概述
腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙和腎上腺皮質功能減退伴發精神障礙均屬於腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙。腎上腺皮質醇增多症,又稱柯興(Cushing)綜合徵其伴發的精神障礙是指由於腎上腺素皮質功能亢進,皮質醇分泌過多引起的精神障礙和神經症狀.。
腎上腺素功能減退,又稱阿狄森(Addison)病。其伴發的精神障礙,主要是由於腎上腺皮質激素分泌不足引起的精神障礙和神經症狀。
流行病學
腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙是1932年Cushing最先報導他發現在腎上腺皮質功能亢進症時有抑鬱狀態的精神症狀表現。1952年Plotz綜合自己33例和文獻189例,指出庫欣綜合徵有兩個特徵:並發感染和精神障礙。並指出自己的33例中有67%。文獻189例中有31例發生精神障礙,占16.40%如癔症、有自殺企圖或行為的抑鬱症、精神分裂樣症狀和妄想狀態等。同年Starr的53例中有60%有精神障礙其中重症抑鬱狀態精神分裂樣症狀為25%。Trethowan的25例中有18例,占72%其中屬於重症精神病者10例抑鬱狀態者6例1954年Bleuler隨訪20例,全部表現有人格改變部分有明顯精神障礙1968年紫芝報導5%~20%有抑鬱狀態。1980年Cohen報導29例庫欣綜合徵伴發精神障礙有80%為程度不同的抑鬱狀態1976年高橋三郎提出庫欣綜合症時精神障礙的最大特徵是:①發病率高為60%~70%;②抑鬱狀態為最多占60%~80%1980年遠藤提出庫欣綜合徵的發病機制。1962年我國鍾學禮等分析20例腎上腺皮質功能亢進的臨床症狀中4例有精神障礙。表現有急躁易怒痴愚遺忘和注意力不集中精神不振等。1978年於清漢等的19例中發現4例(21.6%)有抑鬱性格改變、痴呆狀態等。腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙是1855年Addison最初報導的。當患有腎上腺皮質功能減退時可有幼稚動作哭泣朦朧、錯亂等表現,同時也有睡眠障礙、食慾減退、口渴疲倦等症狀以上症狀屬於所謂內分泌精神症狀群有急性外因性反應型的特徵1942年Engel觀察阿狄森病25例中16例出現各種精神障礙,其中1/4有孤獨冷淡抗拒半數有抑鬱、退縮當時多認為與電解質代謝障礙和低血糖有關1953年Stroll和Meyer等報導的45例中,在阿狄森病症狀出現前就有35%發現精神障礙,在阿狄森病發病後發現精神障礙者占66%
1963年我國張明等報導42例阿狄森病的臨床症狀,其中29例伴發精神障礙,如嗜睡朦朧譫妄和煩躁失眠情感遲鈍和遺忘症等。他認為遺忘症是本病的特徵之一1978年於清漢等觀察的22例中6例伴有精神障礙,其中1例在本病軀體症狀前就有精神障礙。
病因
總體講腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙的病因和發病機制尚不十分清楚。1、腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙主要是皮質激素分泌增多如庫欣綜合徵由於長期皮質醇激素分泌過多,又如原發性腎上腺腫瘤過多分泌皮質醇,垂體性或非垂體性ACTH過多分泌引起有關。
(1)腎上腺素分泌過多學說:1980年Cohon強調抑鬱狀態和腎上腺素皮質醇增多症有病理學的聯繫指出抑鬱性疾病和腎上腺素皮質醇增多症有相似易感性,即家族史中患抑鬱症、自殺者等較對照組為高也有人提出精神障礙的發生是由於腎上腺素功能亢進時的血鉀、血氯降低而引起鹼中毒高血壓等所引起。
(2)神經遞質學說:1972年Mass指出腦垂體-腎上腺素系統和兒茶酚胺代謝有內在聯繫內分泌障礙可導致抑鬱狀態抑鬱狀態又可引起的內分泌障礙二者互為因果。Rubin引用內因性抑鬱症的發病機制來說明精神障礙的原因,認為血內腎上腺素濃度增高可激活色氨酸酶使腦內5-羥色胺減少造成惡性循環。
(3)遺傳因素和病前性格特徵:與精神障礙的發生也可能有一定關係。
2、腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙
(1)認為與外傷、手術、妊娠等出血血栓形成動脈炎、真菌感染、轉移瘤等因素相關。
(2)自身免疫因素:由於免疫缺陷造成腎上腺破壞引起萎縮故有人認為是免疫性疾病。
(3)結核感染因素:也有認為腎上腺皮質功能減退是主要原因之一。
發病機制:
腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙是指腎上腺功能亢進,皮質醇分泌增多引起的軀體精神症狀和意識障礙。腎上腺皮質功能減退伴發的精神障礙主要是由於腎上腺皮質激素分泌不足引起的軀體、精神症狀和意識障礙確切的發病機制尚不清楚。
症狀
臨床表現:1、腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙。
(1)精神障礙:
①抑鬱狀態:約60%~80%有程度不同的抑鬱性症狀,與內因性抑鬱症相似。也有表現焦慮性抑鬱和妄想性抑鬱。
②性格改變:多以持續性的情緒不穩為主易怒易激惹、易傷感或哭泣。
③幻覺狀態:多為幻聽、幻視和錯覺。
④痴呆狀態:常常記憶不良領悟困難類似腦動脈硬化性痴呆和老年性痴呆的表現。
⑤意識障礙:有的呈現嗜睡狀態。
(2)神經症狀:四肢肌無力或萎縮震顫、癲癇痙攣發作四肢肌無力或萎縮震顫和痙攣發作等。
2、腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙
(1)精神障礙:
①性格改變:多在病初情感不穩、易激惹或哭泣、消極等。
②躁狂或抑鬱狀態:躁狂狀態表現特點是欣快、樂觀等,但聯想奔逸言語增多和精神運動性興奮不顯;抑鬱狀態特點是憂鬱、傷感愁苦等但無聯想遲鈍、精神運動性抑制。
③幻覺或妄想狀態:多周期發生。
④內分泌精神綜合徵:即意欲減少,情感激越,性慾食慾減退煩躁、月經不調等。
⑤痴呆狀態:少數病例可出現,以智力障礙為主的表現。有人指出屬於全面性痴呆。
⑥意識障礙:由嗜睡昏睡出現譫妄錯亂至昏迷狀態有的突然發生多在腎上腺危象發作。
(2)神經症狀:視力減退、復視、痙攣發作眩暈、暈厥和頭痛等
診斷
1、有腎上腺皮質病變的證據。2、有腎上腺皮質功能異常的症狀、體徵和實驗室檢查依據。
3、精神症狀隨軀體症狀的發展變化而變化。
4、應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑑別。
鑑別診斷
應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑑別。
實驗室檢查:
符合原發疾病(腎上腺皮質功能亢進減退)的實驗室改變。
其它輔助檢查:
腎上腺皮質功能減退時腦電圖改變主要為α節律減慢,波幅降低,且有瀰漫性以前額部占優勢的θ波和節律,高波幅快波等改變這種普遍性慢波化的腦電圖,與低血糖肝性腦病、腦缺氧的腦電圖改變相類似,屬於一般中樞神經系統的代謝活動降低的腦電圖波形。
治療
1、腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙。(2)精神障礙的處理:對症治療,可選用抗抑鬱劑,如丙米嗪阿米替林氟西汀(百優解)等。也可採用地西泮(安定)、羥嗪(安泰樂)等。
2、腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙
(1)激素治療:可用腎上腺皮質激素替代治療。對精神障礙和軀體疾病都有效但本症在使用激素過量後容易招致激素性精神障礙的產生,故要防止過量。切勿引起激素性精神障礙。
(2)精神障礙的處理:可選用抗焦慮藥或抗抑鬱藥等。應慎用抗精神病藥,因它容易誘發低血壓性虛脫。
預防
預後:
取決於原發疾病的轉歸原發疾病好轉或得到控制,精神症狀可得緩解。
預防:
積極治療原發疾病糾正和恢復內分泌環境。