病因
舌咽、迷走、副及舌下神經均起自延髓,離延髓後的行徑又密切相鄰,全稱為後組顱神經,常常同時受累。其中舌咽和迷走神經有共同起始核和密切的周圍徑路,故臨床上尤多合併損害,產生延髓麻痹。但原發性舌咽神經痛為單獨受累。 引起舌咽、迷走、舌下與副神經損害的病因甚多,常見的有顱底凹陷症、環枕融合畸形、橋小腦角腫瘤、多發性神經炎、顱神經炎、腦膜炎、外傷等。由於其病因不同發病機理亦不同,如炎症浸潤、脫髓鞘改變等。
臨床

2.副神經癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓,肌張力低、肌萎縮,轉頭困難。一側副神經癱瘓表現為頭不能轉向健側,斜方肌癱瘓,肌張力低,肌萎縮,並不能聳高。
3.舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側,舌肌萎縮,舌肌纖維震顫等。
4.舌咽神經痛。
診斷

(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短頸或斜頸,後髮際低,面部不對稱等。起病緩慢,神經系統檢查症狀主要為後組顱神經、小腦、上頸部脊髓及頸神經受壓症狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛,常由於頭部活動或體力勞動引起,共濟失調、行走不穩、眼球震顫相對多見,個別病例有構音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮,胸鎖乳突肌無力,面神經麻痹、耳聾等。顱骨平片進行顱底壓跡測量可呈異常改變。
(三)小腦橋腦角腫瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病緩慢,表現橋小腦角綜合徵與顱內壓增高的臨床症狀,當腫瘤向下發展,壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經、可引起吞咽困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟齶麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。頭顱CT、MRI可發現腫瘤生長部位。
(四)顱內轉移瘤(intracranial metastatic tumors) 來自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯後組顱神經而致癱瘓。病程短,可有血性鼻分泌物,頸淋巴結多有轉移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實。
(五)蛛網膜粘連(arachnoid membrane adhesim) 病前多有發熱史,亦可有腦膜炎的慢性病史,病程長,可出現顱神經麻痹症狀,如吞咽困難、聲音嘶啞、構音不清、面神經麻痹等,腦脊液檢查白細胞計數增多。
(六)中樞性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又稱上運動神經元性或核性延髓麻痹,系雙側皮質延髓束受損引起。可見於腦動脈硬化,多發性腦梗塞,腦炎等。臨床表現主要為講話言語不清,吞咽困難較輕,是由於舌不能把食物運至咽部引起。咽反射仍存在,下頜反射、掌頦反射等腦幹反射可亢進;可伴有錐體束征及強哭、強笑。
(七)脊髓空洞症:病變累及延髓稱延髓空洞症,疑核受侵表現同側軟齶和聲帶麻痹,飲水嗆咳,吞咽困難和構音障礙。三叉神經脊束核受累,出現同側買你不核性痛溫覺缺失。舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側,舌肌萎縮,舌肌纖維震顫等。行MRI檢查可在矢狀面和橫斷面上清楚顯示空洞的位置和大小。
病例

討論:甲亢合併肌肉病變以慢性甲狀腺毒性肌病,周期性麻痹,重症肌無力等多見,伴多顱神經損害及共濟失調者罕見。此例患者以雙第Ⅲ、Ⅳ右Ⅴ,左Ⅶ、Ⅸ顱神經損害起病,按多顱神經炎治療1個月無效。觀察病人同時欣快,怕熱,多汗,常感心悸,後查T3、T4值明顯高於正常,給硫氧嘧啶,安定、心得安治療症狀漸好轉,2周后視物模糊視物成雙消失,怕熱失眠心悸亦緩解。甲亢伴多顱神經損害的診斷成立,其發生機制尚待進一步研究。
神經外科疾病
神經外科學從治療的疾病譜上主要劃分為腦腫瘤、腦血管病和功能腦病。採用手術的方法修正神經系統功能異常的醫學分支是為功能神經外科學,早期亦稱生理神經外科學,或套用神經生理學。手術針對特定的神經根、神經通路或神經元群,旨在有意識地改變其病理過程,重建神經組織的正常功能。 |