概述
系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus)是一種自身免疫性結締組織病，主要由免疫複合物所介導，典型地表現為多種自身抗體產生和多系統、多器官受累。眼部表現有眼瞼皮炎、Sjögren綜合徵、角膜炎、鞏膜炎、前葡萄膜炎、視網膜血管病變等。
病因
(一)發病原因病因不清。廣泛的研究表明，遺傳因素、免疫因素、感染因素、藥物等均可能在其發病中起作用。
(二)發病機制
雖然此病的確切發病機制尚不完全清楚，但已發現，此病與HLA-DR2和HLA-DR3抗原相關，尤其與HLA-DRBl*0301等位基因和HLADQ*0501等位基因有密切的相關性。HLA-B8抗原與女性患者密切相關，而HLA-B7抗原和HLA-B8.42與盤狀紅斑有關;自身反應性T細胞刺激自身反應性B細胞分化和產生自身抗體，後者通過Ⅲ型過敏反應(免疫複合物型)引起多系統、多器官的損害;病毒感染後，其基因組整合至宿主細胞的基因組中，基因的改變可以誘導出針對改變的宿主DNA的抗體，感染細胞表面的病毒抗原可造成細胞膜發生改變，從而誘導針對這些感染細胞的體液免疫反應;藥物和環境因素均可導致機體結構破壞，從而引起免疫反應和多器官損害。
系統性紅斑狼瘡的免疫學特徵是抑制性T細胞功能降低、多克隆B細胞激活、高免疫球蛋白血症和自身抗體形成。其自身抗體包括抗核抗體、抗單鏈DNA抗體(抗ssDNA抗體)、抗雙鏈DNA抗體或抗自然DNA抗體(抗-dsDNA抗體或抗nDNA抗體)、抗胞質成分的抗體。這些抗體經血液循環沉積於多種器官和組織，形成免疫複合物並激活補體系統，從而引起炎症反應和組織損傷。血管炎是其最初和最基本的病理生理改變。
臨床表現
(1)一般表現：多數患者有發熱、疲乏、體重減輕、關節疼痛等非特異性全身表現。(2)口腔黏膜及皮膚改變：約85%的患者出現皮膚病變，其中以皮膚紅斑最為常見，典型地表現為蝶形紅斑(頰部、鼻根部紅斑融合成蝴蝶形)，扁平或稍微隆起，盤狀紅斑常有角化鱗屑和毛囊堵塞，可出現皮膚潰瘍、碎片狀出血、紫癜樣皮膚病變、脫毛、斑丘疹等改變，其他少見的改變有增殖性盤狀病變、大水皰、蕁麻疹樣的皮膚損害。上述皮膚病變於日曬後均加重。此外，26%～40%的患者出現無痛性口腔潰瘍。
(3)關節炎：關節炎是一種常見的初期表現，約85%的患者出現此種病變。關節炎常有明顯的疼痛或觸痛，可呈遊走性多發性關節炎，一般不出現關節變形。
(4)腎臟病變：約一半患者出現腎臟損害，可表現為腎病綜合徵或腎小球腎炎，也可出現膜性腎小球疾病、局灶性增殖性腎炎、瀰漫性增殖性腎炎等。腎臟病變是患者死亡的主要原因之一。
(5)神經系統病變：約1/3的患者出現神經精神改變，表現為癲癇、器質病變性腦綜合徵、精神病，也可出現橫斷性脊髓炎、周圍神經病和腦神經麻痹等。
(6)心臟病變：約20%的患者出現心臟病變，可表現為心包炎、心肌炎和Libman-Sacks心內膜炎，後一種疾病常伴有抗磷脂抗體陽性。
(7)其他改變：患者可發生胸膜炎、肺炎、肝脾腫大、淋巴結病等。
眼部表現一般出現於皮膚和其他全身病變之後，對這些患者診斷一般不難。但眼病變偶爾可出現於其他病變發生之前，給診斷帶來一定困難，因此對於出現棉絮斑和出血的年輕患者，應考慮到此病的可能性，請風濕病專科醫生或內科醫生會診，將有助於此病的診斷。
鑑別診斷
(1)葡萄膜炎：系統性紅斑狼瘡引起的葡萄膜炎，主要表現為視網膜血管炎和脈絡膜血管炎，還可引起非肉芽腫性虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎等。視網膜血管炎通常為閉塞性炎症，經典的視網膜棉絮斑狀滲出即是視網膜小動脈或終末動脈閉塞造成的視神經纖維層的微梗死，此種病變可不伴有明顯的症狀，累及黃斑區即可引起嚴重的視力下降。與其他所引起的棉絮斑不同，它不易引起視網膜出血。螢光素眼底血管造影檢查發現棉絮斑即相當於視網膜的無灌注區。
閉塞性視網膜血管炎雖然主要累及視網膜動脈，但也可累及視網膜靜脈;雖然小動脈易於受累，但視網膜中央動脈也可受累;在一些患者尚可出現類似糖尿病視網膜病變的毛細血管閉塞等改變。
視網膜血管炎和血管病變的其他表現也可出現，如視網膜血管鞘、視網膜出血、微動脈瘤、視網膜新生血管膜等(表1)。
雖然前葡萄膜炎可單獨發生，但通常少見，且往往伴有鞏膜炎和繼發性青光眼。
(2)神經眼科的表現：此病可引起多種神經眼科異常，如引起短暫性黑矇、皮質盲、視野缺損、視神經炎、球後視神經炎、缺血型視神經病變、視盤水腫、視神經萎縮、斜視、幻視、大腦假瘤、枕葉腦梗死等。
(3)其他改變：
①眼瞼：可出現眼瞼紅腫、盤狀紅斑、鱗屑性丘疹等。
②結膜和角膜病變：約20%的患者出現結膜和角膜病變，主要表現為繼發性Sjögren綜合徵或乾燥性角膜結膜炎，6.5%～88%的患者發生點狀角膜損害，約8%的患者發生復發性結膜炎，一些患者可出現上皮下纖維化和結膜皺縮，少數患者可出現深層的間質性角膜炎、角膜新生血管。
③鞏膜炎和鞏膜外層炎：鞏膜炎多表現為前鞏膜炎或結節性鞏膜炎，患者一般不發生壞死性鞏膜炎，因此預後較好。鞏膜外層炎少見，通常呈良性經過，有自限性，預後較好。
檢查
此病的診斷主要基於臨床表現和血液、尿液及免疫學檢查。抗核抗體出現於95%的患者，因此，該項檢查是一項很好的篩選試驗。但由於此種抗體也可出現於其他風濕性疾病、自身免疫性肝臟疾病和甲狀腺疾病，因此它不具有特異性。特異性試驗為抗dsDNA抗體和抗Sm抗原抗體。螢光素眼底血管造影檢查可發現視網膜微血管和小動脈滲漏、血管壁染色、微動脈瘤、毛細血管無灌注、黃斑囊樣水腫、視網膜新生血管等改變，這些改變與其他視網膜血管炎所致的改變無本質區別，對此病的確診無重要價值。但對於已確診的患者，螢光素眼底血管造影發現視網膜血管炎，往往提示患者有全身活動性炎症。造影所顯示的視網膜無灌注、視網膜新生血管及視網膜水腫對指導臨床治療(如確定是否需進行雷射手術)也有重要價值。
併發症
此病所引起的眼部病變應與能引起視網膜血管炎的疾病如Behcet病性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎、結節性多動脈炎、Takayasu病、Wegener肉芽腫等伴發的葡萄膜炎相鑑別。如患者有明確的全身病變，一般不難與其他疾病相鑑別，如患者的視網膜血管炎出現於全身病變之前，則需進行有關的實驗室檢查，並需進行隨訪觀察和請其他專科會診。此病的視網膜棉絮斑還應與糖尿病和高血壓所致的視網膜病變以及放射性視網膜病變等相鑑別。治療
一般而言，此病的全身病變和眼部病變均需要免疫抑制劑治療，但藥物的選擇則主要取決於受累的器官和炎症的嚴重程度。如患者僅有輕度的皮膚病變、關節炎和漿膜炎，可不選用全身免疫抑制劑治療，而僅選用非甾體消炎藥物治療即可;如僅有前葡萄膜炎，可給予糖皮質激素和睫狀肌麻痹劑點眼治療;如果有較為嚴重的全身病變和視網膜病變，則往往需選用其他藥物治療。1.局部治療局部治療主要包括糖皮質激素的外用或病變皮下注射、α-干擾素病變皮下注射等治療，更為重要的是要避免日曬。
2.全身治療
(1)抗瘧藥：常用的藥物為氯喹，每次0.25g，2次/d，或羥氯喹，每次0.2～0.4g，1～2次/d。但在治療過程中應注意這些藥物本身所致的視網膜病變，此種病變有時易與系統性紅斑狼瘡所致者相混淆。
(2)免疫抑制藥：
①糖皮質激素：主要用於出血性病變、腎臟病變和中樞神經系統受累及視網膜血管炎和嚴重鞏膜炎的患者。對前鞏膜炎患者，除全身套用外，尚需局部點眼治療。但由於患者往往需要相當長時間的全身治療，監測其副作用顯得特別重要。因此，在治療過程中應密切觀察，以免引起嚴重的副作用。
②其他免疫抑制藥：對於一些頑固的全身病變和視網膜血管病變的患者，或對糖皮質激素無反應的患者，應選用環磷醯胺。它對治療狼瘡性神經炎和中樞神經系統嚴重受累的患者相當有效，也可選用硫唑嘌呤等藥物。治療過程中均應注意這些藥物的毒副作用。
(3)其他治療：對於有血管閉塞的患者行視網膜雷射光凝治療，有助於減少缺血所致的併發症，但雷射治療應儘可能在全身病變控制和視網膜血管炎控制的情況下進行。對於出現反覆玻璃體積血和牽拉性視網膜脫離的患者，應在使用有效的免疫抑制劑治療前提下，考慮進行玻璃體切割術和相關的視網膜脫離手術治療。
