小兒痴呆綜合症

小兒痴呆綜合症

小兒痴呆綜合症是指在意識清醒狀態下,小兒出現的已獲得的職業和社會活動技能減退和障礙,認知功能下降,記憶力減退和喪失,視空間技能損害,定向力、計算力、判斷力等喪失,並相繼出現人格、情感和行為改變等障礙,且呈進行性加重過程。

臨床分類

小兒腦部受損部位的不同,小兒痴呆綜合徵可分為皮質性痴呆、皮質下性痴呆、皮質和皮質下混合性痴呆和其他痴呆綜合徵等類型。

(1)皮質性痴呆:

①阿爾茨海默病。

②前額葉退行性病變(皮克病)。

(2)皮質下性痴呆:

①錐體外系綜合徵(帕金森病、亨廷頓病等)。

②腦積水(如正常顱內壓性腦積水)。

③抑鬱症(假性痴呆)。

④白質病變(多發性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。

⑤腦血管性痴呆(腔隙狀態、多灶梗死型等)。

(3)皮質和皮質下混合性痴呆:

①多灶梗死性痴呆。

②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。

③中毒和代謝性腦病。

(4)其他痴呆綜合徵(腦外傷後和腦缺氧後等)

臨床表現

小兒痴呆綜合症的主要臨床表現 臨床表現因導致痴呆的病因不同而各異,且在不同時期其症狀亦有不同,以下是痴呆的一般臨床表現。

認知功能障礙

①記憶障礙:為最突出的早期症狀,尤其是AD,表現為逆行性和順行性兩種形式的遺忘,如遺失常用物品,忘記在爐上煮的食物,忘記約會等,晚期出現定向力障礙,甚至不記得自己的生日,家庭成員及自己的姓名。

②語言障礙或失語:表現為命名困難,言語空洞、累贅,對語言的理解、書寫和複述也有障礙,晚期則少語或出現模仿語言。

③意念性失用:表現為不能執行運動活動做一些簡單的動作,如梳頭、穿衣等。

④失認:對認識物件甚至家人的能力喪失,也有觸覺失認,即不能靠觸覺辨認手中的物體(如硬幣)。

⑤運動能力紊亂:指執行較複雜的任務或完成較複雜的行為活動時出現的障礙,這也是痴呆患者最常見的症狀之一,亦為社會適應能力衰退的表現之一。

非認知功能障礙

①空間認識障礙:即空間定向和執行空間認識活動的障礙。

②判斷和預見能力障礙:表現為過高估計自己的能力和地位,或過低估計某些活動的危險。

③人格改變:如不講衛生,不修邊幅,以及對生人不適當的過度親密等。

④步態改變:經常跌倒,亦可伴有語言模糊不清和其他基底節病變的表現,常見於VaD、Lewy體痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎縮側束硬化(ALS)合併的痴呆。

⑤精神和行為障礙:這是痴呆的突出症狀之一,特別在DLB和額顳痴呆(FTD)中更突出。常見症狀有焦慮、抑鬱、情緒異常、精神和行為異常。後者包括幻覺、妄想、易激惹、攻擊行為(語言和行動)、病態蒐集無價值物件等。

預防

廣州海軍醫院腦癱康復中心的劉洪峰教授表示:要防止先天性痴呆應把握好兩個環節,其一是防患於未然,消除各種可能引起精神發育遲滯的因素。其二是對早期發現異常胎兒,及時施行人工流產。具體的措施是:

勸阻近親婚配

婚配的近親,雙方同為致病基因攜帶者的可能性加大,從而使後代易於得精神發育遲滯。

避免高齡妊娠

35~40歲以上孕婦所生子女中,染色體病的發生率顯著增高,且此時發生妊娠期及分娩時併發症的機會也會有所增加,使得生育出精神發育遲滯兒的機會也相應較多。故最好能避免高齡妊娠,35歲以上的婦女如果懷孕,應在妊娠早期進行產前診斷,如發現染色體異常,則以及時終止妊娠。

加強孕期保健

為了避免意外情況影響胎兒發育,所以妊娠期間應保持心情愉快、注意營養、戒菸戒酒、預防傳染病、防止中毒、避免服用有致畸作用的藥物、儘量少接觸放射線;另積極防治各種妊娠併發症、作好產前檢查、減少病理分娩。

搞好兒童保健

對於兒童應定期進行健康檢查與保健諮詢,早期發現並消除隱患。要加強嬰幼兒營養,預防傳染病,防止中毒或頭部外傷。

注意嬰幼兒教育

兒童早期教育對於精神成長是有著重要意義的,尤其值得注意的是:從嬰兒出生後2個月開始,及時提供充分的語言刺激,對於語言發育具有重要的促進作用;嬰兒早期(特別是半歲以前)母嬰間關係是否良好,對於以後能否處理好人際關係具有重要影響;5歲以前的心理發展對於整個個性形成具有關鍵意義。

開展產前診斷

工作在妊娠早期,進行羊膜腔穿刺,採取羊膜細胞經短期培養後作染色體分析或生化檢查,可以對染色體異常或先天性代謝障礙作出產前診斷,及時施行人工流產。

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