雙胎輸血綜合徵的診斷
近20年來，B超可對TTTs在產前作出診斷。
(一)產前診斷
1.單卵雙胎的確定：TTTs一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。Barss等曾以在B超下所見為：(1)單個胎盤；(2)同性別胎兒；(3)胎兒間有頭髮樣細的縱隔，確定其為單絨毛膜雙胎，獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。Nores等報導在37例TTTs中，33例為女性，男女性別之比為1∶9。她引用James等384例單絨毛膜雙胎中74%為女性，另外96例聯體雙胎中74例為女性，有關TTTs中女性占優勢的問題尚待觀察。2.胎兒體重的差異及胎兒表現：目前，用B超對胎兒作體重估計的各項參數中，若以單項計則以腹圍最準確，不少學者認為腹圍相差20mm,則體重相差在20%上下。Blickstein等發現胎兒腹圍相差≥18mm，則體重相差將>15%。另外，雙胎中一個胎兒的發育遲緩，又因羊水過少而少動，呈僵化(stuck)狀態，也是TTTs中一種特有的狀態，Brown等通過B超在證實10例孕婦中6個胎兒有以上表現。
3.羊水多少的差異：羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超發現有羊水過多或羊水過少。Achirhon等發現在孕18～22周時若作系列的B超檢查，則胎兒膀胱經常處於充盈狀態提示有羊水過多的可能。Rosen等比較了TTTs胎兒的排尿量，3例疑為TTTs者，B超檢查發現小胎兒排尿量幾乎為零，而大胎兒排尿量均在第百分之95分位上。
4.臍帶和胎盤的差異：B超中可見受血者的臍帶粗於供血者，有時受血者臍帶伴有單臍動脈。Strong研究了TTTs臍帶鏇轉圈數，在一定的長度內，受血兒的鏇轉圈數為供血者的兩倍，除了診斷之外，作者還認為此亦可能是TTTs病理基礎之一。
對胎盤用彩色都卜勒超聲顯像觀察可能有助於確定TTTs的胎盤血管的交通支。Hecher等曾對18例TTTs(其中兩例合併無心畸形)作彩超檢查，結果發現6例胎盤的中間胎膜附著處可見供血者的血流傳向受血兒，其中一例合併無心畸形者，血液從正常胎兒流向無心畸形，在雷射治療後，此現象消失，因此，Hecher認為這是一個重要的診斷方法。
5.兩個胎兒內臟的差異：Zosmer等通過觀察認為TTTs中大多數受血兒可能發生心功能紊亂，從對5例TTTs在孕25周前合併羊水過多的受血兒在彩色都卜勒B超中發現輕至重度的肺動脈瓣狹窄或致死性心臟病變。Lachapalle等在產後證實為TTTs的5例雙胎中，孕期B超發現該5例的受血兒心室壁均增厚，而供血兒的左心室部縮短，其心排出量均明顯增加，說明心肌處於過度活動狀態，而兩個胎兒的各項心臟參數的比較，特別是左心室部縮短可能有助於診斷。
Roberts等對14例TTTs的兩個胎兒作了肝臟測量，發現受血兒及供血兒的肝臟大小均大於正常平均值，肝臟長度明顯大於作為對照的雙絨毛膜雙胎胎兒，故對TTTs的診斷有一定價值。
目前因超聲儀器的不斷進步、預計對TTTs的受血兒及供血兒心臟及其他臟器將會提供更多的發現。
6.臍穿刺：Blickstein認為在B超引導下穿刺臍血管取得血樣本對診斷TTTs有較大的幫助。首先，可以用血樣證實其為單卵雙胎；其次，可以了解兩個胎兒之間的血紅蛋白水平；第三，可以了解供血者貧血狀態。Okamura曾對5例單絨毛膜雙胎的兩個胎兒在B超引導下抽取臍血，證實供血兒血紅蛋白水平為9.2g/dl，受血兒為15.4g/dl，因該法有一定的損傷性，故實際操作上有一定困難，至今未見更多的文獻報導。7.胎兒是否出現水腫：嚴重的任一胎兒可出現水腫，甚至死胎，或其中一胎為粘附兒。
(二)產後診斷
1.胎盤：供血兒胎盤色澤蒼白、水腫，呈萎縮貌，絨毛有水腫及血管收縮，因羊水過少羊膜上有羊膜結節。受血兒胎盤色澤紅、充血，學者們對胎盤間的血管吻合作了很多研究，如注射染料、放射性血管造影等，但因其步驟複雜，且臨床意義不大，本文不再贅述。
2.血紅蛋白水平：一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5g/dl以上，甚至在27.6g/dl比7.8g/dl者，故目前以相差5g/dl為診斷標準。但也有報告提到相差不足5g/dl者，特別是在中期妊娠時有此現象，Saunders等報告4例中期妊娠時發生TTTs經臍帶穿刺，受血兒與供血兒的血紅蛋白水平相差均未超過2.7g/dl。至於在供血兒死亡後短時間內，受血兒可出現貧血已於前文述及。
3.體重差異：兩胎之間的體重差異的標準一般定為20%，但Blickstein等則認為以15%為宜。另外，在孕周較小時，體重差異小，個別供血兒體重大於受血兒。
治療
研究表明，造成新生兒患病率與死亡率增加的原因是早產的增加，所以治療的核心應是延長孕周。對於TTTS的治療已經爭議了大概有26年，方法較多，簡介如下：
胎兒鏡下選擇性雷射電凝治療
在胎兒鏡下雷射燒灼胎盤血管吻合支以阻斷血流,理論上能從根本上治療此病,這是對各期都有效的方法,但需要專業的技術和足夠的器械。到目前為止,對於26周以前的TTTS,胎兒鏡下選擇性雷射電凝胎盤的吻合血管是首選。雷射電凝與連續性羊水減量相比,可以提高圍生期的生存率,降低神經系統的發病率。雖然電凝的成功率較高,但還是會因找不到動-靜脈吻合支而導致胎兒間的輸血持續或反覆發生。Chmait等指出理論上羊水過多時胎盤會扁平,但也有一部分是扇形的,提出應該在電凝之前進行羊膜腔內注射液體,以免遺漏胎盤上的吻合血管,還要在電凝之前儘量避免羊膜腔穿刺,以免造成人為的扇形胎盤。此外,臍動脈舒張末期血流缺失程度是評價TTTS的一個指標,完全或部分缺失是供血兒宮內死亡的危險因素。如果在缺失程度大於30%的情況下實行電凝則會增加危險度,所以電凝前應對臍動脈的缺失程度作出正確的評估。術後應監測有無胎兒死亡、復發、胎兒貧血或紅細胞增多、感染等的出現,以便及時對病情作出評估,制定下一步治療方案,這對於保障母兒的安全是非常重要的。
羊水減量
是目前主要的治療方法之一,在26周后的急性TTTS中,羊水減量是治療的首選。多次羊膜腔穿刺抽取羊水,雖不能中斷雙胎之間的輸血,但減量後,可使胎盤血管床的流體靜脈壓下降,改善臍帶和子宮的血流。羊水減量後,可用超聲心動圖監測供血兒下腔靜脈的波形來準確地預測受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對於電凝治療較簡單,容易普及,但多次操作會使感染的機會增加。
羊膜造口
在分隔膜上造口使兩羊膜囊中的羊水流動達到平衡,從而改善胎盤循環,在提高圍生期的生存率和降低神經系統疾病的發病率方面,羊膜造口術與羊水減量術沒有顯著差異。但相對於羊水減量術,它只需一次操作,故更容易被接受。還有宮內輸血法、選擇性殺胎法等治療方法,但因療效不滿意,且風險較大,現已很少提及。每種方法都有其優缺點,有研究表明,在嚴重的孕中期的雙胎輸血綜合徵患者中,局部麻醉情況下,在胎兒鏡下雷射電凝胎盤表面的交通血管加上受血胎兒的羊水減量,使之達到正常水平,能夠取得非常好的療效,因此聯合套用以上方法可能會給TTTS的治療帶來較好的效果。傳統認為,TTTS的嚴重程度和分娩的時間是決定預後的主要因素,但最新研究表明,疾病的嚴重程度、羊水深度、羊水引流與早產都沒有關係,而宮頸的長度、產次(多增加)和單胎死亡(降低)是影響分娩時間的獨立因素。雖然TTTS有較高的新生兒死亡率,但神經系統的發育和患病率與體重相當的單胎妊娠差異無顯著性。
預後
未經處理的TTTs的預後不佳，TTTs出現愈早，預後愈差。較早出現者，如不治療，圍產兒死亡率幾乎是100%。總的來說，在孕28周前診斷並進行處理，其圍產兒死亡率仍在20%～45%，明顯高於雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎。
求醫網雙胎輸血綜合徵專題
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