原發性乳腺淋巴瘤簡介
臨床上原發於乳腺的淋巴瘤必須與良性乳腺浸潤和乳腺的其他惡性病變相鑑別由於正常情況下，哺乳過程中乳腺含有一些淋巴組織是黏膜免疫系統的一部分這個部位發生的淋巴瘤可能與MALT型有關。
流行病學
原發性乳腺淋巴瘤結構圖乳腺作為淋巴瘤的原發部位則很罕見，只占所有乳腺惡性腫瘤的0.04%～0.5%(也有報導占1.1%)所有淋巴瘤的0.38%～0.7%，所有結外淋巴瘤的1.7%～2.2%。發生年齡自9～85歲不等，最多見於50～60歲這一年齡段妊娠也是原發於乳腺淋巴瘤的一種危險因素，可能是由於孕期大多數受刺激的器官有增生趨勢。西方國家與亞洲國家發生率稍有不同，原發於乳腺的NHL在日本占結外NHL的0.3%而在西方國家為1.7%～2.3%。
病因
與自身免疫病及黏膜相關性淋巴瘤(MALT)有關。
發病機制
乳腺淋巴瘤的發病機制不清。Isaacson和Wright提出了“黏膜相關性淋巴樣組織(MALT)”。此種類型不僅發生於胃腸道也可發生於包括乳腺在內的其他結外部位一些人認為乳腺淋巴瘤為MALT淋巴瘤的一種，然而一些學者認為並不是所有病例都具有MALT淋巴瘤的病理和臨床特徵儘管如此由於MALT淋巴瘤屬惰性淋巴瘤的一種，而乳腺淋巴瘤很少出現骨髓受累等現象所以仍有人猜測此淋巴瘤與MALT淋巴瘤有關。長期自身免疫淋巴細胞浸潤在淋巴瘤早期進展中有重要作用。
臨床表現
原發性乳腺淋巴瘤症狀最常見的臨床表現出現單側乳腺的腫塊，右側侵犯多見只有一組報導見侵犯左側約5%～25%可見雙側侵犯只有少數發生於男性。臨床表現為無痛性相對活動的增大的腫塊一般與皮膚不粘連，此腫塊常在體檢或乳腺掃描時發現需要與浸潤性乳腺癌鑑別。
不常見的表現是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內迅速增大可觸及雙側腫塊組織學檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤此病預後極差因為腫瘤增長迅速大範圍播散，可侵犯卵巢和中樞神經系統。這種臨床表現在非洲多見，西方國家也偶見報導。
乳腺淋巴瘤好發於右側，腋窩淋巴結受累者為30%～40%，其質地較實體瘤軟。
併發症： 也有文獻報導合併其他自身免疫病如Sjögren綜合徵等。
診斷
具備以下幾條可診斷為原發性乳腺淋巴瘤：①臨床上證實乳腺為首發或主要部位；②無其他部位淋巴瘤的證據排除同側腋窩淋巴結侵犯的存在；③局部淋巴結侵犯應是乳腺病變與淋巴結病變同時出現繼發性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標準的侵犯乳腺的淋巴瘤。
鑑別診斷
原發性乳腺淋巴瘤患者由於乳腺淋巴瘤不常見，且臨床表現與乳腺癌難以區分，所以開始活檢時常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大，但這並不能區分兩者。如果患者短期內腫塊迅速增大，對惡性淋巴瘤有提示作用而乳腺癌的一些常見症狀，如皮膚退縮紅斑橘皮樣外觀乳頭分泌物排出在原發性乳腺淋巴瘤不常見。
與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑑別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發侵犯如小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病(CLL)或套細胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型與淋巴細胞性乳腺病鑑別主要通過組織學背景MALT型浸潤主要以濾泡外細胞成分為主伴有不規則核仁和大量細胞漿，可以淋巴上皮病變為主。通過免疫組化染色、流式細胞術或分子遺傳學分析證實克隆性也是很有必要的。對於濾泡性淋巴瘤可見大量濾泡，其中以小裂細胞為主；進行bcl-2蛋白染色可能在區分良惡性上有幫助。發生於乳腺的小淋巴細胞性淋巴瘤或套細胞淋巴瘤均可發生廣泛播散免疫組化可能會有幫助，CLL與MCL均為CD5+ 套細胞性淋巴瘤cyclinD1陽性，而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均為陰性乳腺的大細胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進行鑑別。同時也應與非淋巴系統腫瘤，如與常見的低分化乳腺癌進行鑑別也應與淋巴母細胞性淋巴瘤或白血病浸潤進行鑑別。任何一個無典型特徵的乳腺癌應當做免疫組化以排除造血系統惡性病變。
檢查
原發性乳腺淋巴瘤——檢查實驗室檢查：
早期血尿及常規、生化等檢查無異常。
其它輔助檢查：
1.影像學檢查 X射線片上的明顯表現為相對局限的腫塊，但是通過乳房X射線和超音波檢查來鑑別惡性淋巴瘤和其他常規乳腺疾病較困難鎵掃描(67Ga成像)、SPECT和MRI掃描為用於診斷和隨訪的較新方法。最近認為MRI在確認多中心發生的腫瘤上較乳房X射線片和超聲檢查更好。
2.細針穿刺和活檢為原發性乳腺淋巴瘤的確診手段 細針穿刺聯合流式細胞術在診斷乳腺腫瘤時非常有效冰凍切片診斷時誤診率較高：2例原發於乳腺的淋巴瘤誤檢為侵襲性小葉癌幾例高度惡性淋巴瘤診斷為侵襲性未分化癌乳腺淋巴瘤的診斷大多需要切除後活檢，活檢可更好地進行組織病理學分類。
治療方法
化學治療
化療時惡性淋巴癌的重要治療方法，臨床上根據患者的機體狀況、免疫功能、臨床分期、腫瘤病變的發生部位、有無巨大腫塊及腫瘤的發展快慢等因素制定治療方案，但化療對休眠期的腫瘤細胞沒有殺傷作用，且殺傷不徹底，容易轉移復發，同時給患者帶來巨大的副作用，如噁心、嘔吐、乏力等。放射治療：利用放射線照射腫瘤部位，達到治療的目的。但只對看得見的病灶其作用，無法殺死血液、淋巴、體液里的腫瘤細胞及休眠期的腫瘤細胞，並使人體免疫力降低，引起一系列全身性的功能紊亂與失調。
手術治療
手術無法切除肉眼看不見的腫瘤細胞，易一起腫瘤細胞的轉移、復發，且對正常組織有一定的損傷，降低人體免疫力。腫瘤生物治療
如上所述，淋巴癌的手術、放化療等治療模式基本都是著眼於直接殺傷腫瘤細胞，常難徹底消滅腫瘤細胞，又易損傷正常細胞，特別是上海在抗腫瘤機制中占重要地位的機體免疫系統。腫瘤生物治療作為一種新興的腫瘤治療模式，主要是通過腫瘤宿主防禦機制或生物製劑的作用以調節機體自身的生物學反應，從而抑制或消除腫瘤。採用腫瘤生物治療，首先提取患者體內不成熟的免疫細胞，並置於培養瓶中，加入培養液和細胞因子，在GMP實驗室進行活化、培養，使其具有較強的識別、殺傷腫瘤細胞的作用，再回輸到患者體內，從而達到治療的目的。由於採用的是自體的免疫細胞，不會產生任何排斥反應，安全無痛苦。
治療
原發性乳腺淋巴瘤儘管原發性乳腺淋巴瘤為一罕見病但仍應作為乳腺腫瘤的一種獨立疾病進行診斷對於源於乳腺的淋巴瘤還沒有統一的治療方案許多研究組報導它的治療與具有相同組織學類型的全身性淋巴瘤相似。最早採用單純手術方式後來放療作為一種新手段與手術聯合進行20世紀70年代後則不採用根治術等這些致殘性手術而以切除活檢輔助放療和(或)化療取代擴大性局灶切除也是不必要的，因為這些腫瘤細胞對於放療和全身化療特別敏感。一般不提倡乳腺切除，外科手術通常只用於在化療和放療不能控制時進行減少瘤負荷De Blasio等對Ⅰ期患者套用40Gy照射乳腺區域淋巴結及手術活檢區，取得了較好的局部控制由於Ⅱ期患者有遠處復發的危險性(70%)，所以聯合化療很有必要Kim等(1999)報導ⅠAE期採用局部治療可治率但ⅡAE期病人應採用全身化療後放療化療方案仍以CHOP為標準方案Ribrag等報導套用CHOP方案治療20例局限性B細胞性淋巴瘤(16例為中心性彌漫大B細胞淋巴瘤)，16例CR2例PR，2例進展中位隨訪54個月，6個病人在8～66個月後復發，其中2例復發病人累及中樞神經系統，2例PR病人在化療後4或8個月也累及中樞神經系統。因此此類病人應採用中樞神經系統預防治療。總之該病發病率低但惡性程度高，治療宜採用綜合手段，根治性乳房手術並不能有效提高生存率Ⅱ期以上病人或惡性度高的組織亞型治療傾向於使用聯合方案它需要多學科綜合治療。
預後
臨床分期和組織學類型對於決定其預後特別重要所有病例的5年總生存率為43%；Ⅰ期患者5年無復發生存率為50%總生存率為61%；而Ⅱ期患者分別為26%和27%組織學類型也可決定中位生存期：濾泡中心母細胞性/中心細胞性淋巴瘤為63個月瀰漫型中心母細胞性/中心細胞性淋巴瘤為52個月中心母細胞性淋巴瘤為42個月免疫母細胞性淋巴瘤為47個月高度惡性的大細胞性或Burkitt淋巴瘤應該套用聯合化療加或不加放療。
原發於乳腺MALT型淋巴瘤預後好。MALT型可以套用局部切除或局部放療而治癒Mattia等報導4例中沒有一例死亡，儘管1例在8個月和10個月時在其他結外部位復發Giardini等(1992)報導3例免疫細胞性淋巴瘤，2例部分緩解的患者報導時仍然存活緩解期為7個月和53個月。第3例患者沒有進行隨訪。
朱元喜等對1982～1999年收治的經病理組織學證實為原發性乳腺淋巴瘤20例患者進行隨訪分析，1、3、5年總生存率分別為68.75%31.25%12.50%；Ⅰ＋Ⅱ期PBL13、5年生存率分別為100.00%33.33%、22.22%；Ⅳ期分別為28.57%、28.57%0；Ⅰ＋Ⅱ期不同治療方式1、3、5年生存情況腫塊切除＋化療和(或)放療為4/42/4，1/4；乳房切除或根治術＋化療和(或)放療為5/5，2/5，1/5他們認為原發性乳腺淋巴瘤預後較差與其病理類型、臨床分期及治療方式有關乳房切除或根治術對原發性乳腺淋巴瘤預後無意義甚至可能有害無益化療及放療對其預後有利尤其是鞏固化療對改善原發性乳腺淋巴瘤預後非常有益。
醫學疾病任務——婦科
| 婦科是醫療機構的一個診療科目，是婦產科的一個分支專業，是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種，本任務包含大多數婦科疾病。 |
