概述
外陰惡性黑色素瘤黑色素瘤又稱為惡性黑色素瘤，是一種能產生黑色素的高度惡性腫瘤，大多見於30歲以上成人，發生於皮膚者以足底部和外陰及肛門周圍多見，可以一開始即為惡性，但通常由交界痣惡變而來。凡黑痣色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發炎和出血等常是惡變的象徵。此瘤也可發生於黏膜和內臟器官。黑色素瘤的預後大多很差，晚期可有淋巴道及血道轉移。因此，本瘤早期診斷和及時治療十分重要。
描述
外陰惡性黑色素瘤占外陰惡性腫瘤的2％-3％，常來自結合痣或複合痣。任何年齡婦女均可發生。
症狀體徵（查看內容） 多見於小陰唇、陰蒂，特徵是病灶稍隆起，有色素沉著，結節狀或表面有潰瘍；患者長訴外陰瘙癢、出血、色素沉著範圍增大。
病因
外陰惡性黑色素瘤常來源於結合痣或複合痣。儘管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報導，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早於無家族史者，二者相對應的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發病灶和良好預後傾向。與妊娠相關證據有待證實。其他因素如性夥伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發病有關。
臨床表現
1.外陰黑痣色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發炎和出血等，需警惕惡變。晚期外陰黑色素瘤的症狀類似於其他外陰惡性腫瘤。
2.儘管外陰黑色素瘤可無症狀偶然體檢時發現，但其最常見的主訴是外陰腫塊。其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍、排尿困難、疼痛，這些症狀往往出現於較晚期的患者。
3.若疾病的晚期腹股溝部位由於腫瘤的轉移可出現腫脹。
檢查
1.活檢
目前仍認為在病灶上作活檢會使腫瘤迅速擴散，因此主張在充分的手術準備下，對於可疑者行病灶局部切除，範圍需距離病灶邊緣一定距離。
2.組織病理學檢查
單克隆抗體HMB-45對黑色素瘤有高度敏感性及特異性，以此進行免疫組化染色，可輔助病理診斷。在切除活體組織時應包括一些邊緣的正常組織。
3.免疫組織化學染色
黑色素瘤細胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的聯合組化染色有助於黑色素瘤的診斷和鑑別診斷。一般Keratin呈陰性染色，Vimentin及S-100全部陽性反應。HMB-45為惡性黑色素瘤的特異性抗體，但有些惡性黑色素瘤不表達色素抗原，文獻報導HMB-45在惡性黑色素瘤中表達率為90.6%。
診斷
早期診斷則將明顯改善預後，特別是表淺擴散型及惡性雀斑型，本病早期徵象可歸納為4點，即ABCD徵象。
A：不對稱病變。
B：邊緣不規則。
C：顏色多樣。
D：直徑擴大。
注意這4點往往可以得到較早的診斷。對任何外陰色素性疾病都應引起高度警惕，特別是呈結節型的或色素加深的都應迅速取得組織學的診斷。活檢應注意組織深度以利分期。
治療
外陰惡性黑色素瘤治療原則是行外陰根治術及腹股溝淋巴結及盆腔淋巴結清掃術。預後與病灶部位、大小、有無淋巴結轉移、浸潤深度、尿道及陰道是否波及、遠處有無轉移、手術範圍等有關。由於外陰部黑痣有潛在惡變可能，應及早切除，切除範圍應在病灶外1-2cm處，深部應達正常組織，術後可配合生物反應調節劑進行治療
生物反應調節劑（biologicalresponsemodifiers，BRM）又名生物調節劑，是免疫治療劑的新術語。凡某一類物質主要通過免疫系統直接或間接增強機體的抗腫瘤效應，並對腫瘤有治療效果的藥劑或方法，都可稱為生物反應調節劑。
這些BRM藥物包括對機體免疫功能有增強作用、調節作用及能恢復、重建免疫功能的藥物，多種細胞因子如淋巴因子、單核因子、腫瘤生長抑制因子和胸腺因子等；免疫活性細胞如細胞毒性T淋巴細胞、淋巴因子激活的殺傷細胞，細胞因子激活的腫瘤浸潤淋巴細胞等。
另外，某些中藥、多糖類，皂苷類及微量元素也能促進免疫功能，均可以作為生物調節劑。國家批准的皂苷類BRM藥物其中效果突出的是人參皂苷rh2。其主成分是從人參中提取出來的一種抗癌的活性小分子，能阻斷癌細胞DNA，抑制癌細胞增殖，誘導癌細胞分化，控制腫瘤的活動。而且對體質虛弱的病人有更明顯的效果，可提升抗病能力，提升生活質量。同時，基本無毒副作用，可作為其他治療的最佳的藥物選擇
保健
1、中成藥均為口服。
（1）西黃丸 清熱解毒，化痰散結，活血止痛。主治痰瘀內結，疼痛較劇者。每丸3g，每次1丸，每日2次。
（2）小金丸 6g，每日2次。適用於痰瘀內結型。
（3）大黃庶蟲丸 每次1丸，每日2次。適用於氣滯血瘀型。
（4）六味地黃丸 每次20粒，每日2次。適用於肝腎陰虛型。
（5）附子理中丸 每次1丸，每日2次。適用於脾腎陽虛型。
2、手術後飲食調養：
（1）耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
（2）放療時耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
（3）化療易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
護理
一、飲食護理：術後1～2天予進食高蛋白、高維生素等營養豐富的流質、半流質食物，避免進食硬的食物，減少咀嚼肌運動，以免加重眼部傷口疼痛或影響傷口癒合，術後3天后可多食纖維素含量高的蔬菜如芹菜、韭菜等，多食水果，以促進腸蠕動，防止便秘。
二、敷料的觀察護理：術後予繃帶加壓包紮4～5天，以達到眼球制動，預防切口裂開、眼內出血，要保持繃帶固定良好及眼部敷料清潔乾燥，如繃帶鬆脫、敷料滲濕應及時更換。
三、疼痛的觀察護理：術後因手術創傷，早期可有眼瞼腫脹、結膜水腫、患眼疼痛及偶見噁心、嘔吐等症狀，向患者及家屬做好解釋工作，注意觀察術後眼痛發生的時間、性質，評估疼痛是由於術中牽拉眼外肌、角膜上皮損傷、縫線觸及角膜引起還是由於繃帶加壓包紮造成的不適，根據疼痛的原因及時調整繃帶或套用止痛藥物緩解疼痛。如術後3天后眼痛加劇，要警惕眼內出血等併發症的發生，應及時報告醫生及時處理。
四、健康教育：手術後定期行放療、化療以及生物治療仍是降低復發率及轉移率的必要措施。告知患者術後放療、化療以及生物治療的必要性，並指導患者回院進行放療、化療或免疫治療的具體時間，並留下聯繫電話或地址。指導患者合理飲食，宜進高蛋白、高碳水化合物、高維生素、清淡、易消化的食物，加強營養，積極鍛練身體，增強體質，提高抵抗力，有利於疾病的康復。
五、併發症的觀察護理：眼內出血及繼發性視網膜脫離是最主要的併發症。①密切了解患者有無眼前紅色影子漂動、視力下降等情況，如出現上述玻璃體出血症狀時，應立即給予患者取半坐臥位，使視網膜下血液由於重力作用向下方積聚，防止黃斑區視網膜前膜形成並改善視野範圍，並囑患者減少眼球轉動，防止視網膜下活動性出血，並注意血壓的變化。按醫囑套用中西醫藥物予止血、活血化瘀治療。②如出現眼前固定黑影、閃光、視力急劇下降，應警惕繼發性視網膜脫離的發生。囑患者除進食、上廁所及必要的檢查外應多臥床休息，注意術眼的保護，勿晃動頭部、揉碰術眼，協助患者作好各項生活護理。
六、出院指導及隨訪：指導患者出院1周后回院複查，進行視力、眼壓、眼底等檢查，定期眼部、腹部B超檢查，判斷腫瘤有無復發、轉移。囑患者注意術眼衛生，勿碰撞術眼，1年內避免劇烈運動及重體力勞動，出現視力下降、眼前閃光、黑影要立即到醫院就診。術後隨訪至少不短於5年，最好能做到終身隨訪，並建立隨訪檔案，通過電話、通信等方法做到定期隨訪，儘可能詳細了解患者情況，解決存在問題，提高其生存質量。
預後
外陰惡性黑色素瘤預後較差。 臨床上爭取早期發現、早期診治。
婦科病
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