定義
表1非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’sLymphoma,NHL）是一組具有不同的組織學變化、起病部位和臨床所見的淋巴瘤。此組淋巴瘤在臨床症狀、病理、擴散方式和對治療的反應等方面都不同於霍奇金病（HD），多為分化極差的瘤細胞，在診斷時早期常已廣泛擴散。
病因
表2目前該病病因不明，流行病學研究顯示NHL風險因素與環境、飲食、免疫狀態和感染有關。
1、環境和職業：在農業工作者中，NHL發病率高於一般的人群。大量研究表明接觸殺蟲劑以及除莠劑24-二氯苯氧乙酸（24-dichlorophenoxyaceticacid，24-D）可增加NHL發病風險。除此之外，其他像接觸化學試劑的工作如化學家、乾洗工人、印刷工人、木工、美容師等暴露於苯氧乙酸、氯仿等溶劑環境中的人群NHL發病風險也增高。尤其是使用永久性染髮製劑可增加NHL的發病風險。一個研究揭示，套用染髮製劑引起的NHL在NHL病例中約占20%。
2、營養與飲食：有研究表明，蛋白質攝入增多或維生素和蔬菜攝入減少與NHL病情進展有關。美國在一項研究中對88410例女性和47336例男性，使用維生素A，C和E或多種維生素，研究維生素是否可增加NHL發病風險。結果表明套用多種維生素可增加女性的NHL發病風險而男性不受影響，僅僅套用維生素A，C和E與NHL發病無關。對於女性，僅套用維生素A、C和E可增加NHL發病風險。但是這種風險繼發於多種維生素套用之後。
3、免疫狀態：免疫受抑制可增加NHL發病風險。最好的例證是AIDS患者NHL發病增高，其他的免疫缺陷狀態如類風濕性關節炎、口眼乾燥綜合徵和器官移植可增加NHL發病風險。
4、感染：某些感染因素可大大增加NHL的發病風險。包括EBV、HTLV-Ⅰ（人類T細胞淋巴瘤/白血病病毒）、肝炎病毒C（HCV）、HIV、人類皰疹病毒-8（HHV-8）、博氏疏螺鏇體（Borrellaburgdorfferi）等。
5、化療藥物：一般認為放射線接觸不是NHL發病的主要因素，但是暴露於某些化學藥物是NHL主要風險因素。
6、其他：血液輸注可使NHL發病風險增加1.5～2.5倍，這種風險可能與轉移感染因子和免疫抑制效應有關。
臨床表現
表4本病可見於任何年齡，好發年齡40－60歲，以疼痛和腫塊為主要表現，常發生病理性骨折。臨床表現可歸納如下：
1、淺表淋巴結腫大或形成結節腫塊：為最常見的首發臨床表現，約占全部病例的60%～70%，尤以頸淋巴結腫大最為常見（49.3%），其次為腋窩、腹股溝淋巴結（各占12.9%12.7%）淋巴結。腫塊大小不等，常不對稱、質實有彈性，多無壓痛。低度惡性淋巴瘤時淋巴結腫大多為分散無粘連，易活動的多個淋巴結而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤，進展迅速者，淋巴結往往融合成團，有時與基底及皮膚粘連，並可能有局部軟組織浸潤壓迫、水腫的表現。
2、體內深部淋巴結腫塊：可因其發生在不同的部位而引起相應的浸潤、壓迫梗阻或組織破壞而致的相應症狀。例如縱隔、肺門淋巴結腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合徵等臨床表現腹腔內（腸系膜淋巴結、腹膜後淋巴結）腫塊可致腹痛腹塊腸梗阻輸尿管梗阻腎盂積液等表現。
3、結外淋巴組織的增生和腫塊：也可因不同部位而引起相應症狀。初診時單純表現為結外病灶而無表淺淋巴結腫大者約占21.9%，結外病灶以咽環為最常見，表現為齶扁桃體腫大或咽部腫塊。胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現。肝臟受淋巴瘤侵犯時可有腫大黃疸。結外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出單側或雙側乳腺腫塊，並可侵犯骨髓致貧血骨痛骨質破壞甚至病理性骨折。顱內受侵犯時，可致頭痛視力障礙等顱內壓增高症狀病變亦可壓迫末梢神經致神經癱瘓，例如面神經癱瘓。也可以侵入椎管內，引起脊髓壓迫症而致截癱。有些類型的非霍奇金淋巴瘤特別是T細胞淋巴瘤易有皮膚的浸潤結節或腫瘤。蕈樣黴菌病及Sézary綜合徵是特殊類型的皮膚T細胞淋巴瘤還有一種類型的結外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T細胞淋巴瘤，曾被稱為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”，臨床上最常見的首發部位為鼻腔其次齶部、鼻咽和扁桃體。
4、全身症狀：非霍奇金淋巴瘤也可有全身症狀，包括一般消耗性症狀如貧血消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”症狀（同霍奇金淋巴瘤包括發熱、盜汗及體重減輕）但一般來說，非霍奇金淋巴瘤的全身症狀不及霍奇金淋巴瘤多見，且多見於疾病的較晚期。實際上在疾病晚期常見的發熱、盜汗及體重下降，有時不易區分究竟是本病的臨床表現，還是長期治療（化療放療）的後果，或因晚期免疫功能受損而發生合併感染所致。
晚期症狀
1.淋巴結腫大： 為典型症狀，其特點是腫大的淋巴結呈進行性、無痛性，質硬，多可推動，早期彼此不粘連，晚期則可融合，抗炎、抗結核治療無效。淺表淋巴結以頸部為多見，其次為腋下及腹股溝。患者多先在頸部的觸摸到腫大的淋巴結，開始為單一腫大，隨時間增加則數目增加、腫大增加。2.發熱：發熱類型不規則，多數患者在38-39℃之間，部分患者可呈持續高熱，也可間歇低熱，少數為周期熱。
3.消瘦：多數患者有體重減輕的表現。
4.盜汗：夜間或入睡後出汗。
5.胃腸道症狀：約15%-25%的非霍奇金氏淋巴瘤患者會出現在胃腸道症狀，臨床表現有食慾減退、腹痛、腹瀉、腹脹、腸梗阻和出血等。多數病變侵犯小腸，其中半數以上為迴腸，其次為胃，結腸很少受累。原發性小腸腫瘤以非霍奇金淋巴瘤最多見，以吸收不良綜合徵或脂肪瀉為主要臨床表現。
6.肝區疼痛：肝實質受侵可引起肝區疼痛，肝內瀰漫浸潤或腫大。
7.骨骼疼痛：部分患者表現有局部骨骼疼痛症狀。
併發症
感染、發熱、胸悶、胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、呼吸困難、腹絞痛、腸梗阻、黃疸、腹水、肝硬化、腎盂積水、尿毒症、貧血、頭痛、視力障礙等都NHL的併發症。診斷
1、常見症狀：無痛性進行性淋巴結腫大是常見的症狀。淋巴結質軟或中等，活動或融合。原發於結外的NHL常以局部症狀為首發症狀。鼻腔NHL最常見的臨床表現為鼻塞、鼻衄,可有頸部淋巴結腫大。原發於韋氏環NHL表現為口咽異物、咽困難等症狀。全身症狀有發熱、盜汗和體重減輕。
2、臨床檢查：淋巴結原發NHL建議做淋巴結切除活檢術，做病理檢查以明確診斷。體格檢查包括行為狀態評分、全身淺表淋巴結、韋氏環、心肺、肝脾、腹部腫塊、皮膚等。
3、實驗室檢查：血常規、肝腎功能、LDH、血沉、心電圖和骨髓穿刺或活檢是最基本的檢查。胃黏膜相關淋巴瘤應做幽門螺鏇菌檢查。
4、影象學檢查：胸部正側位片。
CT：腹盆腔CT檢查肝、脾和腹盆腔淋巴結,在經濟困難時,可考慮腹盆腔B超代替CT。縱隔肺門受侵時,建議做胸部CT。原發於鼻腔和韋氏環NHL建議做頭頸部CT掃描,以明確病變侵犯的程度。
鑑別
表5單靠臨床的判斷很難作出明確的診斷。不少正常健康人也可在頸部或腹股溝部位觸及某些淋巴結淋巴結的腫大亦可見於細菌結核或原蟲的感染及某些病毒感染還需要與淋巴結轉移癌鑑別具體鑑別如下：
1、慢性淋巴結炎：一般的慢性淋巴結炎多有感染灶。在急性期感染如足癬感染可致同側腹股溝淋巴結腫大，或伴紅腫、熱痛等急性期表現或只有淋巴結腫大伴疼痛，急性期過後，淋巴結縮小，疼痛消失通常慢性淋巴結炎的淋巴結腫大較小，約0.5～1.0cm，質地較軟、扁多活動而惡性淋巴瘤的淋巴結腫大具有較大豐滿、質韌的特點必要時切除活檢
2、急性化膿性扁桃體炎：除有不同程度的發熱外，扁桃體多為雙側腫大紅、腫、痛且其上附有膿苔捫之質地較軟炎症控制後扁桃體可縮小。而惡性淋巴瘤侵及扁桃體可雙側也可單側，也可不對稱地腫大捫之質地較硬韌稍晚則累及周圍組織，有可疑時可行扁桃體切除或活檢行病理組織學檢查。
3、淋巴結結核：為特殊性慢性淋巴結炎，腫大的淋巴結以頸部多見，多伴有肺結核，如果伴有結核性全身中毒症狀，如低熱盜汗、消瘦乏力等則與惡性淋巴瘤不易區別；淋巴結結核之淋巴結腫大，質較硬、表面不光滑質地不均勻或因乾酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動度差PPD試驗呈陽性反應。
但要注意惡性淋巴瘤患者可以患有結核病可能是由於較長期抗腫瘤治療機體免疫力下降從而罹患結核等疾患因此臨床上應提高警惕凡病情發生改變時，應儘可能再次取得病理或細胞學證據以免誤診誤治。
4、結節病：多見於青少年及中年人多侵及淋巴結，可以多處淋巴結腫大，常見於肺門淋巴結對稱性腫大或有氣管旁及鎖骨上淋巴結受累淋巴結多在2cm直徑以內，質地一般較硬，也可伴有長期低熱結節病的確診需取活檢可找到上皮樣結節，Kvein試驗在結節病90%呈陽性反應，血管緊張素轉換酶在結節病患者的淋巴結及血清中均升高。
5、組織細胞性壞死性淋巴結炎：該病在中國多見，多為青壯年臨床表現為持續高熱，但周圍血白細胞數不高，用抗生素治療無效酷似惡性網織細胞增生症組織細胞性壞死性淋巴結炎的淋巴結腫大,以頸部多見直徑多在1～2cm。質中或較軟。不同於惡性淋巴瘤的淋巴結確診需行淋巴結活檢本病經過數周后退熱而愈
6、中央型肺癌侵犯縱隔、胸腺腫瘤 有時可與惡性淋巴瘤混淆，診斷有賴於腫塊活檢
7、霍奇金淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤的臨床表現與霍奇金淋巴瘤十分相似實際上很難單從臨床表現作出明確的鑑別診斷只有組織病理學檢查才能將兩者明確區別診斷但兩者在臨床上也存在一些不同的表現。
治療
表7
NHL1、治療原則：NHL的治療在很大程度上取決於分型，特別是內來源於B細胞的NHL。除高度惡性外大多對化、放療敏感，緩解期較長治癒率也較高；而T細胞來源的NHL除低度惡性外，雖然對放化療敏感，但較難長期控制，生存率已較低。
2、治療方式：
1、局限的腫瘤：特別是原發於某些臟器的結外NHL，可先進行手術和（或）區域性放射治療，以後根據情況加用化療或生物治療。對於多數Ⅰ、Ⅱ期B細胞淋巴瘤和Ⅰ期T細胞淋巴瘤這一模式均可取得較高的治癒率。
2、有播散的腫瘤：Ⅳ期B細胞淋巴瘤或有明顯播散趨向的Ⅰ、Ⅱ期T細胞淋巴瘤先行化療比較有利。在播散趨向得到一定控制後，再採取必要的手術或放療，加強局部或區域性控制。
3、第1次治療失敗或治療後復發的病人：應考慮採取強化治療加骨髓或造血幹細胞移植。這些病例只有強化治療（高劑量化療加全淋巴結照射）才有可能爭取治癒的機會。
4、全身性低度惡性NHL病人：機體免疫和腫瘤處在相對脆弱的平衡狀態，過分的治療不但不能提高治癒率反會損傷機體的免疫功能。在這種情況下。
治療有賴於病人年齡及是否存在淋巴瘤和白血病。在兒童，以化療為主常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治癒一半的患兒。非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期對放療比較敏感，但復發率高。由於非霍奇金淋巴瘤的蔓延途徑不是沿淋巴區，因此“斗篷”和倒“Y”式大面積不規則照射的重要性遠較霍奇金病為差，而且治療劑量比霍奇金病要大。惡性度較低的Ⅰ～Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可單獨使用放療。化療的療效決定於病理組織類型，對於中度惡性組的病人均應給予聯合化療。
1.瀰漫性大細胞淋巴瘤
確診後應化療放療，適用於病灶巨大者，因為化療後巨大病灶處易復發。單純放療對於Ⅱ期的病人並不合適，而在Ⅰ期的病人則有40%的復發率，所以目前對於Ⅰ和Ⅱ期的病人採用聯合化療方案是否額外增加放療尚不明確。對於Ⅲ期和Ⅳ期的病人主要以強化聯合化療為主。
2.淋巴母細胞淋巴瘤
確診後給予聯合化療，多數病人最初的反應良好，但緩解的時間較短。15歲以下的青年人預後極差。
3.生物細胞免疫治療
生物治療就是利用樹突狀細胞(DC)和細胞因子誘導的殺傷細胞(CIK)兩種細胞聯合治療腫瘤。生物治療不僅能激發、增強腫瘤患者特異性抗腫瘤免疫應答，有效清除體內殘留病灶，且在患者體內誘發免疫記憶，從而獲得長期的抗瘤效應，因而能夠防治常規治療後腫瘤殘留病灶導致的復發，是一種全新、特異、有效的治療手段。
與傳統的手術、放療、化療相比，細胞免疫治療技術是利用人體自身細胞殺死腫瘤，不會像手術那樣造成大面積的損傷，也不會像放化療那樣產生各種毒副作用，它能清除手術、放化療不能清除的癌細胞，最大限度防止癌症復發轉移，同時它還能降低放化療的副作用，修復提高病人的免疫系統，增強患者免疫能力，極大地緩解患者的治療痛苦，有效地延長患者的生存時間，提高患者生存質量。
預後
表8近年來，已發現腫瘤細胞增生免疫表型黏附分子表達和真核細胞異常的細胞學和分子學特性與生存期相關這種新識別的生物學指標將有望最終取代臨床特徵，並對特異性亞群患者基礎治療有指導意義。
發病機制
由於淋巴細胞的分化階段不同，因而在受侵的淋巴結或淋巴組織中可出現不同階段的瘤細胞。在同一病灶中，可有低分化的瘤細胞，也可有分化較為成熟的細胞。隨著病變的進展，惡性淋巴瘤的組織學類型可有轉變，如結節型可轉變為瀰漫型。增生的腫瘤組織可呈單一細胞成分，但由於原始多能幹細胞可向不同的方向分化，有時細胞成分可是兩種以上或多種多樣的。
近年來由於單克隆抗體和免疫組化的廣泛套用，已有可能辨別不同分化階段的T、B淋巴細胞。
發生於包膜下皮質胸腺細胞的腫瘤通常是T細胞急性淋巴細胞白血病和淋巴母細胞淋巴瘤。所有其他T細胞淋巴瘤都是來自比較成熟的T細胞，CD4陽性，其中包括成人T細胞淋巴瘤(ATL)、蕈樣黴菌病、Sezary綜合徵、多數所謂的周圍性T細胞淋巴瘤(國際工作分類中的瀰漫大細胞、免疫母細胞和混合性淋巴瘤)及半數以上的T細胞慢性淋巴細胞白血病。有一些周圍T細胞淋巴瘤、近半數的T細胞慢性淋巴細胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8陽性。
B細胞淋巴瘤的特異性抗體較少，但有表面免疫球蛋白表達。最早期的B細胞表面有CD10、CD19的表達，細胞內有終端轉移酶並有重鍵基因的重組。以後細胞表達CD20，細胞漿內產生μ重鍵，K輕鍵基因的重組、λ輕鍵基因的重組及終端轉移酶脫失。這些代表發展中的前B細胞階段。細胞丟失CD10的表達以後即成為不成熟的B細胞，表面有IgM表達。以後細胞表面表達CD21受體(C3d)膜上產生IgD和IgM。所有B細胞的發展階段都是在抗原刺激下發生的，同時免疫球蛋白基因在接受抗原刺激後被啟動而分泌。此後，細胞丟失CD21、CD20和表面免疫球蛋白，獲得漿細胞的標記物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。這是細胞濾泡中心B細胞的發展過程，發生惡性變後即成為淋巴細胞淋巴瘤。
濾泡中心B細胞的成熟和免疫球蛋白基因的啟動均受T輔助細胞調控，但也有一些不明的B淋巴細胞。套細胞區的B細胞似乎相對比較少受T細胞的影響，這些細胞CD5陽性，這是一全T細胞標記物，似乎也與免疫球蛋白無關。
多數急性淋巴細胞的白血病來源於前B細胞，Burkitt淋巴瘤及白血病來源於表面IgM陽性的不成熟B細胞，多數濾泡性和瀰漫性B細胞淋巴瘤來自成熟的或活化的B細胞。巨球蛋白血症(Waldenstrom綜合徵)和多發性骨髓瘤則來自分化的終末階段，慢性淋巴細胞白血病表達CD5，瀰漫性中等分化淋巴瘤表達CD5及CD10，可能說明這些是來自套細胞區而不是濾泡中心的B細胞。
有些淋巴瘤的免疫分型及臨床表現還很混亂。瀰漫大細胞淋巴瘤可能最不均一，可來自B細胞、T細胞及組織細胞。所以，這些病人的預後不完全取決於臨床分期。成人T細胞淋巴瘤從免疫表型來說是來自成熟的T細胞，但臨床表現很兇險，像來自不成熟T細胞的淋巴母細胞淋巴瘤。這些都有待進一步研究，特別是不同基因在其中的作用。
預防
1、儘可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物。2、適當鍛鍊，增強體質，提高自身的抗病能力。
飲食保健
非霍奇金淋巴瘤食療方(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)非霍奇金淋巴瘤食療之一――羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生薑3片。
製法：將鮮羊骨洗淨敲碎，加水煎湯，取湯代水，同粳米煮粥，待粥將成時，加入細鹽、生薑、蔥白調料，稍煮二三沸即可。
服法：每日1-2次食用。
非霍奇金淋巴瘤食療之二――枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
製法：將肉糜加入黃酒、鹽、調料，在鍋中炒至半熟時，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
服法：每日1次，作副食服之。
非霍奇金淋巴瘤食療之三――豬腎茨菰湯
原料：光茨菰30克、豬腎及睪丸各1個，鹽、蔥、姜各少許。
製法：將光茨菰浸泡2小時後，煎湯，濾過湯液，再將豬腎、睪丸洗淨，去掉雜物，切成方塊狀，加入光茨菰濾過後湯液，一同煮後加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。
服法：喝湯吃豬腎、睪丸，每日作副食食之，可常服。
非霍奇金淋巴瘤食療之四――山藥枸杞三七湯
配方：三七17g，淮山藥32g，枸杞子26g，桂圓肉25g，豬排骨300g。食鹽、胡椒粉適量。
製法：三七、山藥等中藥均用布袋扎口後，和豬排骨放在一起，加4大碗清水。先大火後小火，燉煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝湯。每1-2天吃1次。
非霍奇金淋巴瘤食療之五――豆芽涼麵
配方：綠豆芽150g，細麵條300g，瘦肉絲75g，雞蛋1個，黃瓜1條，蒜末少許，醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。
製法：麵條煮熟，冰開水淋濾2次，加麻油拌勻放入碗中，存於冰櫃中備用。芝麻醬同醋、食鹽調勻，加入蒜末，瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香，加醬油和冷水，熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲，黃瓜擦絲，綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調料和菜放入麵條中，拌勻後即可食用。喜食醋者，可加少許米醋。
非霍奇金淋巴瘤吃什麼對身體好?
1、飲食以清淡為主;
2、化療期間要適當增加蛋白質，糖分的攝入，如多食一些瘦豬肉，牛肉，雞肉，魚肉等;
3、多吃新鮮蔬菜和水果，如捲心菜、大白菜，西瓜、獼猴桃、蘋果、梨、草莓等;
4、宜多吃豆類製品，如豆腐、豆漿、黃豆芽等;
5、多吃含維生素C的食物，如橙等。
非霍奇金淋巴瘤最好別吃什麼食物?
1、少食高脂肪，高膽固醇類的食物，如動物的肝臟;
2、忌食油炸類食物，如油條等;
3、少吃醃漬食品，如鹹菜，酸菜，泡菜等;
4、嚴禁食用刺激性強的調味品。 淋巴癌患者飲食宜
1、宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物：蟾蜍、田雞、芋艿。
2、淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
3、發熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇。
4、盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。
淋巴癌患者飲食忌
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。
4、忌公雞、豬頭肉等發物。
5、忌海鮮。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。
