一側輸卵管逆行性的淋巴道擴散。雙側性輸卵管癌在0~Ⅱ期病人僅占7%，而Ⅲ~N期病人可達3%，說明轉移可能是雙側性癌的主要原因。　

鏡檢：原發性輸卵管癌絕大多數是漿液性癌。偶爾也可出現子宮內膜樣腺癌，透明細胞癌，鱗狀上皮癌和移行上皮癌。腺棘癌和腺鱗癌是指在腺癌中分別出現良性或惡性鱗狀上皮。輸卵管絨毛膜上皮癌，可在輸卵管妊娠或宮內妊娠的基礎上發生，文獻中大約有30例報告。輸卵管漿液性腺癌鏡下為腺泡狀、乳頭狀或髓樣癌結構，多種結構成分的混合十分常見。上皮細胞擁擠堆積伴核明顯的多形性，核染色質增加和核分裂相幾乎見於所有病例。有時可見正常輸卵管上皮向腫瘤性上皮的移行過渡。腫瘤細胞的粘液分泌通常不明顯，但偶爾瘤細胞可有粘液分泌。腫瘤的組織學分級對預後影響不大，但臨床分期與預後關係密切。

診斷

絕大多數是乳頭狀腺癌，其他的組織類型有腺鱗癌、透明細胞癌、腺棘癌、鱗癌、黏液癌及子宮內膜樣癌等。

乳頭狀腺癌

1、大體形態總體：

呈輸卵管增粗、不規則形或紡錘形。
早期限於黏膜層：僅在手術時見輸卵管小結節狀增粗，觸診可及柔軟結節。
犯肌層：結節或腫塊硬度增加，若未侵犯漿膜層則漿膜面光滑。
管腔內充滿腫瘤：輸卵管可呈香腸或臘腸形，輸卵管剖面見腔內有菜花樣組織充塞，有時還可見壞死團塊。
2、組織學分型
(1)1級乳頭型(papillary)：為較早期病變，惡性程度較低。局限於黏膜，無肌層浸潤。呈乳頭狀向腔內突出。乳頭被覆柱狀立方上皮，復層排列，形態不規則，極性消失。核染色深，有分裂象。常可見到正常黏膜與癌的過渡區。
(2)2級乳頭腺泡型(papillaryalveolar)：見於較晚期及惡性程度較高者。乳頭結構存在，細胞分化較差，異型性明顯，並有小腺泡或腺腔形成，常伴有輸卵管肌層浸潤。
(3)3級腺泡髓樣型(medullary)：見於較晚期及惡性程度較高者。細胞分化差，核分裂象多。細胞瀰漫生長成片，其間有時可見腺泡結構，肌層浸潤明顯。原位癌：病灶往往較小、局限，表現為黏膜上皮呈復層重度非典型增生，核染色較深，細胞排列紊亂，易見核分裂象。
3、組織學診斷
至少應符合以下的兩條：
(1)與其他部位腫瘤不相連。
(2)明顯大於或長於其他部位腫瘤。
(3)惡性程度及期別超過其他部位腫瘤。
(4)組織表現與其他部位腫瘤明顯不同。

分期

1、Erez分期法
I期：腫瘤局限於一側輸卵管，未穿出漿膜層。
II期：腫瘤穿破輸卵管漿膜層或擴散至鄰近盆腔臟器。
III期：腫瘤超出盆腔範圍，但局限於腹腔內。
IV期：腫瘤轉移至腹腔外。
2、FIGO分期法
0期：腫瘤局限於輸卵管黏膜。
Ia期：腫瘤局限於一側輸卵管黏膜下或肌層，但未穿透漿膜。
Ib期：腫瘤侵犯兩側輸卵管黏膜下或肌層，但未穿透漿膜。
Ic期：單側或雙側輸卵管受侵伴腹水，或模腔沖洗液細胞學陽性。
IIa期：腫瘤擴散到或轉移到盆腔腹膜。
IIb期：腫瘤擴散或轉移到子宮卵巢。
IIc期：腫瘤擴散或轉移到子宮或卵巢，伴腹水或模腔沖洗液細胞學陽性。
IIIa期：僅在顯微鏡下可見腫瘤浸潤至上腹腔膜、小腸或網膜，腹腔液體細胞學陽性。
IIIb期：肉眼可見腫瘤侵犯上腹腔、小腸或網膜，單個病灶<2cm，腹膜後淋巴結陰性。
IIIc期：肉眼可見腫瘤侵犯上腹腔、小腸或網膜，單個病灶<2cm，腹膜後淋巴結陽性。
IV期：超出腹腔以外的轉移，遠處淋巴結陽性，肝實質轉移，胸水細胞學陽性。

轉移途徑

1、直接擴散：
(1)通過傘端擴散到腹膜及卵巢等部位。
(2)輸卵管漿膜被穿破，擴散到盆腹腔。
(3)通過輸卵管的蠕動向宮腔、宮頸，甚至對側輸卵管蔓延。
2、淋巴道轉移：主要轉移部位：盆腔淋巴及腹主動脈旁淋巴。
3、血行轉移：見於晚期癌者。
轉移部位：肺、腦、肝、腎等器官。

預防

1、早期發現、治療。
2、密切隨訪。
治療後2年之內隔2～3個月進行盆腔及腹腔檢查，包括雙合診檢查、B超及CT檢查等。

預後

影響預後的因素：
1.臨床分期
越早療效、預後也較好，晚期者預後差。
2.初次手術後殘餘瘤灶
殘餘瘤灶≤2cm者術後化療效果較好，若有大塊殘留灶則預後差。
3.輸卵管浸潤深度
腫瘤僅侵犯黏膜層者預後好，而穿透漿膜層則預後差。
4.病理分級

檢查

1、內鏡檢查
宮腔鏡及腹腔鏡檢查可作為對可疑輸卵管癌者的術前檢查。
(1)宮腔鏡檢查：可見子宮後壁有黃色斑塊，可吸取輸卵管內液體進行細胞學檢查。
注意事項：注意輸卵管開口處。
(2)腹腔鏡：直接觀察輸卵管及卵巢的變化，還可吸取腹腔液體細胞學檢查。
2、脫落細胞學檢查
進行陰道液體、腹腔液體或沖洗液細胞學檢查，查出是否有輸卵管癌細胞。脫落細胞特點：細胞呈球形或乳頭形，惡性細胞量稀少，細胞退化，背景中無細胞碎片。
細胞學陽性：應行診刮，以排除子宮內膜癌。若診刮陰性，則甚有可能為輸卵管癌。
3、子宮內膜檢查
診刮常為陰性，但伴有宮內轉移者除外。
4、影像學檢查
常用：B超、CT、MRI等。可見盆腔腫塊，並可區分囊性或實性腫塊。
陰道超聲彩色都卜勒血流顯像(陰道彩超)：附屬檔案部位呈香腸形、囊實混合性腫塊，血流阻力指數(RI)在0.29～0.4，明顯低於正常輸卵管組織的RI。
5、血清CA125測定
可作為輸卵管癌診斷、療效及觀察預後的重要參考指標。可測得CA125值升高。

鑑別

1、子宮內膜癌
多見陰道流血。多為診刮或子宮內膜活檢陽性。
2、附屬檔案炎性腫塊
炎性腫塊常伴有周圍粘連，管腔內為黃色液體或膿液，無乳頭狀或髓樣組織。
3、輸卵管妊娠
患者常有停經史。出現急腹症表現，如腹痛、內出血等血HCG升高。剖開輸卵管見內有胚囊或胎盤組織。
4、卵巢癌
多呈球形或分葉狀，無陰道流液現象。

併發症

輸卵管傘端與周圍粘連封閉，導致管腔內積液、積血或積膿。

術前護理

1、密切觀察病情
觀察患者生命體徵、陰道流血情況等。
2、感染護理
陰道流血時間長，抵抗力低下時，便後及時清理，保持會陰清潔，適當給予抗生素及止血藥。
3、一般護理
保持環境舒適清潔，並鼓勵患者保持樂觀情緒。

治療方法

一、手術治療
治療輸卵管癌的主要手段。
1、手術範圍：
(1)I期：行筋膜外全子宮切除、雙側附屬檔案切除術，大網膜切除術。
(2)II期以上：
A.儘量切除到無肉眼殘存瘤，甚至切除部分受累器官。
B.無法切除無肉眼殘存瘤：行瘤體縮減術，選擇性腹主動脈旁淋巴結活檢術或盆腔及腹主動脈旁淋巴結清除術。
2、注意事項：
術時應認真進行手術分期，仔細探查盆、腹腔各部，並行腹腔液體或沖洗液細胞學檢查，還應探查橫膈部位、肝脾及胃腸道。保留生育功能者僅限於少數極早期患者，對復發的危險也應充分考慮。
二、放射治療
主要用於術後上腹部無殘存瘤，僅盆腔有較小殘存瘤者。
注意事項：高能放療(mega-voltage)優於X射線治療(orthovoltage)。盆腔劑量至少應達到50Gy。
三、化學治療
適用於中、晚期患者術後。
1、單一用藥的有效率不高，緩解時間也較短。
2、常用聯合方案：
(1)CP方案：28天重複
環磷醯胺600MG/M2IV第1天
順鉑75MG/M2IVD第1天
(2)CAP方案：21-28天重複
環磷醯胺600MG/M2IV第1天
阿黴素45MG/M2IV第1天
順鉑50MG/M2IVD第1天
(3)PC方案：21天重複
用於III、IV期卵巢癌不完全切除術後或轉移性卵巢癌
紫杉醇135MG/M2CIV(24小時連續)第1天
順鉑75MG/M2IVD第1天
(4)CP方案：21天重複
用於III、IV期卵巢癌
卡鉑AUC7.5IV第1天
紫杉醇175MG/M2IV第1天
3、特點：
(1)輸卵管癌者術後接受化療的生存率優於不接受化療者。
(2)含有順鉑的聯合化療優於不含有順鉑的聯合化療。
(3)紫杉醇化療對於輸卵管癌患者可獲得較高的生存率，可作為輸卵管癌的一線化療藥物，或對順鉑耐藥後的二線化療藥物。
四、激素治療
用於早期並與烷化劑合用。
藥物：甲羥孕酮(甲孕酮)或醋酸甲地孕酮(甲地孕酮)。

預防

目前，由於病因不十分清楚，故尚無較好的預防措施。根據推測考慮原發性輸卵管癌與不孕症和慢性輸卵管炎症，輸卵管積水之間存在著一定關係。故對不孕和輸卵管炎的治療應更加積極。對於輸卵管積水的病例，觀察和保守治療應有限度，徹底手術切除的適應徵應予放寬。

原發性輸卵管癌應該如何預防
1不潔的性生活可引起女性生殖器官感染，如：陰道炎、宮頸炎、宮頸糜爛、輸卵管炎症等。它們成為外陰癌、陰道癌、宮頸癌及輸卵管癌的重要發病因素。所以女性朋友應對該類疾病及時進行治療，以減少對輸卵管的惡性刺激。同時，重視個人衛生，加強經期防護，潔身自愛，拒絕多個性夥伴，避免性病傳播。
2現在有些女性不經醫生指導，私自服用含有雌激素的藥物、補品及一些美容美膚用品，刻意或在不知不覺中提高了體內雌激素水平。而長期高水平雌激素的刺激是輸卵管癌和卵巢癌的發病因素之一。
3吸菸尤其是大量吸菸，可能是誘發宮頸癌和輸卵管癌的重要原因之一。據流行病學調查，吸菸婦女患本病的風險較不吸菸婦女增加2倍。所以女性儘量不要吸菸。

如何預防原發性輸卵管癌
1有陰道炎、宮頸炎、宮頸糜爛、輸卵管炎症等病史的女性朋友應該及時治療，在平日生活中重視個人衛生，加強經期防護，潔身自愛，拒絕多個性夥伴，避免性病傳播。
2長期高水平雌激素的刺激是輸卵管癌和卵巢癌的發病因素之一。因此女性朋友要儘量少服用含有雌激素的藥物、補品及一些美容美膚用品。
3吸菸尤其是大量吸菸，可能是誘發宮頸癌和輸卵管癌的重要原因之一。據流行病學調查，吸菸婦女患本病的風險較不吸菸婦女增加2倍。所以女性儘量不要吸菸。

飲食保健

一、放療食療驗方
1、梨汁蔗漿荸薺露：雪梨汁1份，甘蔗汁2份，荸薺1份。三者和勻冷服，或加熱後溫服。
2、燕窩燉洋參：燕窩6克，西洋參9克。燕窩用溫水泡後去燕毛，西洋參切片，加清水適量，隔水燉12小時後服用。
3、黃芪枸杞煲水魚：黃芪30克，枸杞子20克，水魚1隻(約500克)。用紗布包黃芪，去魚鱗及內臟，洗淨切塊。加水適量燉熟爛，去黃芪渣，油、鹽少許調味分次服用。
4、烏龜豬蹄人參湯：烏龜1隻(約150克～250克)，豬蹄250克，人參10克。先用沸水燙烏龜使其排盡尿液，截去頭爪，去除內臟，洗淨後與豬蹄均切塊。加水適量，慢火燉熟爛，分次服用。
二、化療食療驗方
1、內金谷姜兔肉湯：谷芽30克，雞內金12克，生薑3片，兔肉100克。加水適量共煲湯，少量鹽調味，喝湯吃肉。每日或隔日1次。
2、砂仁淮山燉豬肚：淮山藥50克，砂仁15克，豬肚1隻。砂仁打破，豬肚洗淨並去除脂肪。將砂仁、淮山藥納人豬肚內，加水適量，慢火燉至豬肚爛熟，少量鹽調味，喝湯或佐膳。
3、牛奶蛋清蓮子糊：鮮牛奶250毫升，鮮雞蛋2個，石蓮子50克。將石蓮子磨粉，加水適量煮蓮子粉成糊狀，放人冰糖或白砂糖調味，再放人牛奶和雞蛋清拌勻，煮沸即可服食。每日或隔日1次。
4、枸杞海參瘦肉煎：枸杞子15克，海參250克，豬瘦肉100克。先將海參浸透，剖洗乾淨，然後與豬瘦肉均切成片狀，加水適量共煮至爛熟，調味食用，分次服完。
5、枸杞甲魚瘦肉湯：甲魚1隻(約500克)，豬瘦肉150克，枸杞子30克。先放甲魚在熱水中遊動，使其排尿後，殺死切開，去內臟，洗淨切塊，加清水適量，與枸杞子、豬瘦肉共燉爛熟，分2～3次服完。
6、香菇蟲草燉雞：冬蟲夏草15克，香菇20克，未下蛋母雞1隻(約10m克)。香菇去蒂，並去雞毛及頭腳和內臟，納香菇、冬蟲夏草人雞腹，竹籤縫口，加水適量慢火燉2小時，調味服食，可分2～3次服完。
三、飲食禁忌
1、平時進食定時定量，合理營養，宜補充營養，增強體質。
2、術後飲食以半流食為主，吃容易消化的食物，減輕胃腸負擔。
3、多吃牛奶、雞蛋、豆漿、瘦肉、動物內臟等。
4、多吃具有健脾祛濕作用的食物，如山藥、核桃仁、扁豆、薏米、蓮子、蠶豆、黑木耳、綠豆、豇豆、芹菜。
5、黃帶、血性白帶：多喝湯水、飲食清淡，多吃新鮮蔬菜。如芹菜、莧菜、冬瓜、綠豆、荸薺、西瓜、紫菜、綠豆、木耳等。
6、感染者：多吃海鰻、文蛤、芝麻、蕎麥、芹菜、油菜、香椿、赤豆、綠豆、水蛇肉、陳小麥、鯉魚等。
7、出血者：多吃羊血、螺螄、薺菜、藕、蘑菇、石耳、柿餅、馬蘭頭、大蒜、淡菜、烏賊。
8、脹痛者：多吃豬腰、海鰩魚、山核桃、楊梅、山楂、橘餅、胡桃、栗子等。
9、忌煙、酒及高脂肪飲食。
10、忌煎炒、油炸類燥熱性食物。
11、忌辛辣刺激、肥甘厚膩、燒烤、醃製等食物。