垂體前葉腺細胞腺瘤或增生,分泌過多的生長激素,引起軟組織,骨胳,內臟的增生肥大及內分泌--代謝紊亂所致的症候群.臨床常見的有*巨人症和肢端肥大症.
腦垂體功能概述
腦垂體前葉機能亢進、腦垂體前葉機能減退和尿崩症均屬於腦垂體功能異常。腦垂體前葉機能亢進(巨人症或肢端肥大症)伴發的精神障礙是指由腦垂體前葉各種生長激素分泌過多引起的精神障礙和神經症狀。鶒一般男性患病多於女性，發病年齡以20～40歲最多其所伴發的精神神經症狀與本病引起的各種內分泌紊亂有關。Bleuler指出肢端肥大症的精神神經障礙不是其所特有的，與腎上腺皮質機能亢進相似，故近年來內科學上把它歸入皮質醇增多症中來描寫腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙是指因腦垂體前葉的炎症腫瘤壞死或手術等引起的腦垂體前葉功能減退鶒，激素分泌減少，進而導致性腺、甲狀腺及腎上腺皮質等繼發性功能減退鶒，發生內分泌系統與神經系統相互調節的紊亂，導致腦功能紊亂，發生精神障礙產後大出血導致的腦垂體前葉功能減退症稱為席漢綜合徵(Sheehansyndrome)。本病引發的精神障礙和神經症狀較多見。Kind(1958)最先報導了席漢綜合徵伴發健康搜尋的精神障礙。我國鍾學禮(1953)首先報導了席漢病的昏迷腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)伴發的精神障礙鶒是由於丘腦-神經垂體病變致抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏引起的精神障礙和軀體症狀。
流行病學
1897年blain率先報導了肢端肥大症病例伴有躁狂狀態並有幻覺妄想。Bleuler(1951)綜合了文獻中的28例肢端肥大症，發現患者全部都有人格改變，少數病人有幻覺、妄想、定向力喪失、錯亂狀態。後期表現抑鬱狀態反應遲鈍、思維疲乏等。李恩生報導23例肢端肥大症病人中，記憶減退7例、嗜睡5例。於清漢(1978)報導28例中5例呈抑鬱狀態且都在後期出現，其他有性格改變，以性格不穩為主。據報導25%～40%的希恩綜合徵患者可出現抑鬱、妄想幻覺急性錯亂和癔症樣症狀等精神障礙。鄺安坤等(1964)報導了100例西蒙-席漢病，其中40%有情感淡漠，23%記憶減退，26%嗜睡鶒19%昏迷，7%為其他精神障礙於清漢等(1978)報導了41例席漢病中有16例(39%)伴發精神障礙，有抑鬱、妄想、幻覺、急性錯亂和癔症樣症狀等。發病率約為25%～40%。尿崩症可發生於任何年齡，以青年多見，男性多於女性。
病因
腦垂體前葉機能亢進包括巨人症或肢端肥大症。在成年期前即骨骼融合前發病者稱巨人症；成年後發病者稱肢端肥大症。鶒是由於腦垂體前葉分泌過多的生長激素(growthhormoneGH)引起軟組織骨骼、內臟增生肥大及內分泌代謝紊亂引起的精神障礙和神經症狀。腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙最常見的病因是席漢綜合徵(Sheehansyndrome)。其次由於產後垂體缺血壞死及萎縮鶒，其次顱內感染腫瘤壓迫及浸潤、手術或放射損傷、血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營養不良等及無因可尋，可能與免疫功能缺陷有關的特發性垂體功能減退症都可伴發精神障礙。腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)分為中樞性(下丘腦-垂體)和腎性兩大類。可發生於任何年齡以青年多見，男性多於女性。中樞性尿崩症占本病的絕大多數。又分為特發性和繼發性兩類：特發性尿崩症約占本病的30%～50%，臨床上無病因可尋，少數病人有家族史，可能與遺傳有關，部分屍解發現下丘腦有退行性變。繼發性尿崩症大多為下丘腦-垂體的炎症、腫瘤、手術、外傷等所致。腎性尿崩症：患者體內血漿中抗利尿激素(ADH)並不缺乏而是腎小管上皮細胞對ADH反應不敏感所致。無論那種尿崩症均由於大量排尿引起體內水分異常如飲水過量造成水中毒，限制飲水則出現脫水，引起的尿崩症均可產生精神障礙。發病機制：腦垂體前葉機能亢進伴發的精神障礙是由腦垂體前葉各種生長激素分泌過多引起的精神障礙和神經症狀。腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙最常見的是由於產後垂體缺血、壞死及萎縮引發的席漢綜合徵(Sheehansyndrome)。約占70%。常見於胎盤滯留、前置胎盤等引起的分娩時及產後大出血導致血壓下降、休克如未能及時輸血則可引起垂體缺血性壞死，垂體萎縮。妊娠期垂體呈生理性肥大，血管豐富，分娩後由於血中胎盤激素濃度驟降，垂體迅速復原，血管收縮，供血量減少，而此時垂體對缺血又特別敏感鶒故十分容易出現垂體的萎縮和壞死。產後大出血還可引起垂體血管反射性痙攣，損傷血管壁而產生血栓此外產褥感染羊水栓塞敗血症也可使垂體動脈栓塞壞死，或由於瀰漫性血管內凝血腦垂體內形成廣泛血栓。以上種種均可使垂體萎縮而產生垂體機能減退。由產後敗血症、羊水栓塞或瀰漫性血管內凝血導致本病者稱西蒙-席漢綜合徵。有報導分娩後血壓下降的程度和時間與垂體病灶的範圍有關。有人提出本病病人在分娩前就存在腦體機能不全的症狀，由於分娩時大出血和休克促使了精神障礙的發生和發展。分娩前腦垂體機能不全比分娩後大出血和休克似乎更重要。顱內感染、腫瘤壓迫及浸潤、手術或放射損傷、血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營養不良等都可伴發垂體功能減退。還有一些垂體功能減退者無因可尋可能與免疫功能缺陷有關稱特發性垂體功能減退症。其伴發精神障礙的解釋有：①垂體功能減退可直接引起精神障礙。②繼發性其他內分泌功能減退說，腦垂體機能減退可促使其他多種內分泌腺機能減退，如性腺甲狀腺、腎上腺皮質等繼發性功能減退而導致精神障礙。引起精神障礙的誘因還有急性胃腸炎、呼吸道感染、低血糖、阿狄森病、過勞手術和心理因素以及套用多量催眠藥、鎮靜藥等嚴重時可誘發腦垂體前葉機能減退的危象。腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)多因水代謝紊亂，引起產生精神障礙。
臨床表現
1.腦垂體前葉功能亢進(巨人症或肢端肥大症)伴發精神障礙(1)精神症狀：①性格改變：早期以情感不穩為主，易激惹、焦慮、不安、急躁、易怒、失眠、健忘緊張等。後期有精神委靡、呆板遲鈍、淡漠、少動寡言等。也有兩組症狀交替發生，有人認為這種性格改變健康搜尋是肢端肥大症精神障礙的基本症狀。並解釋為可能因鉤回受壓而引起的鉤回發作。②妄想狀態：偶可見被害、關係、嫉妒妄想，幻覺很少。③躁狂或抑鬱狀態：躁狂表現短促抑鬱狀態較重。多健康搜尋在疾病後期出現。④痴呆狀態：以思維貧乏、領悟困難、反應遲鈍為主。而記憶減退和計算力較輕微此外還有意識障礙，常有睡意可出現嗜睡、譫妄等急性精神病和分裂樣精神症狀罕見。(2)神經症狀：主要為垂體腺瘤健康搜尋的局部壓迫症狀如頭痛、耳鳴視野縮小、視力模糊、視盤水腫及萎縮部分患者可發生神經炎以正中神經居多。有的因正中神經麻痹引起腕管綜合徵(3)其他：早期有多汗、性慾亢進。後期性慾減退等。2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙本病引起的精神神經症狀並不少見，據國內文獻記載，約90%以上病例有各種不同程度的神經精神症狀。(1)精神障礙：①腦衰弱綜合徵：多為本病最為常見的表現。多發生於早期或輕型患者，臨床症狀常鶒不明顯，但持續時間較長表現淡漠遲鈍乏力、疲倦、白天嗜睡夜間失眠記憶減退、沉默少語、呆滯、厭食、眩暈等。常易誤診為神經衰弱②癔症樣發作：表現以情感波動為主，常時哭時笑或不自主哭、笑，激情樣發作或不言懶說，不飲不食等類似癔症的激情發作或癔症樣昏厥與抽搐。③分裂樣精神病狀態：興奮躁動，思維不連貫健康搜尋，可有生動的恐怖性視幻覺及聽幻覺妄想則以被害妄想多見，伴有幻聽常見於病程較長病例。此外還可有孤獨、傻笑衝動生活懶散或表現意向減退、緘默、違拗、木僵等。④抑鬱狀態：可表現為情緒低落鬱鬱寡歡焦慮緊張、坐立不安、抑鬱、苦悶自責、消沉焦慮軀體主訴增多、疑病、自責、自罪及自殺觀念等。⑤意識障礙：可突然出現朦朧狀態，是在錯亂狀態前出現的短暫類似夢樣體驗、譫妄、錯亂狀態起病急劇者多呈現為急性譫妄。也可逐漸進入昏迷狀態，如不積極搶救可致死亡。一些病人可出現陣發性意識模糊、興奮躁動、口齒不清、伴有生動鮮明的恐怖性幻視，發作後意識清醒，自知力完好昏迷常在錯亂或譫妄後突然發生，常與低血糖、低血鈉有關，感染、飢餓、疲勞亦常為誘發因素。意識障礙有的在大出血後立即出現。少數病例可發生在分娩數年後。⑥慢性器質性腦病：部分患者可出現淡漠、遲鈍、懶散、人格改變等。上述各種精神障礙的出現主要是中樞神經與內分泌系統相互調節障礙所致，低血糖也是其中原因之一。所有精神障礙出現的早晚及症狀的輕重，不但與病程有關，與垂體損害的程度也有聯繫健康搜尋。(2)神經和軀體症狀：神經系統症狀有頭痛、眩暈、暈厥、痙攣發作肌陣攣、手足徐動、錐體束征等軀體症狀有面色蒼白、噁心嘔吐、毛髮稀少乳房和生殖器萎縮、低血糖、低體溫、低血壓等。3.腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)伴發精神障礙(1)神經精神症狀：常在失水或脫水時出現，多因水代謝紊亂引起。①精神活動減退：呈現精神運動性抑制，反應遲鈍、寡言少語、動作緩慢等。②情感不穩：易激惹煩躁、不安等。③意識障礙：意識障礙多在失水或水中毒時出現。常有睡意、易入睡或譫妄錯亂狀態。嚴重時可有痙攣發作及不同程度的意識障礙，嗜睡、譫妄、錯亂狀態甚至昏迷鶒(2)軀體症狀：頭昏、頭痛、疲倦、乏力、口渴、肌肉疼痛、脫水等健康搜尋。
治療
總原則是治療原發疾病，精神障礙可對症治療，但劑量不宜過大1.巨人症可採取深部X光照射同時用甲睪酮治療；精神障礙的處理，對少數病例套用氯丙嗪可抑制腦垂體前機能亢進，對興奮、躁動和妄想觀念可採用奮乃靜、舒必利、氟哌啶醇等藥，但劑量不易過大2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙：(1)一般治療：給予高熱量、高蛋白、較豐富的維生素飲食。避免各種誘發精神障礙和昏迷的因素，如預防呼吸道感染、胃腸炎症外傷、低血壓和過度勞累精神刺激生活不規律、低血糖等。禁用或慎用麻醉藥、中樞神經抑制劑鎮靜劑及降糖藥等。(2)激素代替治療：為主要療法。本病缺乏垂體激素健康搜尋，理應補充垂體激素，但由於來源價格用藥途徑不便及易產生抗體等原因鶒，目前仍以補充靶腺激素為主。如腎上腺皮質激素甲狀腺素、雌激素等。(3)精神障礙健康搜尋的處理：激素治療可改善精神症狀。如意識清楚而精神症狀持續時，可慎用小劑量地西泮(安定)或奮乃靜等，禁用氯丙嗪以防發生休克或昏迷。對幻覺妄想及精神錯亂等精神症狀可採用利培酮或奮乃靜治療；對抑鬱症狀可給予氟西汀或帕羅西汀治療。3.腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)伴發精神障礙以治療原發病為主激素替代治療可用垂體後葉素及其他抗利尿藥精神障礙無需處理。必要時可對症用藥。
