概述
硬皮症屬於自身免疫性疾病範疇,少數病人的家族中同時發生有紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎等有關疾病。本病分為瀰漫性和局限性兩型主要累及皮膚皮下組織肌肉骨骼和神經系統,包括中樞和周圍神經以及交感神經的廣泛損害。病者以內向性格的女性多見硬皮病所致的精神障礙是指皮膚和皮下組織、肌肉、骨骼、內臟和神經系統等組織的病變引起的精神障礙和神經症狀,症狀性精神病的基本概念最早是由Bonhoeffer奠定的。早在1912年,他認為軀體疾病所致的精神症狀是腦組織對各種外因性損害的反應,並認為不論何種軀體病,所產生的精神障礙並無特異性所以命名為“外因性反應型”與現稱的症狀性精神病為同義詞。病因
硬皮症屬於自身免疫性疾病範疇其病因不甚清楚。關於硬皮症伴發的精神障礙的病因,硬皮症固然是其伴發精神障礙發病的主要因素導致精神障礙的腦功能紊亂繼發於硬皮症。然而患硬皮症的患者中並非都伴發精神障礙,故硬皮症並非為其伴發精神障礙的惟一原因,尚有其他因素與精神障礙的發生有關如其他生物學因素,包括患者的性別年齡、遺傳因素人格特徵,以及既往的神經精神病史等;心理因素則包括應激狀態、長期的心理矛盾等;環境因素如居住擁擠環境嘈雜、潮濕,空氣污染等以上因素均可成為多發性肌炎伴發精神障礙的促發因素。症狀
發病機制硬皮症伴發精神障礙的發病機制,尚缺乏證據因為硬皮症伴發精神障礙屬於軀體疾病伴發精神障礙,軀體疾病所致的精神障礙出現的精神症狀並不取決於原發軀體疾病的種類,而是與以下因素有關。1、身心障礙是指對軀體疾病產生的心理反應如患了某種軀體疾病後的焦慮抑鬱易激惹、多疑孤獨感等。
2、精神障礙是由軀體疾病產生的生物因素直接所造成,如能量供應不足(腦供血不足腦乏氧等),毒素作用水電解質紊亂、應激反應、神經遞質改變等。
3、在大部分病例中,往往是由上述兩者共同作用的結果。
臨床表現硬皮症伴發的精神障礙屬於軀體疾病伴發精神障礙通常情況下,這類精神障礙具有共同的臨床特徵:源於軀體疾病,而且一般在軀體疾病的急性階段或最嚴重時期出現;與原發軀體疾病在程度上常呈平行關係症狀多具有晝輕夜重的特點;在疾病初期和恢復期常出現腦衰弱綜合徵,在急性期常出現急性腦病綜合徵在嚴重軀體疾病之後或治療不當影響腦功能時可出現慢性腦病綜合徵。
硬皮症伴發的精神障礙臨床特徵為:早期有類似神經症表現失眠癔症樣發作抑鬱狀態最為常見,常伴有焦慮嚴重時可出現抑鬱性木僵狀態也可見有興奮狀態及意識障礙多為錯亂狀態嚴重時進入昏迷慢性期可出現幻覺或妄想狀態以被害關係內容較多見慢性遷延者有智力減退。
1、精神症狀(1)抑鬱狀態:最常見,且往往在病初出現常為焦慮性抑鬱。
(2)幻覺妄想狀態:常在慢性期發生。多為被害、跟蹤和關係妄想,可伴幻聽。
(3)木僵狀態:較少見。
(4)興奮狀態。
(5)意識障礙:多為錯亂狀態最後進入昏迷。
2、神經症狀神經肌肉症狀,病變從皮膚沿及肌肉,常使多處肌肉受累,出現肌肉硬化萎縮無力輕癱和攣縮等可累及面肌、眼肌球部出現面癱、復視眼球震顫、延髓性麻痹以及肢端動脈痙攣等。
診斷
軀體疾病伴發精神障礙的診斷首先要確定精神症狀是由軀體疾病引起的故全面了解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史,詳細的物理檢查和實驗室檢查某些必要的心理測驗,以及對精神症狀的性質、特徵和症候群的鑑別是做出正確診斷的前提。在全面評估綜合分析上述諸方面檢查結果的基礎上才能做出或排除軀體疾病所致精神障礙的診斷大致可分為3個步驟。1、確定硬皮症的存在和診斷,即有硬皮症的證據。
2、確定精神症狀的性質、特點和症狀群的診斷認真辨別如下精神症狀和症狀群的存在及其與硬皮症的關係:①智慧型損害綜合徵;②遺忘綜合徵;③人格改變;④意識障礙;⑤精神病性症狀(如幻覺、妄想緊張綜合徵等);⑥情感障礙綜合徵(如躁狂綜合徵抑鬱綜合徵等);⑦解離(轉換)綜合徵;⑧神經症樣綜合徵(如焦慮綜合徵、情感脆弱綜合徵等)。精神症狀不能歸因於其他精神疾病。
3、確定硬皮症與精神症狀的關係,若硬皮症存在在先,精神症狀發生在後,精神症狀隨硬皮症的緩解而改善或因其加劇而惡化,則可確定精神症狀與硬皮症有關。
鑑別診斷應與其他結締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑑別
檢查
實驗室檢查:符合硬皮症實驗室陽性改變。
其它輔助檢查:符合硬皮症檢查結果。
治療
以病因和對症治療並重。由於精神障礙往往會影響軀體疾病的嚴重度和治療精神障礙的對症治療也是一種必要的應急措施。但套用精神藥物要慎重,要注意避免對有關臟器的進一步損害,加深意識障礙,或損害其他臟器功能。1、病因治療
(1)激素治療為主,早期治療效果較好,要長期套用一般為1~2年,可採用腎上腺皮質激素或用免疫抑制劑。
(2)血漿交換治療。
(3)支持療法如補充營養水分糾正酸鹼平衡及電解質紊亂保持心血管系統的功能給予大量維生素及神經營養物質以促進腦細胞功能的恢復,如給予谷氨酸三磷腺苷(三磷酸腺苷)、輔酶A、煙酸等。
2、控制精神症狀
(1)精神藥物治療:應選用能有效地控制精神症狀、副作用小的短效藥物,且用量宜小對伴有幻覺妄想及興奮不安的患者應採用奮乃靜(trilafon)舒必利(sulpiride)或利培酮(利哌利酮,risperdal)等藥物治療對處於抑鬱、焦慮狀態的患者可服用小劑量抗抑鬱劑以毒副作用較小的新型抗抑鬱藥氟西汀(fluoxetine)、帕羅西汀(paroxetine)文法拉辛(萬拉法新)和抗焦慮藥如蘿拉西泮(lorazepam)丁螺環酮(buspirone)等為宜對有意識障礙的病人應慎用或禁用催眠藥及抗精神病藥物,以免導致意識障礙的加劇。對出現腦衰弱綜合徵的病人可給予有振奮作用的藥物如舒必利(sulpiride)奮乃靜等對失眠患者可給予易於排泄,且毒副作用小的催眠劑如唑吡旦(唑比坦)或佐匹克隆(zopiclone)等。
(2)心理治療:在進行藥物治療的同時,不應忽視心理治療如支持性心理治療即針對患者的病情和顧慮進行耐心解釋勸慰和鼓勵以消除患者的緊張恐懼和疑慮。要對患者體貼和照顧,建立融洽的醫患關係以保障治療的順利進行認知療法,即加強病人對自己疾病的認識,消除不適當的猜測樹立信心,積極配合各項治療計畫。3、護理安靜的環境和良好的護理是非常重要的。特別是當病人有意識障礙出現恐怖性幻覺或不協調性精神運動性興奮時更應加強護理,以防自傷、摔倒衝動和發生意外對有抑鬱心境的病人應提高警惕加強防範,防止自殺在護理過程中要注意態度和藹言語溫和、動作輕柔,避免較強的不適刺激。
另外,國內外均有報導在硬皮症時可出現失眠癔症樣發作抑鬱狀態最為常見常伴有焦慮,嚴重時可出現抑鬱性木僵狀態等,但具體有關本病的統計學研究資料尚匱缺。
預防
預防由於目前硬皮症發病機制尚不十分清楚故無有效的預防措施較好的性格、心理將有助於減輕患病後精神症狀的產生。
預後預後常取決於原發軀體疾病的病程長短及病情嚴重程度預後一般可逆。