外陰腺泡狀軟組織肉瘤:外陰腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期，是一種罕見的高度 -百科知識中文網

發病原因

關於外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學界尚有爭議。主要有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez1999)。

發病機制

外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報導，屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物，S-100、NSE等神經源性標記物陽性。有報導其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。

診斷

可根據病史、臨床表現、相關檢查結果等進行診斷，一般確診不難。Ladanyi等(2001)發現，在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。

臨床表現

表現為緩慢生長的無痛性包塊，一般在體檢或無意中發現，病程數月至數年不等，可伴潰瘍。可見於大陰唇、右小陰唇和尿道口右下方，大小為2～4cm。

預防

定期體檢，儘量早發現、早治療、做好隨訪。

預後

外陰腺泡狀軟組織肉瘤預後較差，往往在診斷時已有轉移。

檢查

一、組織病理學檢查：
1、大體：腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。
2、鏡下：以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特徵，呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗澱粉酶的嗜酸性結晶體。
二、CT檢查：CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好，可見邊界清楚密度增高的結節或腫塊，增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管。
三、腫瘤標誌物檢查：腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
(1)腫瘤組織產生，包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP，CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；組織特異性抗原(PSA，freePSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其產物；多胺類等。
(2)腫瘤與宿主相互作用後產生，包括：血清鐵蛋白；免疫複合物；急性時相蛋白；同工酶；白細胞介素受體；腫瘤壞死因子等。
四、潰瘍分泌物檢查：可見潰瘍分泌物內含有大量的白細胞和吞噬細胞。
五、免疫組化檢查：免疫組化見部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin為陽性，而S-100陰性。

術前準備

術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術後1周內不解大便，減少排便引起的外陰創面感染。

治療方法

中醫治療
一.偏方
1.八珍湯加減。當歸、熟地、白芍各15g，川芎10g，黨參15g，白朮15g，黃芪50g，澤瀉10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g，首烏10g;脾虛納少者加山藥15g，陳皮10g，扁豆15g;若疼痛者加細辛3g，元胡20g。水煎服，每日1劑。
2.五味消毒飲加減。蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金銀花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蠶各30g，重樓、當歸、白朮各15g，黃芪40g，蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒藥各10g;大便乾者加大黃5g，肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。水煎服，每日1劑。
3.龍膽瀉肝湯加減。龍膽草15g，柴胡10g，黃芩15g，桅子15g，澤瀉10g，車前子10g，生地黃15g，當歸15g，土茯苓15g，苦參15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，沒藥6g;瘙癢者加防風15g，白鮮皮15g，蛇蛻5g。水煎服，每日1劑。
二.驗方：
1.生地12g，白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防風、牛蒂子、川芎各6g。適用於濕熱下注型。水煎服，每日1劑。
2.川芎、當歸、龍膽草各6g，黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。適用於肝經鬱熱型。水煎服，每日1劑。
3.黃連、黃芩、黃柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用於火毒熾盛型，水煎服，每日1劑。
4.草河車12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，連翹9g，青橘葉12g，水紅花子12g，半枝蓮30g，半邊蓮30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1劑。
5.地鱉蟾蜍湯：地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，三棱、白朮各10g，莪術12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如無明顯反應可連服2—3個月以上。
西醫治療
手術治療：對局部外陰塊物，採用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。Shen等(1982)採用根治性外陰切除，右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除，術後隨訪2年，患者無瘤生存。何文翠等(1993)對1例合併肺轉移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯合靜脈化療8天，外陰局部潰瘍癒合，塊物明顯縮小，但肺部轉移灶無明顯變化。繼續原方案化療，並行外陰局部腫瘤切除術，術後第13天因急性重症肝炎，肝性腦病死亡。

鑑別

由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏症狀和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變。根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑑別診斷。

併發症

由於肉瘤受到摩擦而破潰，加上機體抵抗力和免疫力下降，容易合併感染。

飲食保健

1、銀耳藕粉湯
銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量，將銀耳泡發後加適量冰糖燉爛，入藕粉沖服。
功效：有清熱潤燥止血的功效。適宜月經量多，血色鮮紅者。
2、消瘤蛋
雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克，加水400克共煮，待蛋熟後剝皮再煮，棄藥食蛋，每晚服1次。
功效：散結止痛，祛風定驚。適宜氣滯血淤型。
3、二鮮湯
鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎，用水煮汁當茶飲。
功效：滋陰涼血，祛淤止血。適宜月經量多，血熱淤阻型。
宜食
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
忌食
1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2.儘量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、朱古力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
4.戒菸戒酒、咖啡等興奮性飲料。