外陰淋巴管瘤:外陰淋巴管瘤(vulvar lymphangioma)系由 -百科知識中文網

發病原因

具體病因不明，學界尚有爭議。普遍認為外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張、良性增生所致。也可引多方面因素而起病，如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與外陰淋巴管瘤有關。

發病機制

淋巴管（vasalymphatica）是由毛細淋巴管匯合而成。其形態結構與靜脈相似，但管徑較細，管壁較薄，瓣膜較多且發達，外形呈串珠狀。淋巴管在向心行程中，通常經過一個或多個淋巴結，從而把淋巴細胞帶入淋巴液。主要功能是濾過淋巴液，產生淋巴細胞和漿細胞，參與機體的免疫反應。當局部感染時，細菌、病毒或癌細胞等可沿淋巴管侵入，引起局部淋巴結腫大。如該淋巴結不能阻止和消滅它們，則病變可沿淋巴管的流注方向擴散和轉移。而外陰淋巴管瘤(lymphangioma)為淋巴管的畸形或發育障礙，是一種淋巴管的良性過度增生。

臨床表現

多見於大陰唇，有時累及整個外陰，這一類的淋巴管瘤多見於兒童。可伴有皮膚瀰漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不會自行消退，通常繼續生長而擴大。淋巴管瘤可以生長很大，造成畸形，甚至死亡。
主要可分為以下幾類：
1、單純性淋巴管瘤：為常見的外陰淋巴管瘤，常為成簇針頭至豌豆大水皰，半透明或乳白色，常排列成線形而似帶狀皰疹。其質地較軟，可單發或多發。腫物較小時，可無任何症狀，當其增大或破裂時，出現下墜感，從腫物中溢出淋巴液。
2、外陰海綿狀淋巴管瘤：呈瀰漫性生長，質地較軟，表面稍高起，邊界不清，並向後方擴展至會陰部。硬度如脂肪瘤，有波動感，似海綿狀，有時為皮下組織腫塊或瀰漫性腫脹，除非伴有血管瘤，一般表面無顏色改變。一般無症狀，偶爾伴有癢感或蟻走感。
3、囊性淋巴管瘤：多見於頸部，偶有發生在腋下、腹股溝、腹膜後區者。通常為多房性囊腫樣、質軟、為張力性皮下腫塊。一般增長緩慢，如並發感染或囊內出血，腫物可迅速增大，壓迫呼吸道及消化道而出現相應症狀。水瘤過大時可使頭頸部活動受限。水瘤向內擴展，可壓迫喉部及氣管，引起呼吸困難。位於頸前三角區的水瘤若向上突入口腔底部，可以影響咀嚼和吞咽運動。

診斷

根據臨床表現可初步診斷，結合各型臨床表現，穿刺後有無淋巴液流出以及組織病理檢查結果，從而診斷本病。最終診斷以活組織病理檢查為準。

預防

1、定期體檢：注意定期體檢、自檢，發現腫塊及時就醫治療，以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、注意個人衛生：特別是經期和產褥期陰部的衛生。
4、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛鍊，多進食富含維生素的新鮮蔬果。

預後

一般情況下不發生惡變，但海綿狀淋巴管瘤易復發。

檢查

可行以下檢查以明確診斷：
一、陰道分泌物檢查：觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統分泌的液體，又稱為白帶。檢查可發現脫落於分泌物中的鱗狀上皮細胞數超出正常範圍。
二、腫瘤標誌物檢查：腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1)腫瘤組織產生,包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP,CEA)；同工酶(NSE);激素(HCG)；組織特異性抗原(PSA，freePSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其產物；多胺類等。
2)腫瘤與宿主相互作用後產生，包括：血清鐵蛋白；免疫複合物；急性時相蛋白；同工酶；白細胞介素受體；腫瘤壞死因子等。
三、組織病理檢查：
病理學：
腫瘤為單個或多個，呈灰紅色或灰白色囊性結節、大小不等，一般直徑為數毫米至數厘米，偶有病變擴大到大部分外陰，甚至陰道。腫瘤表面可呈現水泡，破裂後流出淋巴液。
鏡下：可見在真皮或皮下組織內有呈囊性擴張的淋巴管，其內層為內皮細胞所覆蓋。囊腔內積有淋巴液及淋巴細胞，有時淋巴管瘤還可合併血管瘤成分。臨床上雖可分3型，但常混合存在。
1、單純性淋巴管瘤：
病理學：可見一群大小不同的管腔襯以扁平的內皮細胞，腔內為伊紅淋巴液及淋巴細胞。
鏡下：見不規則形擴張的淋巴管道。
2、海綿狀淋巴管瘤：
病理學：可見在真皮及皮下組織內可見呈囊性擴張的淋巴管，其內壁為內皮細胞所襯覆，腔內空虛或積有淋巴液及淋巴細胞，病變也會擴展到肌層，圍繞淋巴管的結締組織增生肥厚。
3、囊性淋巴管瘤：
病理學：可見管壁有時還有平滑肌、有豐富的結締組織間質。往往位於真皮深部，並可延伸至下方的肌肉或其他組織，並且合併有深在的小皰。

鑑別

臨床上應與以下病症相鑑別。
一、局限型疣狀痣：
1、簡介：扁平疣是由人類乳頭瘤病毒引起的。大多數都是突然出現，以青少年為多見，好發部位為顏面和手背，影響美容。主要是通過直接接觸傳染，但是也可通過污染物，如針、刷子、毛巾等間接傳染。另外，外傷也是引起傳染的重要因素。
2、臨床表現：一般為針頭至米粒大或稍大的扁平丘疹，呈圓形或不規則形，略高於皮膚表面，也可顯著地突起而形成圓頂狀。表面光滑，境界清楚，觸之較硬，為淺褐或灰白、淡黃或正常皮色。多數分散存在或密集成群，有的互相融合或沿抓痕呈條狀分布。一般無自覺症狀，有微癢。好發於顏面、前額和手背，也可發生在腕和膝部。大多對稱，數目不定。
3、鑑別要點：好發於頭皮、軀幹或四肢，單發，皮損為密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成條形，表面呈乳頭瘤樣，角質增厚，容易與淋巴管瘤鑑別。
二、海綿狀血管瘤：
1、簡介：海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形，又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀，故名。
2、臨床表現：位於較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現藍色或淺紫色，曲張盤鏇的血管隱約可見，表面呈結節狀，或分葉狀，有彈性。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現形態不規則的輕、中度膨隆外，膚色並無明顯改變。
3、鑑別要點：深部淋巴管瘤與海綿狀血管瘤較難鑑別，最終要依賴病灶組織學檢查才能明確診斷。組織病理示真皮下部和皮下組織內有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下組織內為大量大小不等的淋巴管，兩者可以根據這些特點相區別。

中醫治療

以中藥治療為主。
1、表現：脾經濕盛，水濕外溢。
2、治療原則：健脾理濕。
3、藥名：複方健脾術苓湯。
4、劑量：蒼朮9克，白朮9克，赤芍9克，豬苓9克，澤瀉9克，陳皮9克，淮山藥9克，扁豆衣9克，炒薏仁9克，匾蓄9克，萆9克，六一散(包)9克。
5、用法：水煎服，每日1劑，日服2次。

西醫治療

治療原則為手術治療。
對於腫物較小且無任何自覺症狀者，則不需治療。有症狀或較大的淋巴瘤可手術切除，但手術常不易切淨，術時應儘量完整切除淋巴管瘤。
一、單純性淋巴管瘤：
(1)若腫物過大或表皮潰破時，應手術切除，但不易徹底治癒。
(2)對某些局限性病灶，可用硬化劑治療。單純性者還可用電乾燥、冷凍或雷射治療。
二、海綿狀淋巴管瘤：因呈瀰漫性生長，質地較軟，可壓縮，其範圍較廣，可從外陰部向上伸入陰道，向下延伸至會陰，故手術難度較大，不易徹底切除易發生復發，需要根治性手術。術後亦可試用硬化劑治療。硬化劑具有凝固快的特點，能在血管內迅速形成栓塞、纖維化，使靜脈管腔閉塞、硬化，可立即制止出血或防止再出血。放射治療對海綿狀不敏感。
三、囊性淋巴管瘤和小的淋巴瘤：
可做液氮冷凍、電凝術或雷射、放射性核素治療。
1、液氮冷凍治療：是近代治療學領域中的一門新技術。液氮冷凍治療是一種冷凍生物學的綜合效應。正常細胞在極度冷凍的狀態下，會發生不可逆轉的損害。它就是通過極度冷凍的狀態下，將病區細胞迅速殺死，使得病區得到正常的恢復。一般用來治療瘊子、雞眼以及皮膚病等。
2、雷射：雷射是20世紀以來，繼原子能、計算機、半導體之後，人類的又一重大發明，被稱為“最快的刀”、“最準的尺”、“最亮的光”和“奇異的雷射”。它的亮度為太陽光的100億倍。
3、放射性核素治療：放射性核素治療是核醫學的一個重要組成部分，自從1936年Lawnence用32磷治療白血病以來，核素治療已成為臨床重要的治療手段，是近年來發展最快的領域之一。

飲食保健

1、海帶紫草牡蠣肉湯：海帶50克，紫草10克，牡蠣肉250克。將海帶用水發脹、洗淨切細絲，放水中煮至熟軟後，再放入紫草牡蠣肉同煮，食鹽、油適量調味即可食用。
2、山藥杞子燉牡蠣肉：淮山藥30克，枸杞20克，牡蠣肉100克。將山藥洗淨切片，枸杞洗淨揀去雜質，牡蠣肉洗乾淨一起放入鍋內，放水適量，放入薑絲、油、食鹽適量，煮沸後轉文火燉30分鐘。即可食用。
3、海帶猴頭菇湯：乾猴頭菇30克，海帶50克。將海帶用清水浸泡，洗去鹹味，切成條狀。取猴頭菇洗淨，溫水泡開，切成塊，然後一起放入砂鍋中加水適量煮湯，沸後加入油、上等魚露、蒜、蔥少量，再煮片刻即可服用。
4、海帶拌銀芽：海帶100克，綠豆芽300克，豆乾100克。將海帶浸泡乾淨去鹹味，切細絲，綠豆芽掐去芽冠及根須，豆乾切細絲，將炒鍋放旺火上，倒入花生油適量，油燒熱，將海帶、豆乾、綠豆芽放炒鍋內;加適量清水，炒至熟加適量醋、白糖、味素、上等魚露，翻炒片刻，即可起鍋食用。
宜食
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)適量控制熱能及食鹽量，降低脂肪和膽固醇的攝入水平，控制體重，防止或糾正肥胖，利尿排鈉，調節血容量，保護心，腦，腎血管功能。採用低脂低膽固醉，低鈉，高維生素，適量蛋白質和熱能飲食。
忌食
(1)忌咖啡等興奮性飲料。
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。
(5)忌公雞、鵝等發物。
(6)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

併發症

可並發以下病症：
一、外陰水腫：
1、簡介：可見於靜脈回流障礙，或伴血漿蛋白低下及水、鈉瀦留等患者。
2、發病原因：外陰水腫可分為兩種：原發性和繼發性水腫，前者因先天性淋巴管發育異常引起，後者由於全身疾病如惡性腫瘤轉移至淋巴結或絲蟲病阻塞淋巴管引起。腹股溝或盆腔淋巴清掃術後、淋巴回流受阻及炎症所致淋巴管炎引起循環障礙均可致外陰水腫。
3、臨床表現：臨床表現為開始時局部表皮逐漸發亮，壓之有凹陷。久之，範圍逐漸增大，可從大小陰唇、陰蒂。逐漸擴散至陰阜及會陰。表皮可出現水皰，潰破後流出黃水。
4、治療：對外陰水腫應根據病因治療，必要時可手術治療。
二、外陰靜脈曲張：
1、簡介：是靜脈系統最常見的疾病，陰靜脈曲張平時可見皮下靜脈，若久站者或妊娠後期、靜脈隆起，如蚯蚓狀盤曲。
2、發病原因：主要由於循環障礙、血管長期擴張引起。
3、臨床表現：外一般無明顯症狀，久站後可有外陰不適感。若感染髮炎，血流運行緩慢，可形成血栓。血栓脫落游離可引起栓塞性靜脈炎。此時外陰痛、腫、變硬，有發熱及脈搏加速。外陰靜脈曲張很少感染，偶有破裂，則難以癒合。
4、治療：一般無需特殊治療，必要時應適當休息，抬高下肢，用彈性繃帶包紮，以防破裂、出血及感染。
三、外陰象皮腫：
1、簡介：外陰象皮腫是由於絲蟲、梅毒或結核而引起的疾病。病變常累及下肢和腹股溝淋巴系統，致使外陰皮膚局限性或瀰漫性腫大，增厚，質地堅韌，形如象皮，故名之。
2、發病原因：外陰感染絲蟲後，雌蟲在人體淋巴管內不斷產生微絲蚴，其寄生於淋巴系統引起淋巴管炎、淋巴管阻塞，最後阻塞的淋巴管發生曲張，所轄部位的皮膚營養發生障礙，皮膚慢性增厚，形成外陰象皮腫。此外，反覆發作的外陰蜂窩組織炎，外陰的慢性炎症，如結核、梅毒，可引起結締組織纖維化，靜脈和淋巴回流受阻，最後導致外陰象皮病。
3、臨床表現：外陰部皮膚(陰蒂、大小陰唇)呈局限性或瀰漫性增厚。陰蒂肥大，表面粗糙，可呈臘腸形、圓桶形或乳房形。可凹凸不平，呈結節狀、疣狀或乳頭狀。皮膚顏色可以改變成淡褐色、紫紅色，有時伴白色病變。伴有脫屑，容易繼發感染。嚴重的橡皮病一側或整個外陰腫大，有時形如腫瘤，懸垂於兩股之間。
4、治療：治療應針對病因，若局部肥大時間較長者，可在抗炎同時，在潰瘍或皸裂處取材，送病理檢查。輕者可用雷射照射消腫，重者可手術治療。