概述
結外淋巴瘤是指發生於淋巴結以外的淋巴瘤,其發生率、組織學類型、臨床分期、臨床預後等均有其自身特點。但有些部位的淋巴瘤至今尚難以界定,如韋氏環淋巴瘤,目前多劃為結外。根據其組織來源,結外淋巴瘤可分為兩大類,即黏膜相關淋巴瘤(MALT)及黏膜非相關淋巴瘤。美國的統計資料顯示結外淋巴瘤占NHL的27%,我國學者顧綏岳教授報告2009例NHL,結外淋巴瘤占30%。原發胃淋巴瘤占了結外淋巴瘤的一半,其餘可見於皮膚、結締組織、涎腺、甲狀腺、乳腺、骨、肺、框內和睪丸等。
結外淋巴瘤最多見於具有淋巴組織或淋巴細胞的部位,某些缺乏淋巴細胞的部位也可發生淋巴瘤(如骨、結締組織),可能由原始中胚層的幹細胞向淋巴網狀細胞分化而來。結外淋巴瘤的病理類型以NHL為主,常見為B淋巴細胞型,T淋巴細胞型次之,HL極少見。其臨床特點具有親上皮性,多發生在被覆上皮的淋巴組織。正常情況下,淋巴細胞與局部的上皮組織密不可分,發生淋巴瘤時,瘤細胞更是浸潤至上皮細胞和腺體之間;大多進展緩慢,預後較好,如胃腸淋巴瘤,脾臟淋巴瘤等;也有預後不理想,如發生在軟組織的淋巴瘤。
症狀
結外淋巴瘤的發病情況:北美占25%,歐洲將近50%。所以結外淋巴瘤並不少見。
結外淋巴瘤的發病部位:國外報導:最常見的前5位先後為胃腸道、Waldeyer環、皮膚、中樞神經系統、軟組織。本組資料原發部位前5位先後為胃腸道、鼻腔、脾臟、Waldeyer環、皮膚。
結外淋巴瘤容易,誤診原因為①結外淋巴瘤首發部位分布廣泛,幾乎可以發生於全身各部位;②首發臨床表現往往沒有特異性;③醫生臨床經驗不足。所以導致結外淋巴瘤的誤診率遠遠高於結內淋巴瘤,臨床應對原髮結外淋巴瘤提高警惕。本組資料中胃腸道淋巴瘤多以腹痛、腹脹為表現,多無特異性,儘早行胃鏡檢查並行活檢可及時發現早期病例, Valentini M發現16.3%(10/61)病例肉眼所見正常而組織學證實有黏膜淋巴瘤受侵。鼻腔淋巴瘤以鼻塞、流涕為首發表現,應儘早活檢除外淋巴瘤的可能性。對於長期不明原因的發熱、消瘦、神經系統症狀等應該仔細尋找病灶,爭取儘早確診。
手術切除病灶及病理檢查是本病確診的唯一手段,對如下可疑情況者要儘早手術活檢病理診斷:①扁桃體往往是外生性生長,病人感咽部異物感及疼痛;②對於軟組織腫物、舌根部腫物、皮膚腫塊或結節病變;③對於不明原因的特別是進行性脾腫大,如果伴不明原因的發熱或B超脾臟有占位病變;④對於不明原因的腹腔腫物、盆腔腫物;⑤對於無痛性睪丸腫大;⑥對於甲狀腺、胸腺部位腫塊應想到淋巴瘤的可能性。對以上情況如果病理診斷有困難時,進一步做基因檢測,對儘早明確診斷有幫助。