概述
皮克病性痴呆由於Pick在1892年首次報告，故被稱為皮克病(Pick’sdisease)。它和阿爾茨海默病性痴呆均是在老年期出現的大腦額葉或額和顳葉進行性變性病痴呆，但之間有本質區別為一個獨立的疾病單元皮克病性痴呆發病率較阿爾茨海默病性痴呆少得多。病理改變主要是腦皮質的萎縮或額葉、顳葉局限性改變也可屬皮質下痴呆。
本病的主要表現為進行性智慧型障礙，呈慢性病程早期可有人格改變和社會功能減退逐漸發展有記憶和言語功能損害可伴有情感淡漠或欣快，偶有錐體束征臨床上額葉綜合徵表現突出：如欣快情感遲鈍、行為粗野及低級情感等。而且這些症狀的出現早於記憶缺損。
其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮，但腦內神經原纖維纏結和老年斑，並不超出正常老年化程度。
由於本病在生前往往難以與阿爾采木病鑑別，因此確診常僅限於腦組織的病理檢查。
流行病學
本病是一種大腦額葉或額和顳葉進行性變性病，在額葉痴呆(FLDS)中被研究得最多和最著名、最重要的疾病，當前額葉痴呆病例比以往多見，約占痴呆總數的13%～16%，其中約20%FLDS被診為皮克病，皮克病約占所有變性痴呆的2%～3%，比阿爾采木病少見得多。本病發病年齡大多在50～60歲間，女性患病率多於男性(2∶1)，其確切患病率目前尚無統計，病程為進行性衰退，多於起病後2～10年內死亡。
病因
本病病因不明,有的家族有明顯遺傳傾向，可能為常染色體顯性遺傳，但多數為散發性。某些精神創傷往往被視作發病的誘因，腦外傷也可成為本病健康搜尋的誘發因素。
發病機制
皮克病性痴呆本病確切的發病機制尚未確定。病理變化以腦限局性額葉或額和顳葉萎縮為主，且兩側萎縮的程度不對稱。其中額顳葉病損不對稱者約占70%，以額葉局限性萎縮最為常見，50%左側萎縮更嚴重限局性不對稱的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴大，尤以側腦室角明顯皮質其他部位萎縮較輕。腦回有特徵性褐色“刀片”萎縮萎縮皮質外層神經元嚴重脫失。本病鏡檢的特徵性改變是神經膠質增生和腫脹的神經元(皮克細胞)和胞質內嗜銀包涵體(皮克小體)據此即可做出病理診斷但這種細胞可能很少，必須仔細尋找。大腦冠狀切片可見大腦皮質顯著變薄，堅硬度大於正常顯微鏡下可見皮質Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經細胞減少，ⅣⅤⅥ層減少雖不顯著但細胞排列次序紊亂，退行性變嚴重，尼氏小體消失，有核偏移和濃縮細胞皺縮，但無老年斑和神經原纖維纏結，也未見細胞質中有嗜銀小體。
症狀
皮克病性痴呆可在成年的任何階段起病，但多在50～60歲之間女性比男性多見。最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害症狀明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見。行為幼稚、無自制力、說謊嗜酒懶惰、無禮貌好惡作劇；情緒衝動、易激惹、漫遊判斷理解力差，可因“偷竊”，性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留，有的病人首發症狀可為社交退縮，缺乏主動性或抑鬱情緒。
臨床症狀可分為3期。第1期突出症狀為行為障礙主要表現為少動懶散、自知力消失、多衝動行為常外出徘徊不能料理家務。甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為。也可表現為易激惹注意力渙散、認知障礙。第2期常出現高級意向喪失缺乏進取心和主動性，言語重複可出現感覺或運動性失語，失用，失認，尚可出現齒輪樣肌強直、面容呆滯等錐體外系征。第3期為嚴重痴呆人格衰退，言語能力喪失四肢攣縮大小便失禁自我辨認能力喪失。可出現刻板動作及吸吮強握等原始反射，本病少有幻覺和妄想，癲癇發作也少見，痴呆發展較為迅速。
併發症
本病因痴呆致生活質量下降，故易罹患各種慢性軀體疾病及繼發各系統感染或衰竭。
診斷
1.發病年齡多在50～60歲之間。
2.有器質性改變的證據，有進行性智慧型減退；以記憶障礙為突出表現常有遺忘性定向錯誤。
3.起病隱襲，早期出現性格行為和人格改變。日常生活自理能力下降。
4.大腦皮質高級功能紊亂，如思維、理解力、判斷力、分析綜合能力及計算力減退；情感遲鈍或欣快；社交行為粗魯，自控能力差。
5.呈進行性痴呆。
6.意識清晰。
7.表現淡漠、欣快語言障礙、意志衰退、偶有錐體束征。
8.頭顱CT常顯示額葉或顳葉局限性萎縮。
9.電圖檢查早期可發現α波消失及瀰漫性高波幅慢波。
鑑別診斷
1.腦動脈硬化性精神病 此類患者多起病急，病程及症狀波動起伏，常有多次緩解與加劇。人格多保持完整。臨床上有動脈硬化診斷證據，如視網膜動脈硬化及血清膽固醇增高等並常伴有腦卒中發作史。
2.腦腫瘤 此類患者臨床有顱內壓增高的表現及腫瘤占位造成的局限性神經系統壓迫體徵，頭顱CT可見顱占位性改變。
3.麻痹性痴呆 發病年齡早，曾有冶遊性病史，腦脊液檢查可見細胞及蛋白增加，金膠曲線呈麻痹型，血及腦脊液的梅毒血清反應呈陽性。
4.阿爾茨海默病 臨床上兩病鑑別非常困難，多數病例在死後病理解剖時才能確診。
檢查
皮克病性痴呆心理學檢查是診斷有無痴呆及痴呆嚴重程度的重要方法。中國也引進和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具，診斷效度敏感性和特異性均較高簡要概述如下：
1.簡易智力狀況檢查(Mini Mental State Exami-nation MMSE)由Folstein於1975年編制評定計分標準，如回答或操作正確記“1”，錯誤記“5”拒絕回答或說不會記“9”或“7”主要統計“1”的項目總和(MMSE總分)，範圍為0～300國際標準24分為臨界值18～24為輕度痴呆16～17為中度痴呆，≤15分為重度痴呆。中國發現因教育程度不同臨界值也不同；文盲為17分，國小(教育年限≤6年)為20分，中學及以上為24分。
2.長谷川痴呆量表(Hasegawa Dementia Scale HDS)由長谷川和夫於1974年制訂。共11個項目包括定向力(2項)、記憶力(4項)、常識(2項)計算(1項)、銘記命名回憶(2項)。
該量表採用正向記分法，滿分為32.5分原作者的臨界值定為：痴呆≤10.5分可疑痴呆10.5～21.5分邊緣狀態22.O～30.5分正常≥31.0分，亦可按教育程度劃分正常值：文盲≤16分、國小＜20分、中學以上＜24分。
3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale ADL)1969年Lawton和Brody制訂，主要用於評定受試者日常生活能力
ADL共分14項，評分為4級：①自己完全可以做；②有些困難；③需要幫助；④根本不能做64分為滿分總分≤16分完全正常＞16分有不同程度功能下降單項分1分為正常，2～4分功能減退有2項或2項以上≥3或總分≥22為臨界值提示功能有明顯減退。我國常規總分18.5±5.5。
其它輔助檢查
CT和MRI：可顯示額葉萎縮典型病例額角擴大，前額、顳葉明顯萎縮。側腦室體及頂、枕葉較少受累，少數病例額葉萎縮可能不明顯單光子發射斷層掃描(SPECT)或正電子發射斷層掃描(PET)有助於與AD鑑別但有時確診僅能靠屍檢。
治療
皮克病性痴呆(1)對症治療：對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)唑吡坦(思諾思)等有人格改變行為障礙自制力降低可口服舒必利50～200mg/d，硝西泮5～20mg/d也有人用左鏇多巴進行治療對精神運動性興奮、激越者，可給予強安定劑，但劑量宜小，增量宜緩慢服藥期間要注意藥物性譫妄及藥源性休克的發生對伴抑鬱情緒的患者可採用抗抑鬱劑治療，如SSRI類藥物。對伴焦慮情緒者可採用蘿拉西泮丁螺環酮等治療。
(2)可採用改善腦循環促進腦細胞代謝的藥物，如吡拉西坦、阿米三嗪、蘿巴新(都可喜)等對患者可能有一定幫助，但對提高智慧型幾乎是沒有效果。
2.護理
(1)置於安靜環境，專人照顧其生活及飲食。
(2)呆滯少動者應鼓勵其適當活動，有抑鬱症狀者嚴防其自殺興奮躁動者防其傷人及毀物。
(3)對進食差者應督促進食，對進食困難者給予鼻飼，應給予營養豐富、易於消化的食物。
(4)對臥床者定期翻身擦背，防止褥瘡發生。
(5)鼓勵患者參加一些力所能及的活動如參加工娛療法等，以防精神衰退。
預防
由於本病病因及發病機制尚未闡明，針對病因的預防尚待研究預防本病可套用各種方法包括藥物護理、心理體療等，同時通過飲食、運動與生活方式加以預防老年痴呆症同時，積極預防各種傳染病及外傷，治療各種慢性軀體疾病不斷提高健康水平。這裡僅介紹預防老年痴呆症的飲食除了低卡路里飲食外以下幾點值得注意：
1.維生素E：雖然並無研究明確顯示維生素E可以增加記憶力但維生素E為抗氧化劑，可以阻止神經細胞被自由基破壞，同時，有研究指出，老年痴呆症患者連續服了2年維生素E，延緩8個月的退化專家建議，每天可補充400單位的維生素E有助於預防老年痴呆症。
2.女性荷爾蒙：最近有研究顯示，女性在停經後補充女性荷爾蒙可減少30%至40%罹患老年痴呆症的幾率。
3.多吃魚：荷蘭大規模研究顯示若多吃魚飲食中的膽固醇較低得老年痴呆症的幾率只有一般人的40%。這項研究以5000名55歲以上的人士為對象。
4.多用腦：過去有研究顯示，常做用腦且有趣的事可保持頭腦靈敏鍛鍊腦細胞反應敏捷。
5.多運動：許多人都知道，運動可降低中風幾率其實運動還可促進神經生長素的產生預防大腦退化。
6.維持人際關係：要維持人際交往，避免長期陷入憂鬱的情緒及患上憂鬱症，因為憂鬱症也是老年痴呆症的危險因素。
總之，老年人應多用腦，多看書，學習新事物甚至和朋友談天打麻將、下棋等來激盪腦力，刺激神經細胞活力以延緩整個機體的衰老過程，從而來減少痴呆的發生、發展。
