疾病描述
外陰疣狀癌系一種特殊的低度惡性鱗狀細胞癌，多為發生於浸漬部位(如口腔、外生殖器、肛門和跖部)的原發腫瘤，也可發生於慢性潰瘍、化膿性汗腺炎引流竇道等原發病基礎上。腫瘤分化好，惡性度低，慢慢地發展成巨大的腫塊，甚至可以阻塞外陰。儘管腫瘤肉眼觀很可怕，但較少轉移到區域淋巴結。
症狀體徵
腫瘤生長緩慢，半數患者有3～10年的病史，故就診時已相當大。腹股溝淋巴結因有反應性增生而腫大。疣狀癌局部為破壞性病變，甚至侵犯至骨質。外陰疣狀癌易復發而少轉移，區域性淋巴結轉移少見，通常腹股溝淋巴結腫大因反應性增生引起。
疾病病因
外陰疣狀癌是鱗狀細胞癌的一種變異，與HPV感染無關，免疫組化染色顯示細胞角化蛋白AE1和ae3獨特分布。
病理生理
瘤體較大，最大直徑達10cm，呈灰紅色或灰白色，肉眼觀表面為是一巨大菜花狀組織，質軟的疣狀癌腫，有繼發感染者質硬。腫塊多突出於表面，切面寬度為數厘米或更大。腫塊基底部與其下方間質分界清楚而整齊為特徵之一。
鏡下為分化良好的鱗狀上皮，呈乳頭狀生長，乳頭中心缺少結締組織。核分裂罕見。乳頭表面為角化過度和角化不全，細胞為大、多邊形。釘腳鈍圓或弧形，有融合，伸入間質和壓迫間質，是推移性浸潤，因此腫瘤的底部與間質分界清楚而平整，無明顯破壞性浸潤。角化珠多在腫瘤深部，核分裂罕見。間質內有重度慢性炎症，有無數淋巴細胞和漿細胞浸潤，這是一種特徵性伴隨病變。疣狀癌最初呈疣狀或蕈狀生長，最後侵蝕深部組織，僅最晚期引起區域淋巴結轉移。疣狀癌分3型：
1.口腔疣狀癌也稱口腔菜花樣乳頭狀瘤病(oralfloridpapillomatosis)，損害像花椰菜的頭部，淡白色，可侵犯口腔黏膜的大部分。
2.肛門生殖部位疣狀癌也稱Buschke和Loewenstein巨大尖銳濕疣(giantcondylomaacuminatum)，最常見於陰莖和未切割包皮處，表現為乳頭瘤樣增生，最後侵入尿道，也可見於女陰和肛門區。
3.跖部疣狀癌也稱通道上皮癌(epitheliomacuniculatum)，開始似跖疣，一方面向外生長，同時也有向深部組織穿掘生長，形成很多深的充滿角質物和膿液的隱窩，似兔穴，最後可穿透跖筋膜，甚至破壞跖骨，繼而侵犯足背皮膚。
診斷檢查
診斷：根據皮損發生浸漬部位，呈乳頭瘤狀增生，結合組織病理進行診斷。因疣狀癌外觀上與濕疣相似，兩者難以區別，但疣狀癌有向間質推移性浸潤，所以可根據病理鑑別。如發現疑為轉移的腹股溝淋巴結，應予細針穿刺或活檢確診，活檢取材需深，包括間質。通常增大淋巴結為炎性增生。
實驗室檢查：聚合酶鏈反應(PCR)檢測、腫瘤標誌物檢測、分泌物檢查。
其他輔助檢查：組織病理檢查：可用細針穿刺細胞學檢查或做切除活檢。
鑑別診斷
1.尖銳濕疣顯微鏡下所見，腫瘤呈多種乳突葉狀，缺乏連線核心，猶如尖銳濕疣特徵。外陰疣狀癌的大體和鏡下表現類似Brschke-Loewenstein巨大濕疣，它們可能代表同屬一類疾病。
2.良性尖銳濕疣需做病灶及底部充足活檢，以區別疣狀癌與良性尖銳濕疣。
3.鱗狀細胞癌以病理活檢區別疣狀生長方式的鱗狀細胞癌。
4.疣性癌疣狀癌也應與疣性癌區別。疣性癌的釘腳尖，形成不規則癌巢，屬瀰漫性浸潤，且可有挖空細胞，以及檢測HPV的DNA常陽性。而疣狀癌為推移性浸潤。兩者生物學行為也不同。
5.尋常疣臨床上注意與尋常疣等鑑別。
治療方案
.手術治療外陰疣狀癌惟一治療方法是手術切除，應行較廣的根治性局部切除術，即使已有腹股溝淋巴結轉移亦應行根治性外陰切除術和兩側腹股溝淋巴結清除術。至少同側腹股溝深淺淋巴結切除。一般手術是成功的。有學者發現校正的5年生存率在僅予手術治療的17例患者中達到了94%。
2.禁忌放射放療是反指證。除對放射線不敏感外，放射治療還會引起間變性轉化(anaplastic-transformation)、生長加速和區域性遠處轉移和促使復發。多次復發使不典型增生加重或核分裂增多。如果出現了復發，應選擇進一步切除，有時可能要予某種程度的除髒術。
3.其他治療電燒灼、冷凍、雷射手術及局部外用細胞毒藥物如氟尿嘧啶(5-Fu)，甚至內服甲氨蝶呤(MTX)也有較好的效果，亦可試服巰嘌呤，如有感染同時抗感染治療，同時可配合中藥口服。
併發症
為了切淨腫塊，手術範圍大，可致外陰不能重建以及切口不易癒合；合併周圍組織感染。
預後及預防
預後：預後好，但易復發。無法控制的復發偶可導致死亡。
預防：早期發現、早期治療，做好隨訪。
流行病學
通常發生於50多歲的絕經後婦女。
特別提示
早期發現、早期治療，做好隨訪。
醫學疾病任務——婦科
| 婦科是醫療機構的一個診療科目，是婦產科的一個分支專業，是以診療女性婦科病為診療的專業科室。女性生殖系統所患的疾病才叫婦科疾病。婦科疾病的種類可分很多種，本任務包含大多數婦科疾病。 |
