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肝豆狀核變性
肝豆狀核變性（HLD）又稱威爾遜病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報導和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
肝豆狀核硬化
先後發現一組病例，臨床酷似多發性硬化的表現，而屍檢卻缺乏中樞神經系統特徵性的硬化斑，命名為假性硬化症。
【概念】 【病因病機、發病機制】 【臨床表現】 【診斷與鑑別診斷】 【治療】 -
基底核鈣化症
基底核鈣化症，是大腦深部一系列神經核團組成的功能整體。它與大腦皮層，丘腦和腦幹相連。目前所知其主要功能為自主運動的控制。它同時還參與記憶，情感和獎勵學習...
概述 病因 臨床表現 鑑別診斷 檢查 -
銅代謝障礙
Wilson病即肝豆狀核變性。早自Frerichs（1861）、Westphal...基底節區的豆狀核變性，命名為進行性肝豆狀核變性。1921年Hall匯集文獻68例進行詳細探討，明確上述兩種疾病實為同一疾病，定名肝豆狀核變性...
疾病分類 wilson病 Menkes病 -
WILSON 氏病
硬化症，其病理特徵是肝硬化和大腦基底節區的豆狀核變性，命名為進行性肝豆狀核變性。1921年Hall定名肝豆狀核變性...型(以神經症狀為核心症狀) (1)廣義肝豆狀核變性型臨床特徵為：①一般...
概述 病因 臨床表現 診斷 治療 -
實用精神醫學急診手冊（第二版）
的精神障礙四、風濕性腦病時的精神障礙五、肝豆狀核變性時的精神障礙六、正常壓...疾病伴發精神障礙的診斷和處理一、急性感染性精神障礙二、肺性腦病三、肝性腦...中常見精神障礙的急診第一節 軀體疾病伴發精神障礙的病因第二節 軀體疾病伴發...
作者介紹 作品目錄 -
威爾遜氏病
是肝硬化和大腦基底節區的豆狀核變性，命名為進行性肝豆狀核變性。1921年Hall定名肝豆狀核變性(Hepatolenticular...肝臟內銅離子沉積達超飽和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆狀核變性.臨床表現...
概述 病發原因 臨床表現 疾病診斷 治療方法 -
新編診療常規
第十四節 下消化道出血第四章 肝膽疾病第一節 阿米巴肝膿腫第二節 肝硬變第三節 原發性膽汁性肝硬變第四節 原發性肝癌第五節 肝性腦病第六節 杜...第一節 肝穿刺及肝抽吸活檢術第二節 腹腔穿刺及腹膜活檢術第三節 小腸黏膜活檢...
內容介紹 作品目錄 -
抽動障礙
。⑥排除小舞蹈症、肝豆狀核變性、癲癇性肌陣攣以及其他神經系統疾病引起的運動障礙...為主CT檢查可見尾狀核萎縮。3.肝豆狀核變性該病為酮代謝障 ...，也容易因伴發症狀而被誤診，故需識別主要症狀和次要症狀以及症狀出現的前後以確定...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
亨廷頓病性痴呆
運動和精神障礙為特點。現在仍以異常運動、痴呆和家族史三聯征為本病的臨床...再次稱其為亨廷頓病。痴呆為本病的另一突出症狀，lCD-10在器質性精神障礙...的遺傳大多呈現早發傾向。且一代比一代重。 分子生物學的研究，發現亨廷頓病基因...
概況 病因 症狀 檢查 診斷
